[Durgical](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [Maladies](https://durgical.com/fr/maladies/) › Sarcome d'Ewing # Sarcome d'Ewing Le sarcome d'Ewing est un cancer de l'os ou des tissus mous voisins chez l'enfant et l'adolescent, souvent au bassin ou à la jambe, traité par chimiothérapie. Mis à jour 1 nov 2026 Sur cette page - Les bases Ce que c'est - Qui est touché - Causes - Facteurs de risque - Physiopathologie - Classification - Maladies associées - Clinique Symptômes et signes - Signes d'alerte - Diagnostic - Diagnostic différentiel - Complications - Pronostic - Traitement Objectif du traitement - Traitement - Révision Testez-vous ## Ce que c'est Tumeur maligne à petites cellules rondes bleues de l'os, et plus rarement des tissus mous, définie par une fusion du gène EWSR1 avec un gène de facteur de transcription de la famille ETS. C'est le deuxième cancer osseux primitif de l'enfant après l'ostéosarcome; il touche classiquement la diaphyse des os longs et les os plats du bassin et de la paroi thoracique. Voir en 3D - [Fémur](https://durgical.com/fr/anatomie/femur/) - [Os coxaux](https://durgical.com/fr/anatomie/os-coxaux/) - [Tibia](https://durgical.com/fr/anatomie/tibia/) - [Fibula (péroné)](https://durgical.com/fr/anatomie/fibula/) ## +1 - [Sacrum](https://durgical.com/fr/anatomie/sacrum/) ## Qui est touché Rare: quelques cas par million de personnes de moins de 20 ans chaque année, avec un pic à l'adolescence (10–20 ans) et une légère prédominance masculine. Il est beaucoup plus fréquent chez les personnes d'ascendance européenne que chez celles d'ascendance africaine. En Colombie et en Amérique latine, les sarcomes osseux de l'enfant sont traités dans des centres de référence d'oncologie pédiatrique, et le retard diagnostique est fréquent car la douleur est d'abord attribuée à des blessures sportives ou à des douleurs de croissance. ## Causes - Translocation chromosomique somatique t(11;22)(q24;q12) créant la fusion EWSR1::FLI1 dans la plupart des cas - Fusions moins fréquentes, comme EWSR1::ERG - Anomalies secondaires comme la trisomie 8 et la perte de gènes suppresseurs de tumeur - Aucune cause environnementale prouvée; chez la plupart des patients, il n'est lié ni à une irradiation ni à un syndrome de prédisposition héréditaire au cancer ## Facteurs de risque - Âge de 10 à 20 ans - Sexe masculin - Ascendance européenne - Aucun facteur de risque modifiable connu; la plupart des patients n'en ont aucun ## Physiopathologie La protéine de fusion agit comme un facteur de transcription anormal qui active des gènes de croissance et bloque la différenciation, produisant des nappes de petites cellules rondes uniformes (CD99 positives) pouvant former des pseudo-rosettes. La tumeur part de la cavité médullaire, traverse la corticale, soulève le périoste en couches et forme une volumineuse masse des parties molles. Elle dissémine tôt par voie sanguine vers les poumons, les autres os et la moelle osseuse, et peut entraîner fièvre et élévation des marqueurs inflammatoires mimant une infection. ## Classification - Maladie localisée ou métastatique au diagnostic (le facteur pronostique le plus puissant) - Primitif squelettique (bassin, [fémur](https://durgical.com/fr/anatomie/femur/), [tibia](https://durgical.com/fr/anatomie/tibia/) /fibula, [côtes](https://durgical.com/fr/anatomie/cotes/), rachis) ou primitif extrasquelettique des tissus mous - La famille des tumeurs d'Ewing comprend l'ancienne tumeur neuroectodermique primitive périphérique (PNET) et la tumeur d'Askin de la paroi thoracique - Les sarcomes indifférenciés à petites cellules rondes apparentés sans fusion EWSR1–ETS (réarrangés CIC ou BCOR) sont désormais classés à part ## Symptômes et signes - Douleur osseuse persistante, souvent nocturne, qui s'aggrave sur plusieurs semaines - Gonflement ou masse palpable, parfois chaude et sensible - Fièvre, perte de poids et fatigue - Boiterie ou mobilité réduite du membre - Fracture pathologique après un traumatisme mineur ## Signes d'alerte - Douleur osseuse chez un enfant ou un adolescent qui le réveille la nuit ou ne cède pas - Douleur avec masse ou gonflement croissant - Douleur dorsale avec faiblesse, engourdissement ou troubles vésicaux (compression médullaire) - Toux, essoufflement ou douleur thoracique (métastases pulmonaires ou tumeur de la paroi thoracique) - Fracture après un traumatisme insignifiant ## Diagnostic **Clinique** Douleur osseuse progressive et gonflement chez un adolescent, souvent avec des signes généraux. Toute suspicion de tumeur osseuse primitive doit être adressée à un centre sarcome avant la biopsie, afin que le trajet de biopsie puisse ensuite être réséqué avec la tumeur. **Examens** Biopsie au trocart ou chirurgicale planifiée par le chirurgien qui opérera, avec histologie (petites cellules rondes bleues, marquage membranaire CD99) et confirmation moléculaire de la fusion EWSR1. Numération formule sanguine, LDH (des valeurs élevées ont un pronostic plus défavorable) et évaluation de la moelle osseuse pour