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# Syndrome de Claude Bernard-Horner

Paupière tombante, petite pupille et moins de sueur d'un côté du visage, dus à une atteinte des nerfs sympathiques destinés à l'œil.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Un ensemble de signes cliniques dû à l'interruption de la voie sympathique oculaire en un point quelconque entre l' [hypothalamus](https://durgical.com/fr/anatomie/hypothalamus/) et l'œil, donnant un ptosis et un myosis homolatéraux et, selon le niveau, une anhidrose. Il importe moins en lui-même que par sa cause, qui peut être un AVC, une dissection carotidienne ou une tumeur.

Voir en 3D

- [Tronc sympathique (lombal)](https://durgical.com/fr/anatomie/tronc-sympathique/)
- [Paupières](https://durgical.com/fr/anatomie/paupieres/)
- [Artère carotide interne](https://durgical.com/fr/anatomie/artere-carotide-interne/)
- [Iris](https://durgical.com/fr/anatomie/iris/)

## +6

- [Muscle élévateur de la paupière supérieure](https://durgical.com/fr/anatomie/muscle-elevateur-de-la-paupiere-superieure/)
- [Artère carotide commune (primitive)](https://durgical.com/fr/anatomie/artere-carotide-commune/)
- [Gaine carotidienne](https://durgical.com/fr/anatomie/gaine-carotidienne/)
- [Racines du plexus brachial](https://durgical.com/fr/anatomie/racines-du-plexus-brachial/)
- [Hypothalamus](https://durgical.com/fr/anatomie/hypothalamus/)
- [Moelle allongée (bulbe rachidien)](https://durgical.com/fr/anatomie/moelle-allongee/)

## Qui est touché

Peu fréquent; il survient à tout âge. Les formes congénitales sont estimées à environ 1 naissance sur 6 250. Chez l'adulte, les tumeurs de l'apex pulmonaire, la dissection carotidienne, l'AVC du tronc cérébral et la chirurgie ou les traumatismes du cou ou du [thorax](https://durgical.com/fr/anatomie/region/thorax/) sont des causes classiques; en Colombie et en Amérique latine, les traumatismes thoraciques, le cancer bronchique chez le fumeur et la tuberculose de l'apex pulmonaire ou des ganglions cervicaux font partie du tableau.

## Causes

- Premier neurone (central): AVC de la moelle allongée latérale (Wallenberg), lésions hypothalamiques ou du tronc cérébral, lésions de la moelle cervicale au-dessus de T1 (syringomyélie, traumatisme, démyélinisation)
- Deuxième neurone (préganglionnaire): tumeur de l'apex pulmonaire (Pancoast), chirurgie du cou ou du thorax, pose d'un cathéter central, traumatisme obstétrical du plexus brachial inférieur, masses cervicales
- Troisième neurone (postganglionnaire): dissection de l' [artère carotide interne](https://durgical.com/fr/anatomie/artere-carotide-interne/), lésions du [sinus caverneux](https://durgical.com/fr/anatomie/sinus-caverneux/), algie vasculaire de la face
- Chez l'enfant: traumatisme obstétrical et neuroblastome; les formes congénitales peuvent montrer un [iris](https://durgical.com/fr/anatomie/iris/) plus clair du côté atteint
- Certains cas restent sans cause identifiée

## Facteurs de risque

- Tabagisme (cancer de l'apex pulmonaire)
- Traumatisme cervical ou manipulation cervicale de type chiropratique (dissection carotidienne)
- Facteurs de risque vasculaire d'AVC du tronc cérébral
- Chirurgie du cou, de la thyroïde ou du thorax et cathéters veineux centraux
- Accouchement difficile avec traction sur le bras (lésion du plexus brachial)

## Physiopathologie

Les fibres sympathiques destinées à l'œil empruntent trois neurones: de l'hypothalamus à travers le tronc cérébral jusqu'à la moelle cervicothoracique (C8–T2), puis le long de la chaîne sympathique jusqu'au ganglion cervical supérieur, puis le long de l'artère carotide interne jusqu'au muscle dilatateur de la pupille et au muscle tarsal supérieur (de Müller). La perte de ce tonus affaiblit le dilatateur (myosis) et le muscle de Müller (ptosis modéré); le tonus parasympathique n'est plus contrebalancé. Les fibres sudorales du visage suivent la carotide externe, de sorte que l'anhidrose est marquée dans les lésions centrales et préganglionnaires et minime ou absente dans les lésions postganglionnaires.

## Classification

- Central (premier neurone)
- Préganglionnaire (deuxième neurone)
- Postganglionnaire (troisième neurone)
- Congénital ou acquis

## Symptômes et signes

- Discrète chute de la paupière supérieure (ptosis), généralement de 1–2 mm, avec légère ascension de la paupière inférieure
- Petite pupille du côté atteint (myosis); la différence est plus nette en faible éclairage
- Retard de dilatation: la petite pupille se dilate lentement quand on éteint la lumière
- Sudation réduite ou absente du même côté du visage (anhidrose)
- Œil apparemment enfoncé (pseudo-énophtalmie)
- Dans les formes congénitales, iris plus clair du côté atteint (hétérochromie)

## Signes d'alerte

- Syndrome de Claude Bernard-Horner aigu avec douleur du cou, du visage ou de la tête (dissection carotidienne possible)
- Syndrome de Claude Bernard-Horner avec vertige, ataxie, dysphagie ou déficit sensitif alterne (AVC de la moelle allongée latérale)
- Douleur de l'épaule ou du bras et faiblesse de la main chez un fumeur (tumeur de l'apex pulmonaire)
- Enfant avec syndrome de Claude Bernard-Horner acquis ou masse abdominale ou cervicale (neuroblastome)
- Nouveau syndrome de Claude Bernard-Horner avec diplopie ou autres paralysies des nerfs crâniens (lésion du sinus caverneux)

## Diagnostic

**Clinique**
Comparer la taille des pupilles en éclairage fort et faible, rechercher ptosis et anhidrose, et rechercher les signes associés qui localisent la lésion (signes du tronc cérébral, symptômes du [membre supérieur](https://durgical.com/fr/anatomie/region/membre-superieur/), douleur cervicale). Un ptosis avec petite pupille écarte une paralysie du III, qui donne une grande pupille.

