[Durgical](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [Maladies](https://durgical.com/fr/maladies/) › Malformations müllériennes (MRKH, utérus cloisonné, imperforation hyménéale)

# Malformations müllériennes (MRKH, utérus cloisonné, imperforation hyménéale)

Anomalies de naissance de l'utérus, du col ou du vagin. Certaines bloquent les règles ou retiennent du sang; d'autres causent des fausses couches.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Malformations congénitales de l' [appareil génital](https://durgical.com/fr/anatomie/systeme/appareil-genital/) féminin dues à un défaut de formation, de fusion ou de résorption des canaux de Müller (paramésonéphrotiques) pairs, ainsi qu'aux anomalies d'écoulement apparentées telles que l'imperforation hyménéale et la cloison vaginale transversale.

Voir en 3D

- [Corps de l'utérus](https://durgical.com/fr/anatomie/corps-de-l-uterus/)
- [Vagin](https://durgical.com/fr/anatomie/vagin/)
- [Col de l'utérus](https://durgical.com/fr/anatomie/col-de-l-uterus/)
- [Fundus de l'utérus](https://durgical.com/fr/anatomie/fundus-de-l-uterus/)

## +5

- [Endomètre](https://durgical.com/fr/anatomie/endometre/)
- [Trompes utérines (de Fallope)](https://durgical.com/fr/anatomie/trompes-uterines/)
- [Ovaires](https://durgical.com/fr/anatomie/ovaires/)
- [Vessie](https://durgical.com/fr/anatomie/vessie/)
- [Rectum](https://durgical.com/fr/anatomie/rectum/)

## Qui est touché

Les malformations müllériennes sont retrouvées chez quelques pour cent des femmes dans l'ensemble, et plus souvent chez les femmes ayant des fausses couches à répétition ou une infertilité. Le syndrome MRKH touche environ 1 nouveau-né de sexe féminin sur 4 500 et constitue la deuxième cause d'aménorrhée primaire après la dysgénésie gonadique. L'utérus cloisonné est la malformation utérine structurelle la plus fréquente.

## Causes

- Agénésie ou hypoplasie des canaux de Müller (syndrome MRKH: absence d'utérus et de partie haute du vagin)
- Défaut de fusion des deux canaux (utérus unicorne, didelphe et bicorne)
- Défaut de résorption de la cloison médiane après la fusion (utérus cloisonné)
- Défaut de canalisation de la plaque vaginale ou de l'hymen (imperforation hyménéale, cloison vaginale transversale)
- Le plus souvent sporadiques; quelques cas familiaux et exposition in utero au diéthylstilbestrol (utérus en T)

## Facteurs de risque

- Antécédents familiaux de malformations de l'appareil génital (rares)
- Malformations rénales associées (agénésie rénale unilatérale, rein pelvien)
- Malformations squelettiques du rachis (MRKH de type 2)
- Exposition in utero au diéthylstilbestrol (historique)

## Physiopathologie

L'utérus, le col et la partie haute du vagin dérivent des canaux de Müller pairs, qui s'allongent, fusionnent sur la ligne médiane puis perdent leur cloison de séparation; la partie basse du vagin provient du sinus urogénital. Comme les [ovaires](https://durgical.com/fr/anatomie/ovaires/) se forment séparément à partir de la crête gonadique, la fonction ovarienne et les caractères sexuels secondaires sont normaux. Si les canaux ne se forment pas, l'utérus et la partie haute du vagin sont absents (MRKH); s'ils ne fusionnent pas ou ne résorbent pas la cloison, la cavité utérine est dédoublée ou divisée, ce qui gêne l'implantation et la croissance placentaire. Lorsque la voie d'écoulement reste fermée, le sang menstruel s'accumule en amont de l'obstacle (hématocolpos). Les liens embryologiques étroits avec le canal mésonéphrotique (canal de Wolff) expliquent la fréquence des malformations rénales.

## Classification

- Agénésie/hypoplasie: syndrome MRKH (typiquement avec ovaires normaux, caryotype 46,XX)
- Défauts de fusion: utérus unicorne, didelphe et bicorne
- Défauts de résorption: utérus cloisonné et arqué
- Obstacle à l'écoulement: imperforation hyménéale et cloison vaginale transversale

## Symptômes et signes

- Aménorrhée primaire avec seins et pilosité pubienne normaux (MRKH ou obstacle à l'écoulement)
- Douleurs pelviennes mensuelles cycliques sans saignement (écoulement obstrué)
- Membrane bombante bleutée à l'orifice vulvaire (imperforation hyménéale avec hématocolpos)
- Masse pelvienne ou abdominale, rétention urinaire ou constipation dues à un vagin distendu
- Fausses couches à répétition, accouchement prématuré ou présentation dystocique (utérus cloisonné ou bicorne)
- Impossibilité de rapports sexuels avec pénétration (agénésie vaginale)

## Signes d'alerte

- Rétention aiguë d'urine chez une adolescente présentant des douleurs cycliques
- Volumineuse masse pelvienne avec douleurs intenses (hématocolpos ou hématométrie)
- Absence de règles à 15 ans avec caractères sexuels secondaires normaux
- Pertes de grossesse récidivantes au deuxième trimestre

## Diagnostic

**Clinique**
Examen des organes génitaux externes (hymen bombant, [vagin](https://durgical.com/fr/anatomie/vagin/) borgne ou court) chez une jeune fille en aménorrhée primaire avec puberté normale; une pilosité pubienne et axillaire normale aide à distinguer le MRKH de l'insensibilité aux androgènes.

