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# Maladie de Behçet

Inflammation rare des vaisseaux de tout calibre qui cause des aphtes buccaux et génitaux à répétition, des lésions cutanées et une inflammation de l'œil.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Vascularite chronique à rechutes, touchant des vaisseaux de calibre variable, artères et veines de toute taille. Son signe distinctif est l'aphtose buccale douloureuse récidivante, associée à des ulcérations génitales, des lésions cutanées et une uvéite; elle peut aussi toucher les articulations, les veines, le tube digestif et le cerveau.

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## Qui est touché

Plus fréquente le long de l'ancienne route de la soie, de la Méditerranée et du Moyen-Orient jusqu'à l'Asie de l'Est (prévalence la plus élevée en Turquie). Elle est rare en Colombie et dans le reste de l'Amérique latine, surtout observée chez des personnes d'ascendance moyen-orientale ou asiatique. Elle débute généralement entre 20 et 40 ans; la maladie tend à être plus sévère chez le jeune homme.

## Causes

- Cause inconnue; inflammation à médiation immunitaire avec une activation marquée des neutrophiles
- Susceptibilité génétique, en particulier l'allèle HLA-B51
- Des facteurs déclenchants environnementaux ou infectieux (par exemple les streptocoques buccaux) sont suspectés mais non prouvés

## Facteurs de risque

- Ascendance méditerranéenne, moyen-orientale ou d'Asie de l'Est
- Portage de HLA-B51
- Âge de 20 à 40 ans au début
- Sexe masculin pour les atteintes oculaires et vasculaires sévères
- L'arrêt du tabac a été associé à davantage d'aphtes buccaux chez certaines personnes

## Physiopathologie

Une immunité innée hyperactive attire neutrophiles et lymphocytes Th1/Th17 dans la paroi des vaisseaux, produisant une vascularite des petites et grosses artères et veines. Une réaction tissulaire exagérée à une agression minime explique le phénomène de pathergie. L'inflammation veineuse fait adhérer les caillots à la paroi: la thrombose est fréquente mais l'embolie rare.

## Classification

- Maladie de Behçet cutanéo-muqueuse (bouche, organes génitaux, [peau](https://durgical.com/fr/anatomie/peau/))
- Maladie de Behçet oculaire (uvéite antérieure, postérieure ou panuvéite)
- Maladie de Behçet vasculaire (thrombose veineuse, anévrismes artériels)
- Neuro-Behçet (atteinte cérébrale parenchymateuse ou thrombose veineuse cérébrale)
- Maladie de Behçet intestinale (ulcérations, souvent dans la région iléo-cæcale)

## Symptômes et signes

- Aphtes buccaux douloureux récidivants (au moins trois fois par an), généralement le premier signe
- Ulcérations génitales douloureuses du [scrotum](https://durgical.com/fr/anatomie/scrotum/) ou de la vulve, pouvant laisser des cicatrices
- Lésions cutanées: nodules de type érythème noueux, lésions papulopustuleuses (pseudo-acnéiques)
- Inflammation oculaire: œil rouge douloureux, vision floue, corps flottants (uvéite, vascularite rétinienne)
- Arthrite non érosive des grosses articulations comme les genoux et les chevilles
- Gonflement de jambe dû à une thrombose veineuse profonde ou à une thrombophlébite superficielle

## Signes d'alerte

- Perte brutale de la vision ou nouveaux corps flottants (uvéite postérieure ou vascularite rétinienne)
- Hémoptysie, qui peut provenir d'un anévrisme de l'artère pulmonaire
- Céphalée, œdème papillaire, confusion ou signes neurologiques focaux (neuro-Behçet ou thrombose veineuse cérébrale)
- Douleur abdominale intense ou rectorragie (perforation d'un ulcère intestinal)
- Signes de thrombose veineuse des membres, de la veine cave ou des veines hépatiques

## Diagnostic

**Clinique**
Il n'existe pas de test diagnostique unique; le diagnostic est clinique, fondé sur l'aphtose buccale récidivante associée à d'autres éléments comme les ulcérations génitales, les lésions oculaires, les lésions cutanées et un test pathergique positif, à l'aide de critères tels que ceux de l'International Study Group ou de l'ICBD, après exclusion des diagnostics simulateurs.

**Examens**
Le test pathergique (piqûre stérile à l'aiguille produisant une papule ou une pustule en 48 heures) appuie le diagnostic sans le confirmer. La VS et la CRP peuvent augmenter lors des poussées. La recherche de HLA-B51 n'est qu'un argument. Examens pour exclure herpès, syphilis, VIH et maladie inflammatoire chronique de l'intestin.

