[Durgical](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [Maladies](https://durgical.com/fr/maladies/) › Syndrome de Zollinger-Ellison (gastrinome) # Syndrome de Zollinger-Ellison (gastrinome) Une tumeur sécrétant de la gastrine, souvent dans le [pancréas](https://durgical.com/fr/anatomie/pancreas/) ou le [duodénum](https://durgical.com/fr/anatomie/duodenum/), provoque une énorme sécrétion acide: ulcères sévères répétés et diarrhée. Mis à jour 1 nov 2026 Sur cette page - Les bases Ce que c'est - Qui est touché - Causes - Facteurs de risque - Physiopathologie - Classification - Médicaments pour cette maladie - Maladies associées - Clinique Symptômes et signes - Signes d'alerte - Diagnostic - Diagnostic différentiel - Complications - Pronostic - Traitement Objectif du traitement - Traitement - Révision Testez-vous ## Ce que c'est Syndrome dû à une tumeur neuroendocrine sécrétant de la gastrine (gastrinome), en général située dans le duodénum ou le pancréas. L'excès de gastrine entraîne une hypersécrétion acide marquée avec des ulcères gastroduodénaux sévères, multiples ou atypiques, un reflux et une diarrhée. Voir en 3D - [Pancréas](https://durgical.com/fr/anatomie/pancreas/) - [Duodénum](https://durgical.com/fr/anatomie/duodenum/) - [Estomac](https://durgical.com/fr/anatomie/estomac/) - [Jéjunum](https://durgical.com/fr/anatomie/jejunum/) ## +3 - [Foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/) - [Conduit pancréatique (canal de Wirsung)](https://durgical.com/fr/anatomie/conduit-pancreatique/) - [Conduit cholédoque (canal cholédoque)](https://durgical.com/fr/anatomie/conduit-choledoque/) ## Qui est touché Rare; il représente une très faible part de la maladie ulcéreuse gastroduodénale. La plupart des cas sont sporadiques, et environ un quart s'inscrivent dans une néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1). Le diagnostic est souvent retardé de plusieurs années, car les antisécrétoires masquent les symptômes. ## Causes - Gastrinome: tumeur neuroendocrine qui sécrète de la gastrine - La plupart naissent dans le « triangle des gastrinomes », dans la paroi duodénale ou la tête du pancréas - Tumeurs sporadiques, ou héréditaires dans le cadre d'une NEM1 (gène MEN1) - Plus de la moitié sont malignes et s'étendent aux nœuds lymphatiques et au foie ## Facteurs de risque - Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (avec hyperparathyroïdie et tumeurs hypophysaires) - Antécédents familiaux de NEM1 ## Physiopathologie La gastrine tumorale stimule les cellules pariétales et leur croissance, si bien que l' [estomac](https://durgical.com/fr/anatomie/estomac/) sécrète de très grandes quantités d'acide. L'acide dépasse les capacités de neutralisation duodénale et provoque des ulcères multiples, y compris dans des sites inhabituels comme le duodénum distal et le [jéjunum](https://durgical.com/fr/anatomie/jejunum/). L'acide dans l'intestin grêle inactive la lipase pancréatique et lèse la muqueuse, d'où diarrhée et malabsorption des graisses. La gastrine épaissit aussi les plis gastriques. ## Classification - Gastrinome sporadique (la plupart des cas), souvent unique - Gastrinome associé à la NEM1, en général multiples petites tumeurs duodénales - Localisé ou métastatique (nœuds lymphatiques, foie) ## Symptômes et signes - Douleur épigastrique à type de brûlure due à des ulcères gastroduodénaux sévères, multiples ou récidivants - Diarrhée chronique hydrique ou graisseuse qui s'améliore sous antisécrétoires - Reflux gastro-œsophagien sévère - Nausées, vomissements et perte de poids - Ulcères de siège atypique (au-delà du bulbe duodénal, jéjunum) ou sans Helicobacter pylori ni prise d'AINS ## Signes d'alerte - Hématémèse ou méléna (hémorragie ulcéreuse) - Douleur abdominale brutale et intense avec ventre de bois (perforation) - Vomissements répétés par sténose pyloroduodénale - Ulcères associés à des calculs rénaux ou à une hypercalcémie (penser à la NEM1) ## Diagnostic **Clinique** Évoqué devant des ulcères réfractaires, multiples ou atypiques, des ulcères sans H. pylori ni AINS, des ulcères avec diarrhée, des plis gastriques proéminents, ou des antécédents personnels ou familiaux de NEM1. **Examens** La gastrinémie à jeun est nettement élevée alors que le pH gastrique est acide (les antisécrétoires doivent être arrêtés prudemment sous surveillance, car ils augmentent aussi la gastrine). Le test à la sécrétine montre une hausse paradoxale de la gastrine. La calcémie et la parathormone dépistent une NEM1; la chromogranine A peut être élevée. **Imagerie** L'endoscopie digestive haute montre des ulcères et des plis gastriques