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# Hydrocéphalie

L'hydrocéphalie est une accumulation de liquide cérébrospinal dans les cavités du cerveau, qui se dilatent et peuvent faire monter la pression dans le crâne.

Mis à jour 2026-10-29

## Structures concernées

Touchez-en une pour voir ce que c'est et l'ouvrir en 3D.

- [Ventricules latéraux](https://durgical.com/fr/anatomie/ventricules-lateraux/)
- [Troisième ventricule](https://durgical.com/fr/anatomie/troisieme-ventricule/)
- [Aqueduc du mésencéphale (de Sylvius)](https://durgical.com/fr/anatomie/aqueduc-du-mesencephale/)
- [Quatrième ventricule](https://durgical.com/fr/anatomie/quatrieme-ventricule/)
- [Plexus choroïdes](https://durgical.com/fr/anatomie/plexus-choroides/)
- [Sinus sagittal supérieur](https://durgical.com/fr/anatomie/sinus-sagittal-superieur/)
- [Tonsilles cérébelleuses](https://durgical.com/fr/anatomie/tonsilles-cerebelleuses/)
- [Corps calleux](https://durgical.com/fr/anatomie/corps-calleux/)

## Ce que c'est

Accumulation anormale de liquide cérébrospinal dans les ventricules cérébraux, qui se dilatent et peuvent augmenter la pression intracrânienne. Elle peut être congénitale ou acquise, obstructive ou communicante.

## Qui est touché

Elle survient de la petite enfance au grand âge: formes congénitales et formes liées à la prématurité et aux anomalies de fermeture du tube neural chez l'enfant, hydrocéphalie à pression normale chez le sujet âgé. En Colombie, la neurocysticercose et les infections sont des causes acquises importantes.

## Causes

- Obstacle à l'écoulement: sténose de l'aqueduc, tumeurs (surtout de la fosse postérieure), kystes comme ceux de la neurocysticercose ventriculaire
- Défaut de résorption: après une hémorragie méningée (sous-arachnoïdienne) ou une méningite
- Malformations congénitales: malformation de Chiari II avec myéloméningocèle, malformation de Dandy-Walker
- Hémorragie intraventriculaire du prématuré
- Rarement, hyperproduction (papillome des [plexus choroïdes](https://durgical.com/fr/anatomie/plexus-choroides/))

## Facteurs de risque

- Prématurité
- Anomalies de fermeture du tube neural
- Méningite et neurocysticercose
- Hémorragie sous-arachnoïdienne ou intraventriculaire
- Tumeurs cérébrales et traumatisme crânien
- Âge avancé (hydrocéphalie à pression normale)

## Physiopathologie

Le LCS produit par les plexus choroïdes s'écoule des [ventricules latéraux](https://durgical.com/fr/anatomie/ventricules-lateraux/) vers le [troisième ventricule](https://durgical.com/fr/anatomie/troisieme-ventricule/), l'aqueduc et le [quatrième ventricule](https://durgical.com/fr/anatomie/quatrieme-ventricule/) jusqu'à l'espace subarachnoïdien, puis se draine dans les sinus veineux. Un obstacle intraventriculaire provoque une hydrocéphalie obstructive; un défaut de résorption, une hydrocéphalie communicante. Chez le nourrisson aux sutures ouvertes, la tête augmente de volume; chez le patient plus âgé, la pression monte rapidement.

## Classification

- Obstructive (non communicante)
- Communicante
- Hydrocéphalie à pression normale (sujet âgé)
- Congénitale ou acquise
- Aiguë ou chronique

## Symptômes et signes

- Nourrisson: augmentation rapide du périmètre crânien, fontanelle bombante, disjonction des sutures, irritabilité, vomissements, regard en « coucher de soleil »
- Grand enfant et adulte: céphalées plus intenses le matin, nausées, vomissements, somnolence, œdème papillaire
- Paralysie de la verticalité du regard vers le haut (syndrome de Parinaud) par compression du [mésencéphale](https://durgical.com/fr/anatomie/mesencephale/) dorsal
- Hydrocéphalie à pression normale: troubles de la marche, incontinence urinaire et déclin cognitif
- Dysfonction de dérivation: réapparition des céphalées, vomissements et somnolence

## Signes d'alerte

- Baisse de la vigilance
- Bradycardie, hypertension et respiration irrégulière (réflexe de Cushing)
- Vomissements et somnolence brutaux chez un enfant porteur d'une dérivation
- Fièvre et douleurs abdominales chez un patient dérivé (infection de la dérivation)

## Diagnostic

**Clinique**
Courbes de périmètre crânien et examen de la fontanelle chez le nourrisson; symptômes d'hypertension intracrânienne et fond d'œil chez le patient plus âgé; triade troubles de la marche-incontinence-démence dans l'hydrocéphalie à pression normale.

