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# Schwannome vestibulaire (neurinome de l'acoustique)

Le schwannome vestibulaire (neurinome de l'acoustique) est une tumeur bénigne lente du nerf de l'audition et de l'équilibre; il rend sourd d'une oreille.

Mis à jour 2026-10-29

## Structures concernées

Touchez-en une pour voir ce que c'est et l'ouvrir en 3D.

- [Nerf vestibulocochléaire (VIII)](https://durgical.com/fr/anatomie/nerf-vestibulocochleaire/)
- [Méat acoustique interne (conduit auditif interne)](https://durgical.com/fr/anatomie/meat-acoustique-interne/)
- [Cochlée](https://durgical.com/fr/anatomie/cochlee/)
- [Nerf facial (VII)](https://durgical.com/fr/anatomie/nerf-facial/)
- [Nerf trijumeau (V)](https://durgical.com/fr/anatomie/nerf-trijumeau/)
- [Pont (protubérance annulaire)](https://durgical.com/fr/anatomie/pont/)
- [Cervelet](https://durgical.com/fr/anatomie/cervelet/)
- [Pédoncules cérébelleux](https://durgical.com/fr/anatomie/pedoncules-cerebelleux/)

## Ce que c'est

Tumeur bénigne à croissance lente des cellules de Schwann de la partie vestibulaire du nerf vestibulocochléaire, siégeant habituellement dans le méat acoustique interne et l'angle ponto-cérébelleux. Également appelée neurinome de l'acoustique.

## Qui est touché

C'est la tumeur la plus fréquente de l'angle ponto-cérébelleux, habituellement diagnostiquée à l'âge moyen. De plus en plus de cas sont découverts sur des IRM réalisées pour d'autres raisons. Des tumeurs bilatérales évoquent une neurofibromatose de type 2.

## Causes

- Sporadique (la plupart des cas), avec perte du gène suppresseur de tumeur NF2 dans la tumeur
- Neurofibromatose de type 2 (schwannomatose liée à NF2): tumeurs bilatérales, âge plus jeune

## Facteurs de risque

- Neurofibromatose de type 2
- Irradiation de la tête et du cou dans l'enfance
- Âge moyen

## Physiopathologie

La tumeur se développe à partir des cellules de Schwann du nerf vestibulaire, habituellement là où le nerf pénètre dans le méat acoustique interne. Elle comprime le nerf cochléaire et sa vascularisation, provoquant une surdité; en grossissant dans l'angle ponto-cérébelleux, elle peut comprimer les nerfs trijumeau et facial, le tronc cérébral et le [cervelet](https://durgical.com/fr/anatomie/cervelet/), et bloquer l'écoulement du liquide cérébrospinal.

## Classification

- Intracanalaire (dans le méat acoustique interne)
- Étendue à l'angle ponto-cérébelleux
- Volumineuse, comprimant le tronc cérébral (avec ou sans hydrocéphalie); les systèmes de stadification varient

## Symptômes et signes

- Surdité de perception unilatérale lentement progressive (le plus fréquent)
- Acouphène unilatéral
- Instabilité ou déséquilibre (le vrai vertige est moins fréquent)
- Surdité brusque dans certains cas
- Engourdissement facial (nerf trijumeau) avec les tumeurs plus volumineuses
- Céphalées, ataxie; la faiblesse faciale est un signe tardif

## Signes d'alerte

- Une surdité de perception asymétrique ou un acouphène unilatéral imposent une IRM
- Céphalées, vomissements et vision floue (hypertension intracrânienne, hydrocéphalie)
- Ataxie ou engourdissement facial progressifs

## Diagnostic

**Clinique**
À évoquer chez tout adulte présentant une surdité de perception asymétrique ou un acouphène unilatéral. L'examen peut montrer une diminution du réflexe cornéen, un engourdissement facial, un nystagmus ou une ataxie.

**Examens**
L'audiométrie montre une surdité de perception asymétrique, souvent avec une mauvaise intelligibilité vocale. Les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral sont utilisés là où l'IRM n'est pas disponible.

**Imagerie**
L'IRM avec gadolinium du méat acoustique interne et de la fosse postérieure est l'examen de référence: masse rehaussée élargissant le méat (aspect en « cornet de glace »).

## Diagnostic différentiel

- Méningiome de l'angle ponto-cérébelleux
- Kyste épidermoïde
- Schwannome du nerf facial
- Maladie de Ménière
- Presbyacousie ou surdité liée au bruit (généralement symétriques)

## Objectif du traitement

Contrôler la croissance tumorale, protéger le tronc cérébral et préserver l'audition et la fonction du nerf facial, en adaptant le traitement à la taille de la tumeur, aux symptômes et aux préférences du patient.

## Traitement

**Suivi**
Surveillance par IRM et audiométries répétées (« wait and scan ») pour les tumeurs petites, stables ou peu symptomatiques, surtout chez le patient âgé.

**Geste**
Radiochirurgie stéréotaxique pour stopper la croissance des tumeurs petites à moyennes.

**Chirurgical**
Exérèse microchirurgicale (voie translabyrinthique, rétrosigmoïde ou par la fosse crânienne moyenne) en cas de tumeur volumineuse, de compression du tronc cérébral ou de croissance; la voie dépend de la taille et de l'audition.

**Rééducation**
Réhabilitation auditive (appareils CROS, dispositifs à conduction osseuse, implants cochléaires ou du tronc cérébral) et rééducation du nerf facial après le traitement.

## Complications

- Surdité définitive du côté atteint
- Paralysie faciale (surtout après la chirurgie)
- Hydrocéphalie par compression du [quatrième ventricule](https://durgical.com/fr/anatomie/quatrieme-ventricule/)
- Fuite de liquide cérébrospinal après la chirurgie
- Compression du tronc cérébral

## Pronostic

Tumeur bénigne: beaucoup de petites tumeurs grossissent lentement ou pas du tout. Le traitement contrôle la plupart des tumeurs; les principaux problèmes à long terme sont la surdité et, après la chirurgie, la faiblesse du nerf facial.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel est le symptôme révélateur le plus fréquent du schwannome vestibulaire?

Une surdité de perception unilatérale lentement progressive, souvent avec acouphène.

## Quel examen d'imagerie est la référence pour le schwannome vestibulaire?

L'IRM avec gadolinium du méat acoustique interne et de la fosse postérieure.

## Des schwannomes vestibulaires bilatéraux évoquent quelle maladie génétique?

La neurofibromatose de type 2 (schwannomatose liée à NF2).

## Quel réflexe des nerfs crâniens est souvent diminué tôt lorsque la tumeur s'étend dans l'angle ponto-cérébelleux?

Le réflexe cornéen, par compression du nerf trijumeau.

## Maladies associées

- [Maladie de Ménière](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-de-meniere/)
- [Presbyacousie (surdité liée à l'âge)](https://durgical.com/fr/maladies/presbyacousie/)
- [Vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB)](https://durgical.com/fr/maladies/vertige-positionnel-paroxystique-benin/)
- [Hydrocéphalie](https://durgical.com/fr/maladies/hydrocephalie/)
- [Névralgie du trijumeau](https://durgical.com/fr/maladies/nevralgie-du-trijumeau/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Vestibular Schwannoma](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562312/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2023).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/schwannome-vestibulaire/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/schwannome-vestibulaire/