[Durgical](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [Maladies](https://durgical.com/fr/maladies/) › Hyperthermie maligne

# Hyperthermie maligne

Réaction musculaire héréditaire à certains gaz anesthésiques et au suxaméthonium: les muscles se raidissent et surchauffent. Mortelle sans traitement rapide.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Maladie pharmacogénétique du muscle squelettique dans laquelle l'exposition aux anesthésiques volatils inhalés ou au suxaméthonium (succinylcholine) provoque une libération incontrôlée de calcium dans les cellules musculaires, entraînant une crise hypermétabolique mettant en jeu le pronostic vital. En dehors des expositions, les personnes prédisposées vont généralement bien.

Voir en 3D

- [Muscle vaste latéral (vaste externe)](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-vaste-lateral/)
- [Muscle grand glutéal (grand fessier)](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-grand-gluteal/)
- [Muscle vaste médial (vaste interne)](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-vaste-medial/)
- [Muscle droit fémoral](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-droit-femoral/)

## +1

- [Artère fémorale](https://durgical.com/fr/anatomie/artere-femorale/)

## Qui est touché

Les crises sont rares, rapportées dans environ 1 anesthésie générale sur plusieurs dizaines de milliers, plus souvent chez l'enfant et l'homme jeune, mais la prédisposition génétique est plus fréquente. Tout bloc opératoire où des agents déclenchants sont utilisés, y compris en Colombie, doit disposer d'un protocole de crise et d'un accès à l'antidote spécifique.

## Causes

- Mutations autosomiques dominantes, le plus souvent du gène du récepteur de la ryanodine (RYR1)
- Plus rarement de CACNA1S (récepteur des dihydropyridines) ou de STAC3
- Agents déclenchants: anesthésiques volatils inhalés (comme le sévoflurane, le desflurane, l'isoflurane) et suxaméthonium

## Facteurs de risque

- Antécédent personnel ou familial d'hyperthermie maligne ou de décès inexpliqué sous anesthésie
- Myopathie à cores centraux (central core disease) et autres myopathies liées à RYR1
- Syndrome de King-Denborough
- Jeune âge et sexe masculin

## Physiopathologie

Le récepteur de la ryanodine anormal laisse fuir le calcium du réticulum sarcoplasmique de façon incontrôlée lorsqu'il est déclenché. La contraction soutenue et l'énergie dépensée pour repomper le calcium entraînent une consommation extrême d'oxygène et une production de CO2 et de chaleur. Il en résulte une hypercapnie, une acidose lactique, une rigidité, une rhabdomyolyse avec hyperkaliémie et myoglobinurie et, tardivement, une température très élevée.

## Symptômes et signes

- Hausse inexpliquée du CO2 de fin d'expiration (EtCO2) malgré l'augmentation de la ventilation (souvent le signe le plus précoce)
- Tachycardie sinusale et arythmies
- Rigidité des masséters après suxaméthonium, ou rigidité généralisée
- Polypnée chez un patient en ventilation spontanée
- Hausse de la température, souvent un signe tardif
- Urines foncées (couleur cola) dues à la myoglobine
- [Peau](https://durgical.com/fr/anatomie/peau/) chaude, moite ou marbrée

## Signes d'alerte

- EtCO2 en hausse rapide pendant l'anesthésie
- Hyperkaliémie avec arythmies ventriculaires
- Température augmentant de plus de 1 à 2 °C toutes les quelques minutes
- Saignement des plaies ou des points de ponction (coagulation intravasculaire disséminée)

## Diagnostic

**Clinique**
Reconnue pendant ou peu après l'anesthésie par l'association d'une hausse de l'EtCO2, d'une tachycardie, d'une rigidité puis d'une hyperthermie chez un patient exposé à un agent déclenchant. Le traitement commence sur la suspicion clinique, sans attendre les examens.

**Examens**
Gaz du sang artériel (acidose mixte respiratoire et métabolique), kaliémie, créatine kinase, myoglobinurie, bilan de coagulation et fonction rénale. La prédisposition est confirmée plus tard par le test de contracture à la caféine et à l'halothane sur une biopsie musculaire de la cuisse ou par un test génétique.

**Imagerie**
Aucune imagerie n'est nécessaire au diagnostic.

## Diagnostic différentiel

- Anesthésie insuffisante ou problèmes de ventilation (hypercapnie)
- Sepsis
- Crise aiguë thyréotoxique
- Crise de phéochromocytome
- Syndrome malin des neuroleptiques et syndrome sérotoninergique
- Réchauffement excessif iatrogène

## Objectif du traitement

Arrêter immédiatement l'agent déclenchant, inverser la libération de calcium musculaire avec l'antidote spécifique, corriger les effets métaboliques et cardiaques et prévenir l'atteinte rénale.