**Examens**
Test de grossesse, FSH, LH, œstradiol et prolactine pour exclure les causes hormonales d'aménorrhée; caryotype (46,XX dans le MRKH) et testostérone lorsqu'une insensibilité aux androgènes est possible. Fonction rénale et analyse d'urine en cas d'atteinte rénale.

**Imagerie**
L'échographie pelvienne (y compris 3D) et l'IRM précisent l'utérus, le vagin et l'obstacle; l'IRM ou l'échographie 3D distinguent l'utérus cloisonné de l'utérus bicorne par le contour externe du fond. Échographie rénale dans tous les cas. Hystéroscopie et cœlioscopie dans certains cas.

## Diagnostic différentiel

- Syndrome d'insensibilité complète aux androgènes (46,XY, pilosité pubienne rare, vagin borgne)
- Syndrome de Turner et autres dysgénésies gonadiques (FSH élevée, absence de puberté)
- Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle
- Coalescence des [petites lèvres](https://durgical.com/fr/anatomie/petites-levres/) ou kyste de la glande de Bartholin
- Tumeur ovarienne ou autre masse pelvienne

## Objectif du traitement

Lever rapidement l'obstacle, créer un vagin fonctionnel en cas d'absence, améliorer l'issue des grossesses lorsque la cavité est anormale, rechercher les malformations rénales associées et soutenir psychologiquement la patiente.

## Traitement

**Chirurgical**
Imperforation hyménéale: hyménotomie ou hyménectomie pour évacuer le sang retenu; cloison vaginale transversale: exérèse chirurgicale avec reconstruction.

**Conservateur**
MRKH: l'auto-dilatation progressive de la cupule vaginale est la méthode de première intention pour créer un vagin fonctionnel.

**Chirurgical**
MRKH en cas d'échec des dilatations: vaginoplastie chirurgicale; utérus cloisonné avec mauvais antécédents obstétricaux: résection hystéroscopique de la cloison.

**Suivi**
Bilan rénal et squelettique, surveillance obstétricale des grossesses sur utérus malformé (accouchement prématuré, présentation dystocique, béance cervico-isthmique) et conseil en fertilité (gestation pour autrui ou transplantation utérine dans le MRKH).

**Mode de vie**
Soutien psychologique et accompagnement par les pairs pour la patiente et sa famille, surtout lors de l'annonce du diagnostic de MRKH.

## Complications

- Hématocolpos et hématométrie avec menstruation rétrograde et endométriose
- Rétention urinaire et hydronéphrose dues à un vagin distendu
- Fausses couches à répétition, accouchement prématuré et présentation dystocique
- Infertilité, y compris infertilité utérine absolue (MRKH)
- Détresse psychologique et altération de la fonction sexuelle

## Pronostic

Les obstacles à l'écoulement sont guéris par la chirurgie, idéalement avant l'apparition d'une endométriose. Les femmes atteintes de MRKH peuvent obtenir une fonction sexuelle satisfaisante par dilatation ou chirurgie, et une parentalité génétique est possible par gestation pour autrui car les ovaires fonctionnent normalement. La résection d'une cloison améliore le taux de naissances vivantes chez les femmes ayant de mauvais antécédents obstétricaux.

## Prévention

- Non évitable
- La reconnaissance précoce d'une imperforation hyménéale à l'examen du nouveau-né ou en période prépubertaire évite l'obstruction ultérieure

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Une jeune fille de 16 ans, avec seins et pilosité pubienne normaux, n'a jamais eu de règles et présente un vagin borgne. Caryotype 46,XX. Quel est le diagnostic probable?

Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (agénésie müllérienne); ovaires et hormones normaux.

## Quel appareil doit toujours être exploré en imagerie chez une patiente porteuse d'une malformation müllérienne?

Les reins, car une agénésie ou une ectopie rénale coexiste souvent.

## Une jeune fille de 13 ans a des douleurs pelviennes mensuelles, pas de règles et une membrane bombante bleutée à l'orifice vulvaire. Quel est le traitement?

Imperforation hyménéale avec hématocolpos: hyménotomie pour évacuer le sang.

## Quelle malformation utérine est la plus fréquente et la plus associée aux pertes de grossesse à répétition, et comment la traite-t-on?

L'utérus cloisonné; résection hystéroscopique de la cloison.

## Comment distinguer le MRKH de l'insensibilité complète aux androgènes?

MRKH: 46,XX, pilosité pubienne et testostérone normales; insensibilité aux androgènes: 46,XY, pilosité pubienne rare et testostérone dans les valeurs masculines.

## Maladies associées

- [Insuffisance ovarienne prématurée](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-ovarienne-prematuree/)
- [Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle](https://durgical.com/fr/maladies/amenorrhee-hypothalamique-fonctionnelle/)
- [Syndrome de Turner](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-de-turner/)
- [Syndrome d'Asherman (synéchies utérines)](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-d-asherman/)
- [Endométriose](https://durgical.com/fr/maladies/endometriose/)
- [Fausse couche (perte de grossesse précoce)](https://durgical.com/fr/maladies/fausse-couche/)
- [Infertilité féminine](https://durgical.com/fr/maladies/infertilite-feminine/)
- [Malformations rénales congénitales (rein en fer à cheval, agénésie rénale)](https://durgical.com/fr/maladies/malformations-renales-congenitales/)
- [Insuffisance cervicale](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-cervicale/)
- [Dysménorrhée](https://durgical.com/fr/maladies/dysmenorrhee/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/mayer-rokitansky-kuster-hauser-syndrome/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Absent menstrual periods - primary: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001218.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

[← Toutes les maladies](https://durgical.com/fr/maladies/)

## **Vous avez repéré une erreur?** Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera. Signaler une erreur

Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

---
Source: https://durgical.com/fr/maladies/malformations-mulleriennes/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/malformations-mulleriennes/