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# Syndrome de Budd-Chiari

Obstruction des veines qui drainent le sang hors du [foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/). Le sang reflue, d'où un foie gros et douloureux, une ascite et un risque d'insuffisance hépatique.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- En sémiologie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Obstruction de l'écoulement veineux hépatique à n'importe quel niveau, des petites veines hépatiques jusqu'à l'abouchement de la [veine cave inférieure](https://durgical.com/fr/anatomie/veine-cave-inferieure/) dans l'atrium droit, le plus souvent par thrombose. La congestion du foie provoque hépatomégalie, ascite et lésions hépatiques.

Voir en 3D

- [Veines hépatiques (sus-hépatiques)](https://durgical.com/fr/anatomie/veines-hepatiques/)
- [Veine cave inférieure](https://durgical.com/fr/anatomie/veine-cave-inferieure/)
- [Foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/)
- [Veine porte](https://durgical.com/fr/anatomie/veine-porte/)

## +3

- [Rate](https://durgical.com/fr/anatomie/rate/)
- [Péritoine](https://durgical.com/fr/anatomie/peritoine/)
- [Segment hépatique I](https://durgical.com/fr/anatomie/segment-hepatique-i/)

## Qui est touché

Rare; plus fréquent chez l'adulte jeune, plus souvent la femme. Dans les pays occidentaux, la thrombose liée aux néoplasies myéloprolifératives prédomine, tandis qu'en Asie l'obstruction membraneuse de la veine cave est plus fréquente. Les cas d'Amérique latine reflètent le profil thrombotique.

## Causes

- Primaire: thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure sus-hépatique
- Secondaire: compression ou envahissement par des tumeurs (carcinome hépatocellulaire, carcinome à cellules rénales), des abcès ou des kystes
- Membranes (diaphragmes) de la veine cave inférieure

## Facteurs de risque

- Néoplasies myéloprolifératives, en particulier la polyglobulie de Vaquez (mutation JAK2)
- Thrombophilie héréditaire (facteur V Leiden, déficit en protéine C ou S) et syndrome des antiphospholipides
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Contraceptifs oraux, grossesse et post-partum
- Maladie de Behçet et autres maladies inflammatoires

## Physiopathologie

L'obstacle à l'écoulement élève la pression sinusoïdale, provoquant congestion, hépatomégalie et ascite riche en protides. L'hypoxie centrolobulaire entraîne une nécrose puis, avec le temps, une fibrose (« foie muscade »). Le lobe caudé se draine directement dans la veine cave; il est donc épargné et s'hypertrophie.

## Classification

- Fulminant (insuffisance hépatique aiguë)
- Aigu (douleur, ascite, hépatomégalie en quelques semaines)
- Subaigu ou chronique (le plus fréquent; ascite insidieuse, peut se présenter comme une cirrhose)
- Selon le niveau: veines hépatiques, veine cave inférieure, ou les deux

## Symptômes et signes

- Triade classique: douleur de l'hypocondre droit, hépatomégalie et ascite
- Ictère dans les formes aiguës
- Œdème des membres inférieurs et veines dilatées sur le tronc et le dos lorsque la veine cave inférieure est obstruée
- Splénomégalie et autres signes d'hypertension portale
- Peut être asymptomatique lorsque des collatérales se sont développées

## Signes d'alerte

- Confusion, ictère et coagulopathie (insuffisance hépatique aiguë)
- Ascite d'accumulation rapide
- Vomissements de sang ou selles noires (varices)
- Signes d'embolie pulmonaire ou d'une autre thrombose
- Survenue pendant la grossesse ou le post-partum

## Diagnostic

**Clinique**
Évoqué chez un patient présentant une hépatomégalie douloureuse et une ascite, en particulier en cas de trouble thrombotique, ou devant une hépatopathie inexpliquée ou une insuffisance hépatique aiguë.

**Examens**
Bilan hépatique et INR; liquide d'ascite riche en protides avec un gradient d'albumine sérum-ascite ≥1,1 g/dL. Bilan étiologique: mutation JAK2 V617F, numération formule sanguine, bilan de thrombophilie, anticorps antiphospholipides et cytométrie en flux pour l'HPN.

**Imagerie**
L'échographie Doppler est l'examen de première intention: flux absent ou inversé dans les veines hépatiques, thrombus, collatérales intrahépatiques et lobe caudé hypertrophié. Le scanner ou l'IRM confirme et cartographie l'obstruction; la phlébographie guide l'intervention.