## Traitement

**Phase aiguë**
Appeler à l'aide, arrêter les agents volatils et le suxaméthonium, hyperventiler en oxygène pur à haut débit de gaz frais, passer à une anesthésie intraveineuse non déclenchante et terminer ou interrompre l'intervention dès que possible.

**Médical**
Le dantrolène, antagoniste du récepteur de la ryanodine, est le traitement spécifique; il est administré par voie intraveineuse le plus tôt possible et répété jusqu'à disparition des signes; l'hyperkaliémie, l'acidose et les arythmies sont traitées par les mesures habituelles (on évite les inhibiteurs calciques avec le dantrolène).

**Conservateur**
Refroidissement actif par solutés intraveineux froids, vessies de glace et refroidissement cutané jusqu'à la baisse de la température, et remplissage pour maintenir une bonne diurèse.

**Suivi**
Surveillance en réanimation pendant au moins 24 heures en raison du risque de récidive: température, EtCO2, ECG, kaliémie, créatine kinase, diurèse et couleur des urines, et coagulation.

## Complications

- Arrêt cardiaque par hyperkaliémie et arythmies
- Rhabdomyolyse et insuffisance rénale aiguë
- Coagulation intravasculaire disséminée
- Syndrome des loges
- Récidive dans les 24 heures
- Lésions cérébrales et décès

## Pronostic

La mortalité est passée de niveaux très élevés à quelques pour cent depuis la disponibilité du dantrolène et la surveillance systématique de l'EtCO2; tout retard de traitement augmente fortement les complications.

## Prévention

- Interroger chaque patient opéré sur ses antécédents personnels et familiaux de problèmes anesthésiques
- Anesthésie sans agent déclenchant (locorégionale ou intraveineuse) chez les patients prédisposés, avec une machine purgée
- Dantrolène immédiatement disponible partout où des agents déclenchants sont utilisés
- Conseil génétique et tests chez les apparentés

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel est habituellement le signe le plus précoce de l'hyperthermie maligne pendant l'anesthésie?

Une hausse inexpliquée de l'EtCO2, souvent avec une tachycardie.

## Quel gène est le plus souvent muté dans l'hyperthermie maligne?

RYR1, le gène du récepteur de la ryanodine du muscle squelettique.

## Quels médicaments déclenchent l'hyperthermie maligne?

Les anesthésiques volatils inhalés et le suxaméthonium.

## Quel est le traitement spécifique d'une crise d'hyperthermie maligne?

Le dantrolène, après arrêt de l'agent déclenchant, avec refroidissement et correction de l'hyperkaliémie et de l'acidose.

## Quel examen confirme la prédisposition après un épisode suspect?

Le test de contracture à la caféine et à l'halothane sur biopsie musculaire, ou un test génétique.

## Médicaments pour cette maladie

- [Dantrolène](https://durgical.com/fr/pharmacologie/dantrolene/)

## Maladies associées

- [Rhabdomyolyse](https://durgical.com/fr/maladies/rhabdomyolyse/)
- [Syndrome malin des neuroleptiques](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-malin-des-neuroleptiques/)
- [Syndrome sérotoninergique](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-serotoninergique/)
- [Coup de chaleur et épuisement dû à la chaleur](https://durgical.com/fr/maladies/coup-de-chaleur-et-epuisement-du-a-la-chaleur/)
- [Crise aiguë thyréotoxique (orage thyroïdien)](https://durgical.com/fr/maladies/crise-aigue-thyreotoxique/)
- [Sepsis et choc septique](https://durgical.com/fr/maladies/sepsis-et-choc-septique/)
- [Syndrome des loges aigu](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-des-loges-aigu/)
- [Insuffisance rénale aiguë](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-renale-aigue/)
- [Coagulation intravasculaire disséminée](https://durgical.com/fr/maladies/coagulation-intravasculaire-disseminee/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Malignant hyperthermia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001315.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); Malignant hyperthermia: a review (Orphanet Journal of Rare Diseases, 2015).

[← Toutes les maladies](https://durgical.com/fr/maladies/)

## **Vous avez repéré une erreur?** Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera. Signaler une erreur

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

---
Source: https://durgical.com/fr/maladies/hyperthermie-maligne/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/hyperthermie-maligne/