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# Stéatose hépatique aiguë gravidique

Insuffisance hépatique rare et grave en fin de grossesse: la graisse envahit les cellules du foie. Accouchement urgent et réanimation s'imposent.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Urgence obstétricale rare du troisième trimestre (ou du post-partum précoce) au cours de laquelle des graisses microvésiculaires s'accumulent dans les hépatocytes, entraînant une insuffisance hépatique aiguë avec hypoglycémie, coagulopathie et atteinte rénale. L'accouchement est le seul traitement définitif.

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## Qui est touché

Rare: environ 1 grossesse sur 7 000 à 1 sur 20 000, généralement vers 35–37 semaines. Plus fréquente en cas de grossesse gémellaire et de fœtus de sexe masculin. La mortalité maternelle et fœtale a diminué grâce à la reconnaissance et à l'accouchement précoces, mais reste importante, y compris dans les centres de référence d'Amérique latine.

## Causes

- Déficit fœtal en 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne longue (LCHAD) ou autres anomalies de la β-oxydation des acides gras dans certains cas
- Les métabolites d'acides gras fœtaux et placentaires passent dans la circulation maternelle et surchargent le foie maternel
- Modifications du métabolisme lipidique maternel en fin de grossesse

## Facteurs de risque

- Trouble fœtal de l'oxydation des acides gras (déficit en LCHAD)
- Grossesse multiple
- Fœtus de sexe masculin
- Première grossesse
- Indice de masse corporelle maternel bas
- Prééclampsie ou HELLP syndrome au cours de la même grossesse
- Antécédent de stéatose hépatique aiguë gravidique

## Physiopathologie

Lorsque le fœtus ne peut pas oxyder les acides gras à chaîne longue, des intermédiaires toxiques repassent vers la mère. Associés à la baisse des capacités mitochondriales propres à la mère en fin de grossesse, les lipides s'accumulent sous forme de fines gouttelettes dans les hépatocytes (stéatose microvésiculaire) et la fonction mitochondriale s'effondre. Le foie ne peut plus produire de glucose ni de facteurs de coagulation, ni éliminer l'ammoniac: surviennent alors hypoglycémie, coagulopathie et encéphalopathie, souvent avec insuffisance rénale aiguë et pancréatite.

## Classification

- Les critères de Swansea (au moins 6 des 14 éléments cliniques, biologiques et d'imagerie ou de biopsie, en l'absence d'une autre cause) sont largement utilisés pour étayer le diagnostic

## Symptômes et signes

- Malaise, perte d'appétit, nausées et vomissements
- Douleur de l'hypocondre droit ou épigastrique
- Ictère
- Soif excessive et émission d'urines abondantes (diabète insipide transitoire)
- Confusion, somnolence (encéphalopathie)
- Saignements liés à la coagulopathie
- Hypertension et protéinurie modérées dans environ la moitié des cas

## Signes d'alerte

- Hypoglycémie chez une femme enceinte présentant vomissements et ictère
- Confusion ou altération de la conscience
- Temps de prothrombine allongé ou fibrinogène bas
- Baisse de la diurèse ou créatinine en hausse
- Diminution des mouvements actifs fœtaux ou rythme cardiaque fœtal anormal

## Diagnostic

**Clinique**
Évoquée chez une femme au troisième trimestre présentant vomissements, douleurs abdominales, ictère ou malaise et des signes d'insuffisance hépatique; étayée par les critères de Swansea après exclusion des autres causes.

**Examens**
Élévation de la bilirubine et des transaminases (généralement modérée), hypoglycémie, élévation de l'ammoniémie et de l'uricémie, créatinine élevée, hyperleucocytose, temps de prothrombine allongé, fibrinogène et antithrombine bas. La glycémie doit être contrôlée fréquemment. La biopsie hépatique est diagnostique mais rarement réalisée en raison de la coagulopathie.

**Imagerie**
L'échographie peut montrer un [foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/) hyperéchogène (brillant) ou une ascite, mais elle est souvent normale; la TDM ou l'échographie servent surtout à exclure d'autres causes. Un examen normal n'élimine pas le diagnostic.