## Diagnostic différentiel

- Cirrhose d'autres causes
- Insuffisance cardiaque droite ou péricardite constrictive (foie cardiaque)
- Syndrome d'obstruction sinusoïdale (après chimiothérapie ou greffe de cellules souches)
- Thrombose de la [veine porte](https://durgical.com/fr/anatomie/veine-porte/)
- Tuberculose péritonéale ou cancer comme causes d'ascite

## Objectif du traitement

Arrêter l'extension du caillot par l'anticoagulation, traiter la cause sous-jacente, contrôler l'ascite et rétablir l'écoulement selon une stratégie graduée (angioplastie, TIPS, transplantation) lorsque le foie ne s'améliore pas.

## Traitement

**Médical**
Anticoagulation à vie (héparine puis anticoagulants oraux) pour tous les patients sauf contre-indication; diurétiques et restriction sodée pour l'ascite; traitement du trouble sous-jacent, comme la cytoréduction d'une néoplasie myéloproliférative.

**Geste**
Angioplastie avec ou sans endoprothèse pour les sténoses veineuses courtes ou les membranes caves; thrombolyse locale pour les caillots récents dans certains cas.

**Geste**
TIPS (shunt porto-systémique intrahépatique par voie transjugulaire) en cas d'échec de l'anticoagulation et de l'angioplastie.

**Chirurgical**
Transplantation hépatique en cas de présentation fulminante ou d'échec du TIPS.

**Suivi**
Niveaux d'anticoagulation et signes hémorragiques, périmètre abdominal et poids, bilan hépatique, et surveillance du carcinome hépatocellulaire dans les formes chroniques.

## Complications

- Insuffisance hépatique aiguë
- Hypertension portale avec rupture de varices
- Cirrhose
- Carcinome hépatocellulaire
- Saignements sous anticoagulants

## Pronostic

Avec l'anticoagulation et la stratégie graduée, la plupart des patients survivent désormais à long terme; la survie à cinq ans rapportée est d'environ 80–90 %. Les formes fulminantes et celles avec une maladie sous-jacente grave ont un pronostic moins bon.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quelle est la triade classique du syndrome de Budd-Chiari?

Douleur de l'hypocondre droit, hépatomégalie et ascite.

## Quel trouble sous-jacent est la cause la plus fréquente dans les séries occidentales?

Une néoplasie myéloproliférative, en particulier la polyglobulie de Vaquez avec mutation JAK2 V617F.

## Pourquoi le lobe caudé s'hypertrophie-t-il dans le syndrome de Budd-Chiari?

Il se draine directement dans la veine cave inférieure par ses propres veines; il est donc épargné et s'hypertrophie.

## Quel est l'examen d'imagerie de première intention?

L'échographie Doppler des veines hépatiques et de la veine cave inférieure.

## Quel est le traitement par étapes du syndrome de Budd-Chiari?

Anticoagulation, puis angioplastie ou endoprothèse, puis TIPS, et enfin transplantation hépatique.

## En sémiologie

- [Ascite: matité déclive mobile et signe du flot](https://durgical.com/fr/semiologie/ascite-matite-declive-mobile-et-signe-du-flot/)
- [Hypertension portale et signes d'hépatopathie chronique](https://durgical.com/fr/semiologie/hypertension-portale-et-signes-d-hepatopathie-chronique/)

## Maladies associées

- [Polyglobulie de Vaquez](https://durgical.com/fr/maladies/polyglobulie-de-vaquez/)
- [Syndrome des antiphospholipides](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-des-antiphospholipides/)
- [Hémoglobinurie paroxystique nocturne](https://durgical.com/fr/maladies/hemoglobinurie-paroxystique-nocturne/)
- [Thrombose de la veine porte](https://durgical.com/fr/maladies/thrombose-de-la-veine-porte/)
- [Hypertension portale](https://durgical.com/fr/maladies/hypertension-portale/)
- [Cirrhose](https://durgical.com/fr/maladies/cirrhose/)
- [Insuffisance hépatique aiguë](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-hepatique-aigue/)
- [Carcinome hépatocellulaire](https://durgical.com/fr/maladies/carcinome-hepatocellulaire/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Hepatic vein obstruction (Budd-Chiari): MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000239.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-de-budd-chiari/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-de-budd-chiari/