**Examens**
Analyse du LCS en cas de suspicion d'infection. Dans l'hydrocéphalie à pression normale, ponction lombaire évacuatrice de grand volume (tap test) ou drainage lombaire pour voir si la marche s'améliore.

**Imagerie**
Échographie transfontanellaire chez le nourrisson. La TDM ou l'IRM montre la dilatation ventriculaire et le siège de l'obstacle; l'IRM est supérieure pour les lésions de l'aqueduc et de la fosse postérieure.

## Diagnostic différentiel

- Atrophie cérébrale avec dilatation ventriculaire ex vacuo
- Élargissement bénin des espaces subarachnoïdiens du nourrisson
- Hypertension intracrânienne idiopathique
- Maladie d'Alzheimer et maladie de Parkinson (à distinguer de l'hydrocéphalie à pression normale)
- Tumeur ou abcès cérébral

## Objectif du traitement

Dériver ou rétablir l'écoulement du LCS pour soulager l'hypertension intracrânienne, protéger le développement et le fonctionnement cérébral, et traiter la cause.

## Traitement

**Phase aiguë**
Hydrocéphalie obstructive aiguë avec aggravation: dérivation ventriculaire externe en urgence.

**Chirurgical**
Dérivation ventriculaire, le plus souvent ventriculo-péritonéale, munie d'une valve qui régule le drainage.

**Chirurgical**
Ventriculocisternostomie endoscopique (troisième ventriculostomie) dans certains cas obstructifs, évitant une dérivation définitive.

**Chirurgical**
Suppression de la cause lorsque c'est possible: exérèse tumorale, ablation endoscopique des cysticerques ventriculaires.

**Suivi**
Suivi à vie des patients dérivés à la recherche d'une dysfonction ou d'une infection; suivi du développement chez l'enfant.

## Complications

- Obstruction, infection ou hyperdrainage de la dérivation
- Engagement cérébral et décès en l'absence de traitement
- Baisse visuelle par œdème papillaire chronique
- Retard de développement, difficultés d'apprentissage et épilepsie
- Collections sous-durales après drainage

## Pronostic

Il dépend de la cause, de l'âge et de la rapidité du traitement. Beaucoup d'enfants ont un bon développement, même si les révisions de dérivation sont fréquentes. Dans l'hydrocéphalie à pression normale, c'est la marche qui répond le mieux à la dérivation.

## Prévention

- Acide folique avant la conception pour réduire les anomalies de fermeture du tube neural
- Suivi prénatal pour réduire la prématurité
- Prévention et traitement de la neurocysticercose et des méningites
- Vaccination contre les bactéries responsables de méningite

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quelle est la différence entre hydrocéphalie obstructive et hydrocéphalie communicante?

Obstructive: l'écoulement est bloqué dans le système ventriculaire; communicante: le LCS atteint l'espace subarachnoïdien mais est mal résorbé.

## Quelle est la triade de l'hydrocéphalie à pression normale?

Troubles de la marche, incontinence urinaire et déclin cognitif.

## Pourquoi la tête augmente-t-elle de volume chez le nourrisson atteint d'hydrocéphalie?

Ses sutures crâniennes et ses fontanelles sont encore ouvertes: le crâne se distend sous l'effet de la pression élevée.

## Quelle infection parasitaire est une cause importante d'hydrocéphalie en Colombie?

La neurocysticercose, par des kystes ventriculaires ou une arachnoïdite.

## Quel est le traitement chirurgical le plus courant de l'hydrocéphalie?

La dérivation ventriculo-péritonéale; la ventriculocisternostomie endoscopique est une option dans certains cas obstructifs.

## Maladies associées

- [Neurocysticercose](https://durgical.com/fr/maladies/neurocysticercose/)
- [Méningite bactérienne](https://durgical.com/fr/maladies/meningite-bacterienne/)
- [Hémorragie sous-arachnoïdienne](https://durgical.com/fr/maladies/hemorragie-sous-arachnoidienne/)
- [Spina bifida (myéloméningocèle)](https://durgical.com/fr/maladies/spina-bifida/)
- [Glioblastome](https://durgical.com/fr/maladies/glioblastome/)
- [Maladie d'Alzheimer](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-d-alzheimer/)
- [Schwannome vestibulaire (neurinome de l'acoustique)](https://durgical.com/fr/maladies/schwannome-vestibulaire/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Hydrocephalus](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560875/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/hydrocephalie/