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# Spasmes infantiles (syndrome de West)

Épilepsie grave du nourrisson: salves de brèves secousses, EEG chaotique et perte d'acquisitions. C'est une urgence: traiter vite protège le développement.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Encéphalopathie épileptique du nourrisson, aujourd'hui appelée syndrome des spasmes épileptiques infantiles. Le syndrome de West est la triade classique associant spasmes épileptiques, hypsarythmie à l'EEG et arrêt ou régression du développement.

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## Qui est touché

Début habituellement entre 3 et 12 mois, avec un pic vers 4–8 mois; il touche environ 2 à 5 naissances vivantes sur 10 000 et est un peu plus fréquent chez le garçon. En Colombie et en Amérique latine, l'encéphalopathie hypoxique-ischémique périnatale et les infections sont des causes fréquentes, et le retard de reconnaissance est courant car les spasmes sont pris pour des coliques ou des sursauts.

## Causes

- Structurelle: encéphalopathie hypoxique-ischémique, AVC, malformations cérébrales, infections, sclérose tubéreuse de Bourneville
- Génétique: trisomie 21, variants de CDKL5, ARX et de nombreux autres gènes
- Métabolique: phénylcétonurie non traitée, pyridoxino-dépendance et autres erreurs innées
- Cause inconnue dans une minorité de cas

## Facteurs de risque

- Asphyxie périnatale ou lésion cérébrale du prématuré
- Sclérose tubéreuse de Bourneville
- Trisomie 21
- Infections cérébrales congénitales ou néonatales
- Malformations cérébrales

## Physiopathologie

Une interaction anormale entre le cortex immature et le tronc cérébral générerait les spasmes; les voies des hormones du stress (corticolibérine, CRH) pourraient jouer un rôle, ce qui explique la réponse à l'hormonothérapie. Une activité électrique chaotique continue (hypsarythmie) perturbe le développement.

## Classification

- Cause connue (structurelle, génétique, métabolique)
- Cause inconnue (anciennement cryptogénique)

## Symptômes et signes

- Flexion brève et brutale du cou, du tronc et des membres (spasmes « en salutation » ou « en canif ») ou spasmes en extension
- Spasmes en salves, souvent au réveil, chacun durant environ une seconde
- Pleurs ou irritabilité entre les spasmes, souvent pris pour des coliques ou un reflux
- Perte du sourire social, du contact visuel ou des acquisitions motrices
- Baisse de la vigilance

## Signes d'alerte

- Tout nourrisson présentant des salves répétées de brèves secousses ou de hochements de tête
- Régression du développement
- Taches cutanées hypopigmentées (sclérose tubéreuse)

## Diagnostic

**Clinique**
Une vidéo des épisodes filmée par les aidants est très utile; examen neurologique et cutané complet (lampe de Wood pour les taches achromiques « en feuille de frêne ») et évaluation du développement.

**Examens**
Vidéo-EEG urgent, incluant le sommeil: hypsarythmie (tracé de fond désorganisé, de grande amplitude, avec pointes multifocales) entre les spasmes et réponse électrodécrémentielle pendant les spasmes. Bilans génétique, métabolique et infectieux orientés par l'anamnèse.

**Imagerie**
IRM cérébrale à la recherche de malformations, de lésions hypoxiques ou de tubers corticaux.

## Diagnostic différentiel

- Myoclonies bénignes du nourrisson
- Coliques du nourrisson et reflux gastro-œsophagien (syndrome de Sandifer)
- Réflexe de sursaut (Moro)
- Autres épilepsies du nourrisson

## Objectif du traitement

Arrêter les spasmes et normaliser l'EEG le plus vite possible pour donner au développement les meilleures chances, et traiter la cause sous-jacente.

## Traitement

**Médical**
Première ligne: hormonothérapie (ACTH ou prednisolone orale à forte dose) ou vigabatrine; la vigabatrine est préférée dans la sclérose tubéreuse de Bourneville.

**Médical**
En cas d'échec du premier traitement, l'autre option de première ligne ou une association; autres antiépileptiques ou régime cétogène dans les formes réfractaires; test à la pyridoxine si une cause métabolique est suspectée.

**Chirurgical**
La chirurgie de l'épilepsie est envisagée en cas de lésion focale résécable, comme une malformation corticale ou un tuber.

**Suivi**
Soins infirmiers: tenue d'un calendrier des spasmes, surveillance de la pression artérielle, de la glycémie et des signes d'infection sous hormonothérapie; surveillance du champ visuel sous vigabatrine; prise en charge précoce du développement.

## Complications

- Déficience intellectuelle et retard de développement
- Évolution vers d'autres épilepsies comme le syndrome de Lennox-Gastaut
- Trouble du spectre de l'autisme
- Effets indésirables du traitement: hypertension, infection et hyperglycémie sous hormones; toxicité rétinienne sous vigabatrine

## Pronostic

Dépend surtout de la cause et de la rapidité d'un traitement efficace. Beaucoup d'enfants gardent des troubles du développement ou une épilepsie; l'évolution est meilleure quand la cause est inconnue et que les spasmes cessent rapidement.

## Prévention

- Bons soins périnatals pour prévenir l'encéphalopathie hypoxique-ischémique
- Dépistage néonatal et traitement précoce de la phénylcétonurie
- Former les aidants et les cliniciens pour que les spasmes soient reconnus sans délai

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quelle est la triade classique du syndrome de West?

Spasmes épileptiques, hypsarythmie à l'EEG et arrêt ou régression du développement.

## Quel médicament de première ligne est préféré dans la sclérose tubéreuse de Bourneville?

La vigabatrine.

## Quels sont les traitements hormonaux de première ligne?

L'ACTH ou la prednisolone orale à forte dose.

## Quel effet indésirable de la vigabatrine impose une surveillance?

Une atteinte irréversible du champ visuel (toxicité rétinienne).

## Maladies associées

- [Épilepsie et crises d'épilepsie](https://durgical.com/fr/maladies/epilepsie-et-crises-d-epilepsie/)
- [Complexe de la sclérose tubéreuse de Bourneville](https://durgical.com/fr/maladies/complexe-de-la-sclerose-tubereuse-de-bourneville/)
- [Trisomie 21 (syndrome de Down)](https://durgical.com/fr/maladies/trisomie-21/)
- [Asphyxie périnatale et encéphalopathie hypoxique-ischémique](https://durgical.com/fr/maladies/asphyxie-perinatale-et-encephalopathie-hypoxique-ischemique/)
- [Paralysie cérébrale](https://durgical.com/fr/maladies/paralysie-cerebrale/)
- [Convulsions fébriles](https://durgical.com/fr/maladies/convulsions-febriles/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Infantile Spasms](https://www.childneurologyfoundation.org/disorder/infantile-spasms/) (Child Neurology Foundation, 2021).

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/spasmes-infantiles/
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