## Diagnostic différentiel

- HELLP syndrome et prééclampsie sévère
- Hépatite virale aiguë
- Hépatite médicamenteuse
- Cholestase intrahépatique gravidique
- Microangiopathies thrombotiques
- Hyperemesis gravidarum avec perturbations du bilan hépatique

## Objectif du traitement

Stabiliser la mère et faire naître l'enfant rapidement, puis soutenir le foie et les autres organes en réanimation jusqu'à la récupération de la fonction hépatique.

## Traitement

**Phase aiguë**
Stabilisation: corriger l'hypoglycémie par du glucose intraveineux, corriger la coagulopathie par plasma, cryoprécipité et plaquettes, et contrôler la pression artérielle.

**Chirurgical**
Accouchement rapide dès la stabilisation maternelle, par déclenchement ou césarienne selon la situation obstétricale et maternelle; l'anesthésie est planifiée en fonction de la coagulopathie.

**Suivi**
Réanimation avec contrôles glycémiques fréquents, bilans de coagulation, fonction rénale, bilan hydrique et surveillance neurologique; les priorités infirmières sont le dépistage de l'hypoglycémie et les précautions contre les saignements.

**Phase aiguë**
Suppléance d'organes selon les besoins: prise en charge de l'encéphalopathie, épuration extrarénale, échanges plasmatiques dans certains cas et orientation vers une évaluation pour transplantation hépatique si le foie ne récupère pas.

**Suivi**
Le nouveau-né doit être dépisté pour les troubles de l'oxydation des acides gras, et un conseil génétique doit être proposé aux parents.

## Complications

- Insuffisance hépatique aiguë et encéphalopathie hépatique
- Coagulation intravasculaire disséminée et hémorragie du post-partum
- Insuffisance rénale aiguë
- Hypoglycémie sévère
- Pancréatite aiguë
- Décès maternel
- Mort fœtale ou crise métabolique néonatale due à un déficit héréditaire de l'oxydation des acides gras

## Pronostic

Avec un accouchement précoce et une réanimation, la plupart des mères guérissent complètement, le bilan hépatique se normalisant en quelques jours à quelques semaines. Tout retard augmente la mortalité maternelle et fœtale. La maladie peut récidiver, surtout si le fœtus est atteint d'un trouble de l'oxydation des acides gras.

## Prévention

- Non évitable
- Reconnaissance précoce chez toute femme en fin de grossesse présentant vomissements, malaise ou ictère, et dépistage des enfants et des grossesses ultérieures lorsqu'une famille porte un déficit en LCHAD

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel déficit enzymatique fœtal est associé à la stéatose hépatique aiguë gravidique?

Le déficit en 3-hydroxyacyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne longue (LCHAD), un trouble de l'oxydation des acides gras.

## Quelle anomalie biologique aide à la distinguer du HELLP syndrome?

L'hypoglycémie (avec coagulopathie marquée et ammoniémie élevée); dans le HELLP, hémolyse et thrombopénie prédominent et la glycémie est habituellement normale.

## Quelle est l'image histologique typique?

Une infiltration graisseuse microvésiculaire des hépatocytes.

## Quel est le traitement définitif?

L'accouchement rapide après stabilisation maternelle, suivi de soins de support en réanimation.

## Maladies associées

- [Syndrome HELLP](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-hellp/)
- [Prééclampsie](https://durgical.com/fr/maladies/preeclampsie/)
- [Insuffisance hépatique aiguë](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-hepatique-aigue/)
- [Coagulation intravasculaire disséminée](https://durgical.com/fr/maladies/coagulation-intravasculaire-disseminee/)
- [Insuffisance rénale aiguë](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-renale-aigue/)
- [Hépatites virales](https://durgical.com/fr/maladies/hepatites-virales/)
- [Cholestase intrahépatique gravidique](https://durgical.com/fr/maladies/cholestase-intrahepatique-gravidique/)
- [Pancréatite aiguë](https://durgical.com/fr/maladies/pancreatite-aigue/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Acute Fatty Liver of Pregnancy](https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/24857-acute-fatty-liver-of-pregnancy) (Cleveland Clinic, 2024).

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/steatose-hepatique-aigue-gravidique/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/steatose-hepatique-aigue-gravidique/