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# Polyglobulie de Vaquez

Cancer chronique du sang où la moelle fabrique trop de globules rouges: le sang s'épaissit et le risque de caillots augmente; JAK2 est muté presque toujours.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Néoplasme myéloprolifératif dans lequel une mutation acquise d'une cellule souche sanguine entraîne une production excessive de globules rouges, souvent avec des leucocytes et des plaquettes élevés, indépendamment de l'érythropoïétine. Elle doit être distinguée de la polyglobulie secondaire, dans laquelle l'augmentation des globules rouges est une réponse à l'hypoxie ou à un excès d'érythropoïétine.

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## Qui est touché

Environ un à trois nouveaux cas pour 100 000 personnes par an, avec un âge médian au diagnostic d'environ 60 ans et une légère prédominance masculine. Dans les villes de haute altitude de Colombie et des Andes, une hémoglobine physiologiquement élevée due à l'altitude est fréquente: il faut tenir compte des valeurs de référence et des causes secondaires avant de diagnostiquer une PV.

## Causes

- Mutation JAK2 V617F dans environ 95 % des cas; mutations de l'exon 12 de JAK2 dans la plupart des autres
- Acquise (somatique), non héréditaire, chez presque tous les patients

## Facteurs de risque

- Âge de plus de 60 ans
- Sexe masculin (légèrement)
- Rares agrégations familiales de néoplasmes myéloprolifératifs

## Physiopathologie

La kinase JAK2 mutée est activée en permanence: les précurseurs érythroïdes prolifèrent sans érythropoïétine, dont le taux devient bas. L'augmentation de la masse globulaire accroît la viscosité sanguine et, avec des plaquettes et des leucocytes activés, favorise les thromboses artérielles et veineuses, y compris dans des sites inhabituels (veines hépatiques et porte). Les basophiles libèrent de l'histamine (prurit après un bain chaud), et le renouvellement cellulaire élevé augmente l'acide urique. Au fil des années, la maladie peut s'épuiser en myélofibrose ou se transformer en leucémie aiguë myéloïde. Dans la polyglobulie secondaire, au contraire, l'érythropoïétine est élevée et les autres lignées sont normales.

## Classification

- Groupes de risque thrombotique: haut risque si âge de 60 ans ou plus ou antécédent de thrombose; faible risque sinon
- Phases de la maladie: phase chronique, myélofibrose post-polyglobulique, transformation en LAM
- À distinguer: polyglobulie secondaire (hypoxie due à une BPCO, une apnée du sommeil, la haute altitude, le tabagisme; tumeurs sécrétant de l'érythropoïétine comme le carcinome à cellules rénales; prise de testostérone) et polyglobulie relative par déshydratation

## Symptômes et signes

- Céphalées, vertiges, acouphènes et vision floue (hyperviscosité)
- Visage rouge (érythrose faciale)
- Prurit après une douche ou un bain chaud (prurit aquagénique)
- Douleur brûlante et rougeur des mains et des pieds (érythromélalgie)
- Satiété précoce ou pesanteur de l'hypocondre gauche due à la splénomégalie
- Goutte ou calculs rénaux dus à l'hyperuricémie

## Signes d'alerte

- Signes d'AVC, d'AIT ou d'infarctus du myocarde
- Douleur abdominale, ascite et hépatomégalie (syndrome de Budd-Chiari ou thrombose de la [veine porte](https://durgical.com/fr/anatomie/veine-porte/))
- Œdème de jambe ou dyspnée brutale (thrombose veineuse profonde ou embolie pulmonaire)
- Saignement avec plaquettes très élevées (syndrome de Willebrand acquis)
- Amaigrissement, sueurs et numérations en baisse (évolution vers une myélofibrose ou une leucémie)

## Diagnostic

**Clinique**
Hémoglobine ou hématocrite élevés, souvent de découverte fortuite, avec splénomégalie, prurit aquagénique ou thrombose; rechercher tabagisme, maladie pulmonaire et troubles du sommeil, séjour en altitude et prise de testostérone pour exclure une cause secondaire.

**Examens**
Hémogramme (hémoglobine ou hématocrite élevés, souvent leucocytes et plaquettes élevés); recherche de la mutation JAK2 V617F, puis de l'exon 12 si négative; érythropoïétine sérique, basse dans la PV et normale ou élevée dans les causes secondaires; biopsie ostéomédullaire montrant une prolifération des trois lignées (panmyélose). Les critères de l'OMS combinent ces éléments. Également bilan martial (une carence martiale peut masquer une hémoglobine élevée), acide urique et saturation en oxygène.

**Imagerie**
Échographie abdominale pour la taille de la [rate](https://durgical.com/fr/anatomie/rate/) et, en cas de suspicion, Doppler à la recherche d'une thrombose des veines hépatiques ou porte; imagerie thoracique et rénale lorsqu'une cause secondaire est recherchée.

