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# Sclérodermie systémique (y compris le CREST)

Maladie auto-immune qui durcit la [peau](https://durgical.com/fr/anatomie/peau/) et peut rendre fibreux poumons, tube digestif, cœur et [reins](https://durgical.com/fr/anatomie/reins/). Elle débute presque toujours par un phénomène de Raynaud.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Maladie auto-immune chronique du tissu conjonctif caractérisée par une atteinte des petits vaisseaux et un excès de collagène (fibrose) dans la peau et les organes internes. Elle comporte une forme cutanée limitée (CREST) et une forme cutanée diffuse.

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## Qui est touché

Peu fréquente; elle touche les femmes environ quatre fois plus que les hommes et débute généralement entre 30 et 50 ans. Elle existe en Colombie et dans le reste de l'Amérique latine, où elle est suivie en consultation de rhumatologie; l'atteinte pulmonaire est la première cause de décès.

## Causes

- Auto-immune; cause inconnue
- Prédisposition génétique en interaction avec des facteurs déclenchants environnementaux
- Expositions liées à des tableaux sclérodermiformes: poussière de silice, solvants organiques et certains médicaments

## Facteurs de risque

- Sexe féminin
- Âge de 30 à 50 ans
- Antécédents familiaux de maladie auto-immune
- Exposition professionnelle à la silice ou aux solvants

## Physiopathologie

Trois processus interagissent: la lésion de l'endothélium des petits vaisseaux (phénomène de Raynaud, ulcères digitaux, vasculopathie rénale et pulmonaire), l'auto-immunité avec des autoanticorps spécifiques et l'activation des fibroblastes, qui déposent un excès de collagène. La fibrose épaissit la peau, rigidifie l'œsophage, cicatrise l'interstitium pulmonaire et le myocarde, tandis que la vasculopathie oblitérante peut provoquer une hypertension artérielle pulmonaire et une crise rénale sclérodermique.

## Classification

- Cutanée limitée (CREST, moyen mnémotechnique anglais: Calcinose, phénomène de Raynaud, dysmotilité œsophagienne [oEsophageal], Sclérodactylie, Télangiectasies): peau des mains, des avant-bras et du visage; anticorps anti-centromère; risque tardif d'hypertension artérielle pulmonaire
- Cutanée diffuse: peau du tronc et de la racine des membres; anti-topo-isomérase I (Scl-70) ou anti-ARN polymérase III; atteinte précoce des poumons, du cœur et des reins
- Sclérodermie systémique sine scleroderma (atteinte viscérale sans épaississement cutané)
- La sclérodermie localisée (morphée) est une maladie distincte, purement cutanée

## Symptômes et signes

- Phénomène de Raynaud (doigts blancs, puis bleus, puis rouges au froid), souvent des années avant les autres signes
- Doigts boudinés qui deviennent tendus, brillants et épais (sclérodactylie)
- Ulcères digitaux et cicatrices pulpaires déprimées du bout des doigts
- Pyrosis et difficulté à avaler
- Dyspnée d'effort et toux sèche
- Microstomie avec peau du visage tendue, télangiectasies et dépôts calciques sous-cutanés
- Douleurs articulaires, crissements tendineux et fatigue

## Signes d'alerte

- Hypertension récente, céphalée, trouble visuel ou baisse de la diurèse (crise rénale sclérodermique), surtout au début d'une forme diffuse
- Essoufflement progressif ou DLCO en baisse (pneumopathie interstitielle ou hypertension pulmonaire)
- Bout de doigt douloureux qui s'assombrit (ischémie digitale critique)
- Douleur thoracique, palpitations ou syncope (atteinte cardiaque)
- Amaigrissement et dénutrition liés à l'atteinte digestive

## Diagnostic

**Clinique**
Un épaississement cutané des doigts s'étendant en amont des articulations métacarpophalangiennes suffit à la classification (critères ACR/EULAR); les autres items sont la sclérodactylie, les lésions pulpaires, les télangiectasies, le phénomène de Raynaud, l'atteinte pulmonaire et les anticorps spécifiques. La capillaroscopie péri-unguéale montre des capillaires dilatés ou raréfiés.

**Examens**
AAN positifs chez la plupart des patients; anti-centromère (forme limitée), anti-Scl-70 et anti-ARN polymérase III (forme diffuse, ces derniers étant liés à la crise rénale). Créatinine, analyse d'urine et pression artérielle; épreuves fonctionnelles respiratoires avec DLCO; NT-proBNP et ECG.

**Imagerie**
TDM thoracique haute résolution pour la pneumopathie interstitielle; échocardiographie pour dépister l'hypertension pulmonaire, confirmée par cathétérisme cardiaque droit; transit baryté œsophagien ou manométrie pour la dysmotilité œsophagienne.