**Imagerie**
Examen à la lampe à fente et du fond d'œil avec angiographie à la fluorescéine pour l'œil; écho-Doppler pour la thrombose veineuse; angioscanner pour les anévrismes artériels ou pulmonaires; IRM cérébrale en cas de symptômes neurologiques.

## Diagnostic différentiel

- Aphtose buccale récidivante sans maladie systémique
- Infection à herpès simplex et syphilis (ulcérations génitales)
- Maladie de Crohn et rectocolite hémorragique
- Arthrite réactionnelle
- Lupus érythémateux systémique
- Sarcoïdose ou sclérose en plaques (atteinte oculaire et cérébrale)

## Objectif du traitement

Contrôler rapidement les poussées, supprimer l'inflammation pour prévenir des lésions irréversibles des yeux, du cerveau et des vaisseaux, et soulager les symptômes cutanéo-muqueux.

## Traitement

**Médical**
Atteinte cutanéo-muqueuse: corticoïdes topiques pour les ulcérations, colchicine (surtout pour l'érythème noueux et les ulcérations génitales) et aprémilast pour les aphtes buccaux.

**Médical**
Atteinte oculaire, vasculaire, neurologique ou intestinale: corticoïdes systémiques associés à des immunosuppresseurs comme l'azathioprine, ou anti-TNF (infliximab, adalimumab) dans les formes sévères; cyclophosphamide pour les anévrismes artériels.

**Médical**
La thrombose veineuse est traitée surtout par immunosuppression; l'anticoagulation est ajoutée au cas par cas une fois un anévrisme pulmonaire exclu, en raison du risque hémorragique.

**Suivi**
Suivi ophtalmologique régulier; dépistage de la tuberculose et de l'hépatite B avant biothérapie; surveillance de l'hémogramme sous immunosuppresseurs et éducation des patients à signaler en urgence tout trouble visuel.

## Complications

- Cécité due à une uvéite postérieure récidivante
- Anévrisme de l'artère pulmonaire avec hémoptysie massive
- Syndrome de Budd-Chiari et autres thromboses des grosses veines
- Handicap neurologique dû au neuro-Behçet
- Perforation intestinale

## Pronostic

L'évolution se fait par poussées et rémissions et s'atténue souvent avec l'âge. L'atteinte cutanéo-muqueuse est gênante mais non dangereuse; le pronostic dépend des atteintes oculaires, vasculaires et neurologiques, qui portent l'essentiel du risque de handicap et de décès, surtout chez le jeune homme.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quelle est la manifestation la plus fréquente et généralement la plus précoce de la maladie de Behçet?

Les aphtes buccaux douloureux récidivants.

## Quel allèle HLA est associé à la maladie de Behçet?

HLA-B51.

## Qu'est-ce que le test pathergique?

Une piqûre cutanée stérile à l'aiguille qui produit une papule ou une pustule en 24–48 heures; il appuie le diagnostic de maladie de Behçet.

## Pourquoi l'anticoagulation est-elle utilisée avec prudence dans la maladie de Behçet vasculaire?

Parce que des anévrismes de l'artère pulmonaire peuvent coexister et saigner massivement; la thrombose veineuse est due à l'inflammation de la paroi et se traite surtout par immunosuppression.

## Médicaments pour cette maladie

- [Aprémilast](https://durgical.com/fr/pharmacologie/apremilast/)

## Maladies associées

- [Uvéite](https://durgical.com/fr/maladies/uveite/)
- [Herpès génital (infection à herpès simplex)](https://durgical.com/fr/maladies/herpes-genital/)
- [Maladie de Crohn](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-de-crohn/)
- [Thrombose veineuse profonde](https://durgical.com/fr/maladies/thrombose-veineuse-profonde/)
- [Thrombose veineuse cérébrale](https://durgical.com/fr/maladies/thrombose-veineuse-cerebrale/)
- [Érythème noueux](https://durgical.com/fr/maladies/erytheme-noueux/)
- [Arthrite réactionnelle](https://durgical.com/fr/maladies/arthrite-reactionnelle/)
- [Lupus érythémateux systémique](https://durgical.com/fr/maladies/lupus-erythemateux-systemique/)
- [Syphilis](https://durgical.com/fr/maladies/syphilis/)
- [Infection par le VIH et sida](https://durgical.com/fr/maladies/infection-par-le-vih-et-sida/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Behcet's Syndrome](https://medlineplus.gov/behcetssyndrome.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [Behcet's Disease](https://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/behcets-disease/) (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/maladie-de-behcet/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/maladie-de-behcet/