**Examens**
Les tests pharmacologiques pupillaires le confirment: l'apraclonidine inverse l'anisocorie (la pupille atteinte se dilate), ou le collyre à la cocaïne ne dilate pas la pupille atteinte; l'hydroxyamphétamine peut aider à distinguer une lésion postganglionnaire d'une lésion plus proximale. Dosage urinaire des métabolites des catécholamines en cas de suspicion de neuroblastome chez l'enfant.

**Imagerie**
L'imagerie suit le trajet de la voie et l'urgence: angioscanner ou angio-IRM de la tête et du cou en urgence en cas de syndrome aigu douloureux (dissection); IRM cérébrale en présence de signes centraux; scanner thoracique ou radiographie de l'apex pulmonaire pour les lésions préganglionnaires; imagerie cervicale, thoracique et abdominale chez l'enfant.

## Diagnostic différentiel

- Anisocorie physiologique (simple)
- Paralysie du [nerf oculomoteur (III)](https://durgical.com/fr/anatomie/nerf-oculomoteur/), qui associe ptosis et grande pupille
- Pupille tonique d'Adie
- Myosis pharmacologique (opioïdes, pilocarpine)
- Ptosis aponévrotique (lié à l'âge) ou myasthénie

## Objectif du traitement

Rechercher et traiter rapidement la cause sous-jacente, surtout les causes graves comme la dissection carotidienne, l'AVC et les tumeurs; les signes oculaires eux-mêmes ne nécessitent généralement aucun traitement.

## Traitement

**Phase aiguë**
Un syndrome de Claude Bernard-Horner aigu douloureux est pris en charge comme une possible dissection carotidienne ou un AVC, avec imagerie vasculaire urgente et filière AVC.

**Médical**
La dissection carotidienne est habituellement traitée par antiagrégants plaquettaires ou anticoagulants; les autres causes reçoivent leur traitement spécifique (par exemple traitement oncologique d'une tumeur de l'apex pulmonaire ou d'un neuroblastome).

**Chirurgical**
La chirurgie vise la cause (exérèse tumorale); une intervention esthétique sur la paupière est parfois envisagée en cas de ptosis persistant.

**Suivi**
Suivi des signes oculaires et de l'affection sous-jacente; chez l'enfant, surveillance du développement et tumorale selon les indications.

## Complications

- Celles de la cause: AVC par dissection carotidienne, extension d'un cancer bronchique ou d'un neuroblastome
- Ptosis et anisocorie persistants, d'ordre esthétique
- Hétérochromie irienne dans les formes congénitales

## Pronostic

Les signes oculaires sont généralement bénins et peuvent persister; le pronostic global dépend entièrement de la cause, des cas idiopathiques bénins à la dissection ou au cancer engageant le pronostic vital.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quelle est la triade classique du syndrome de Claude Bernard-Horner?

Ptosis, myosis et anhidrose homolatéraux, par perte de l'innervation sympathique de l'œil et du visage.

## Quelle cause faut-il éliminer en premier devant un syndrome de Claude Bernard-Horner aigu douloureux?

La dissection de l'artère carotide interne, par angioscanner ou angio-IRM de la tête et du cou en urgence.

## Quelle tumeur de l'apex pulmonaire provoque classiquement un syndrome de Claude Bernard-Horner avec douleur de l'épaule?

Une tumeur de Pancoast (du sommet pulmonaire), qui envahit la chaîne sympathique et le plexus brachial inférieur.

## Comment la pupille aide-t-elle à distinguer le syndrome de Claude Bernard-Horner d'une paralysie du III?

Le Claude Bernard-Horner donne un ptosis avec petite pupille; la paralysie du III donne un ptosis avec grande pupille et des troubles oculomoteurs.

## Quel test par collyre confirme le syndrome de Claude Bernard-Horner?

L'apraclonidine inverse l'anisocorie, ou le collyre à la cocaïne ne dilate pas la pupille atteinte.

## Maladies associées

- [Cancer du poumon](https://durgical.com/fr/maladies/cancer-du-poumon/)
- [AVC ischémique](https://durgical.com/fr/maladies/avc-ischemique/)
- [Algie vasculaire de la face](https://durgical.com/fr/maladies/algie-vasculaire-de-la-face/)
- [Neuroblastome](https://durgical.com/fr/maladies/neuroblastome/)
- [Sténose de l'artère carotide](https://durgical.com/fr/maladies/stenose-de-l-artere-carotide/)
- [Syndrome du défilé thoracobrachial](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-du-defile-thoracobrachial/)
- [Syndromes vasculaires du tronc cérébral (Wallenberg et autres)](https://durgical.com/fr/maladies/syndromes-vasculaires-du-tronc-cerebral/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Horner syndrome: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/horner-syndrome/) (MedlinePlus Genetics, US National Library of Medicine, 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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