le bilan d'extension. **Imagerie** Radiographie standard: lésion lytique perméative, « mitée », de la diaphyse avec réaction périostée lamellaire (en « bulbe d'oignon ») et masse des parties molles. L'IRM de l'os entier précise l'extension locale; le scanner thoracique recherche des métastases pulmonaires; le TEP-scan ou la scintigraphie osseuse font le bilan squelettique. ## Diagnostic différentiel - Ostéomyélite (fièvre, marqueurs élevés et lésion lytique) - Ostéosarcome (tumeur métaphysaire ostéoformatrice avec réaction périostée en « feu d'herbe ») - Histiocytose langerhansienne - Lymphome ou leucémie avec atteinte osseuse - Neuroblastome métastatique chez le jeune enfant ## Objectif du traitement Guérir la maladie en contrôlant les micrométastases par un traitement systémique et en retirant ou en irradiant la tumeur primitive, tout en préservant si possible le membre et sa fonction. ## Traitement **Médical** Une polychimiothérapie est administrée à tous les patients, avant le traitement local (néoadjuvante) et après, car la plupart ont des micrométastases indétectables au diagnostic. **Chirurgical** Résection chirurgicale large de la tumeur primitive, habituellement avec reconstruction conservatrice du membre; l'amputation est réservée à des cas sélectionnés. **Geste** Radiothérapie, le sarcome d'Ewing étant radiosensible: utilisée seule lorsque la résection est impossible (par exemple certaines tumeurs pelviennes et rachidiennes), après une résection incomplète, et pour les métastases. **Médical** Chimiothérapie à haute dose avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques chez certains patients à haut risque, dans le cadre d'essais cliniques ou de protocoles spécialisés. **Suivi** Priorités infirmières: précautions vis-à-vis de la neutropénie fébrile, soins du cathéter central, prise en charge des nausées et soutien nutritionnel, précautions contre la fracture de l'os atteint, contrôle de la douleur, soutien psychosocial de la famille et lien avec l'école. **Rééducation** Kinésithérapie et rééducation prothétique ou orthétique après la chirurgie du membre, avec un suivi à long terme des survivants. ## Complications - Métastases pulmonaires, osseuses et médullaires - Fracture pathologique - Compression médullaire par les tumeurs rachidiennes ou paravertébrales - Toxicité de la chimiothérapie: sepsis neutropénique, cardiotoxicité, infertilité et leucémie secondaire - Troubles de croissance radio-induits et seconds sarcomes - Récidive locale ## Pronostic Environ deux tiers des patients ou plus atteints de maladie localisée guérissent grâce au traitement combiné. Une maladie métastatique au diagnostic réduit considérablement la survie, et les métastases pulmonaires isolées ont un meilleur pronostic que l'atteinte osseuse ou médullaire. Une tumeur volumineuse, une localisation pelvienne, une LDH élevée et une mauvaise réponse à la chimiothérapie initiale aggravent aussi le pronostic. ## Testez-vous Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir. ## Quelle translocation chromosomique est caractéristique du sarcome d'Ewing? t(11;22)(q24;q12), qui produit le gène de fusion EWSR1::FLI1. ## Quelle réaction périostée est classiquement décrite sur les radiographies du sarcome d'Ewing? Une réaction périostée lamellaire « en bulbe d'oignon » autour d'une lésion lytique diaphysaire perméative. ## Quel marqueur immunohistochimique est fortement exprimé sur la membrane des cellules du sarcome d'Ewing? CD99. ## Quelle partie d'un os long le sarcome d'Ewing atteint-il typiquement, par rapport à l'ostéosarcome? Le sarcome d'Ewing touche plutôt la diaphyse; l'ostéosarcome, la métaphyse. ## Quel est le facteur pronostique le plus important du sarcome d'Ewing? La présence ou non de métastases au diagnostic. ## Maladies associées - [Ostéosarcome](https://durgical.com/fr/maladies/osteosarcome/) - [Ostéomyélite (ostéite)](https://durgical.com/fr/maladies/osteomyelite/) - [Histiocytose langerhansienne](https://durgical.com/fr/maladies/histiocytose-langerhansienne/) - [Neuroblastome](https://durgical.com/fr/maladies/neuroblastome/) - [Leucémie aiguë (LAM et LAL)](https://durgical.com/fr/maladies/leucemie-aigue/) - [Lymphome non hodgkinien](https://durgical.com/fr/maladies/lymphome-non-hodgkinien/) Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé. Sources: [Ewing Sarcoma and Undifferentiated Small Round Cell Sarcomas of Bone and Soft Tissue Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/bone/hp/ewing-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [Ewing sarcoma: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001302.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025). [← Toutes les maladies](https://durgical.com/fr/maladies/) ## **Vous avez repéré une erreur?** Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera. Signaler une erreur Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement. --- Source: https://durgical.com/fr/maladies/sarcome-d-ewing/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/sarcome-d-ewing/