## Diagnostic différentiel

- Polyglobulie secondaire: hypoxie chronique (BPCO, syndrome d'apnées obstructives du sommeil, cardiopathie cyanogène, haute altitude, tabagisme)
- Tumeurs sécrétant de l'érythropoïétine (carcinome à cellules rénales, carcinome hépatocellulaire) et érythrocytose post-transplantation rénale
- Prise de testostérone ou d'érythropoïétine
- Polyglobulie relative par déshydratation ou diurétiques
- Thrombocytémie essentielle, myélofibrose primitive et leucémie myéloïde chronique

## Objectif du traitement

Prévenir thromboses et saignements en maintenant l'hématocrite sous 45 %, contrôler les symptômes et surveiller l'évolution.

## Traitement

**Geste**
Saignées thérapeutiques pour maintenir l'hématocrite sous 45 %, pierre angulaire du traitement pour tous les patients.

**Médical**
Acide acétylsalicylique à faible dose chez tous les patients sans contre-indication, pour réduire les thromboses artérielles et veineuses.

**Médical**
Traitements cytoréducteurs chez les patients à haut risque ou intolérants aux saignées: hydroxyurée (hydroxycarbamide) ou interféron alfa (préféré chez les patients jeunes et pendant la grossesse); ruxolitinib, inhibiteur de JAK, en cas de résistance ou d'intolérance.

**Mode de vie**
Arrêt du tabac et contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire (pression artérielle, cholestérol, diabète).

**Suivi**
Surveillance régulière de l'hématocrite et de l'hémogramme, de la taille de la rate, de l'acide urique, et des signes de thrombose, de saignement, de myélofibrose ou de leucémie; les soins infirmiers lors des saignées comprennent l'hydratation et la recherche de vertiges.

## Complications

- Thrombose artérielle: AVC, infarctus du myocarde
- Thrombose veineuse, y compris syndrome de Budd-Chiari et thrombose de la veine porte
- Saignement (syndrome de Willebrand acquis avec plaquettes très élevées)
- Goutte et lithiase rénale urique
- Myélofibrose post-polyglobulique et leucémie aiguë myéloïde

## Pronostic

Avec saignées, acide acétylsalicylique et cytoréduction si nécessaire, la survie médiane dépasse largement une décennie; la thrombose est la principale cause de morbidité et de mortalité, et une minorité évolue avec le temps vers une myélofibrose ou une leucémie.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quelle mutation retrouve-t-on chez environ 95 % des patients atteints de polyglobulie de Vaquez?

JAK2 V617F.

## En quoi l'érythropoïétine sérique diffère-t-elle entre la polyglobulie de Vaquez et la polyglobulie secondaire?

Elle est basse dans la polyglobulie de Vaquez et normale ou élevée dans la polyglobulie secondaire.

## Quel est l'objectif d'hématocrite avec les saignées?

Inférieur à 45 %.

## Quel est le prurit caractéristique de la polyglobulie de Vaquez?

Le prurit aquagénique: démangeaisons après un bain ou une douche chaude, dues à l'histamine libérée par les basophiles.

## Quelle thrombose inhabituelle faut-il suspecter dans une PV avec douleur abdominale et ascite?

La thrombose des veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari).

## Médicaments pour cette maladie

- [Ruxolitinib](https://durgical.com/fr/pharmacologie/ruxolitinib/)

## Maladies associées

- [Thrombocytémie essentielle et myélofibrose primitive](https://durgical.com/fr/maladies/thrombocytemie-essentielle-et-myelofibrose-primitive/)
- [Leucémie myéloïde chronique](https://durgical.com/fr/maladies/leucemie-myeloide-chronique/)
- [Syndrome de Budd-Chiari](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-de-budd-chiari/)
- [Thrombose de la veine porte](https://durgical.com/fr/maladies/thrombose-de-la-veine-porte/)
- [AVC ischémique](https://durgical.com/fr/maladies/avc-ischemique/)
- [Infarctus du myocarde (crise cardiaque)](https://durgical.com/fr/maladies/infarctus-du-myocarde/)
- [Thrombose veineuse profonde](https://durgical.com/fr/maladies/thrombose-veineuse-profonde/)
- [Syndrome d'apnées obstructives du sommeil](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-d-apnees-obstructives-du-sommeil/)
- [Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)](https://durgical.com/fr/maladies/bronchopneumopathie-chronique-obstructive/)
- [Goutte](https://durgical.com/fr/maladies/goutte/)
- [Leucémie aiguë (LAM et LAL)](https://durgical.com/fr/maladies/leucemie-aigue/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Polycythemia vera](https://medlineplus.gov/ency/article/000589.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/polyglobulie-de-vaquez/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/polyglobulie-de-vaquez/