## Diagnostic différentiel

- Phénomène de Raynaud primitif
- Morphée (sclérodermie localisée)
- Connectivite mixte et syndromes de chevauchement
- Fasciite à éosinophiles
- Scléromyxœdème et fibrose systémique néphrogénique
- Chéiroarthropathie diabétique

## Objectif du traitement

Il n'existe pas de traitement curatif; la prise en charge cible chaque organe: contrôler le phénomène de Raynaud et cicatriser les ulcères, ralentir la fibrose cutanée et pulmonaire, traiter l'hypertension pulmonaire et le reflux, et détecter tôt la crise rénale pour préserver la fonction rénale et la vie.

## Traitement

**Phase aiguë**
La crise rénale sclérodermique est une urgence traitée par IEC, même si la créatinine augmente; les corticoïdes à forte dose sont évités car ils peuvent la déclencher.

**Médical**
Phénomène de Raynaud et ulcères digitaux: inhibiteurs calciques (dihydropyridines), inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 et analogues de la prostacycline.

**Médical**
Atteinte cutanée et pulmonaire: immunosuppresseurs tels que le mycophénolate, le cyclophosphamide ou le méthotrexate, antifibrosants pour la fibrose pulmonaire progressive et certaines biothérapies; autogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans des formes sévères soigneusement sélectionnées.

**Médical**
Reflux: inhibiteurs de la pompe à protons et prokinétiques; hypertension artérielle pulmonaire: antagonistes des récepteurs de l'endothéline, inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 et médicaments de la voie de la prostacycline.

**Suivi**
Dépistage régulier: pression artérielle (automesure à domicile dans la forme diffuse), fonction rénale, épreuves fonctionnelles respiratoires et échocardiographie annuelle.

**Mode de vie**
Garder tout le corps au chaud, éviter le tabac et l'exposition au froid, soins cutanés, repas fractionnés, surélévation de la tête du lit et kinésithérapie pour préserver la mobilité des mains et de la bouche.

## Complications

- Pneumopathie interstitielle, première cause de décès
- Hypertension artérielle pulmonaire
- Crise rénale sclérodermique avec hypertension maligne et insuffisance rénale aiguë
- Fibrose myocardique, troubles du rythme et insuffisance cardiaque
- Ulcères digitaux, infection et gangrène
- Sténose œsophagienne, endobrachyœsophage (œsophage de Barrett), ectasie vasculaire antrale gastrique ([estomac](https://durgical.com/fr/anatomie/estomac/) pastèque) et malabsorption
- Rétractions des mains et handicap

## Pronostic

Variable. La forme limitée progresse lentement mais peut entraîner une hypertension pulmonaire après de nombreuses années; la forme diffuse est plus agressive dans les premières années. Les atteintes pulmonaire et cardiaque déterminent la mortalité; grâce aux IEC, la crise rénale n'est plus la principale cause de décès.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Que signifie CREST?

Calcinose, phénomène de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasies (sigle anglais): la forme cutanée limitée de la sclérodermie systémique.

## Quels autoanticorps distinguent la forme limitée de la forme diffuse de sclérodermie systémique?

Anti-centromère dans la forme limitée; anti-topo-isomérase I (Scl-70) et anti-ARN polymérase III dans la forme diffuse.

## Comment se présente la crise rénale sclérodermique et comment la traite-t-on?

Hypertension sévère brutale avec insuffisance rénale aiguë, souvent au début d'une forme diffuse; traitement urgent par IEC.

## Quelle classe médicamenteuse peut déclencher une crise rénale sclérodermique?

Les glucocorticoïdes à forte dose.

## Quelle est la première cause de décès dans la sclérodermie systémique?

L'atteinte pulmonaire: pneumopathie interstitielle et hypertension artérielle pulmonaire.

## Médicaments pour cette maladie

- [Tocilizumab](https://durgical.com/fr/pharmacologie/tocilizumab/)
- [Nintédanib](https://durgical.com/fr/pharmacologie/nintedanib/)

## Maladies associées

- [Phénomène de Raynaud](https://durgical.com/fr/maladies/phenomene-de-raynaud/)
- [Pneumopathie interstitielle](https://durgical.com/fr/maladies/pneumopathie-interstitielle/)
- [Reflux gastro-œsophagien (RGO)](https://durgical.com/fr/maladies/reflux-gastro-sophagien/)
- [Maladie rénale chronique](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-renale-chronique/)
- [Hypertension artérielle](https://durgical.com/fr/maladies/hypertension-arterielle/)
- [Insuffisance cardiaque](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-cardiaque/)
- [Maladie de Sjögren](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-de-sjogren/)
- [Myopathies inflammatoires (dermatomyosite, polymyosite)](https://durgical.com/fr/maladies/myopathies-inflammatoires/)
- [Lupus érythémateux systémique](https://durgical.com/fr/maladies/lupus-erythemateux-systemique/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Scleroderma](https://medlineplus.gov/ency/article/000429.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026).

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/sclerodermie-systemique/
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