épaissis. Localisation tumorale par TDM ou IRM avec injection, imagerie des récepteurs de la somatostatine (TEP-TDM au gallium-68 DOTATATE) et écho-endoscopie. ## Diagnostic différentiel - Maladie ulcéreuse gastroduodénale commune liée à Helicobacter pylori ou aux AINS - Autres causes d'hypergastrinémie avec acidité basse: gastrite atrophique, anémie de Biermer, antisécrétoires - Sténose pyloroduodénale ou hyperplasie des cellules G - Autres causes de diarrhée chronique (VIPome, maladie cœliaque, maladie inflammatoire chronique de l'intestin) ## Objectif du traitement Contrôler la sécrétion acide pour cicatriser les ulcères et prévenir les complications, puis retirer la tumeur si possible et traiter la maladie métastatique. ## Traitement **Médical** Les inhibiteurs de la pompe à protons à forte dose sont le pilier du traitement pour contrôler l'acidité, cicatriser les ulcères et arrêter la diarrhée; analogues de la somatostatine pour les tumeurs métastatiques ou non résécables. **Chirurgical** L'exploration chirurgicale et l'exérèse d'un gastrinome sporadique localisé peuvent être curatives; dans la NEM1, la décision est individualisée, et la chirurgie parathyroïdienne de l'hyperparathyroïdie est réalisée d'abord, car l'hypercalcémie augmente la gastrine. **Médical** En cas de maladie avancée: thérapies ciblées, chimiothérapie, traitements dirigés sur le [foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/) ou radiothérapie interne vectorisée par peptides (PRRT). **Suivi** Suivi de la gastrinémie, des symptômes et de l'imagerie à la recherche d'une récidive; dépistage des autres tumeurs de la NEM1 et tests génétiques des apparentés en cas de NEM1. ## Complications - Hémorragie ulcéreuse, perforation et sténose pyloroduodénale - Œsophagite et sténose œsophagienne - Malabsorption et perte de poids - Métastases hépatiques - Carence en vitamine B12 lors d'un traitement antisécrétoire prolongé ## Pronostic Bon lorsque la tumeur est localisée et réséquée, et l'acidité peut en général être contrôlée par les médicaments. La survie dépend surtout de la présence de métastases hépatiques. ## Testez-vous Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir. ## Où se situe le « triangle des gastrinomes »? La zone délimitée par la jonction conduit cystique–conduit cholédoque, la jonction entre les 2e et 3e portions du duodénum et la jonction col–corps du pancréas; la plupart des gastrinomes siègent dans le duodénum ou la tête du pancréas. ## Quel test montre une hausse paradoxale de la gastrine dans le syndrome de Zollinger-Ellison? Le test de stimulation à la sécrétine. ## Quel syndrome héréditaire est associé au gastrinome? La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (tumeurs parathyroïdiennes, hypophysaires et pancréatiques). ## Pourquoi le syndrome de Zollinger-Ellison provoque-t-il une diarrhée? L'excès d'acide dans l'intestin grêle lèse la muqueuse et inactive les enzymes pancréatiques, d'où une diarrhée sécrétoire et graisseuse. ## Quelle classe de médicaments est utilisée en première intention pour contrôler l'acidité dans le gastrinome? Les inhibiteurs de la pompe à protons, à forte dose. ## Médicaments pour cette maladie - [Famotidine](https://durgical.com/fr/pharmacologie/famotidine/) - [Cimétidine](https://durgical.com/fr/pharmacologie/cimetidine/) - [Pantoprazole](https://durgical.com/fr/pharmacologie/pantoprazole/) - [Ésoméprazole](https://durgical.com/fr/pharmacologie/esomeprazole/) - [Lansoprazole](https://durgical.com/fr/pharmacologie/lansoprazole/) ## Maladies associées - [Maladie ulcéreuse gastroduodénale](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-ulcereuse-gastroduodenale/) - [Reflux gastro-œsophagien (RGO)](https://durgical.com/fr/maladies/reflux-gastro-sophagien/) - [Hémorragie digestive haute](https://durgical.com/fr/maladies/hemorragie-digestive-haute/) - [Néoplasies endocriniennes multiples (NEM1, NEM2A, NEM2B)](https://durgical.com/fr/maladies/neoplasies-endocriniennes-multiples/) - [Hyperparathyroïdie primaire](https://durgical.com/fr/maladies/hyperparathyroidie-primaire/) - [Maladie cœliaque](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-c-liaque/) Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé. Sources: [Zollinger-Ellison syndrome: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000325.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025). [← Toutes les maladies](https://durgical.com/fr/maladies/) ## **Vous avez repéré une erreur?** Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera. Signaler une erreur Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement. --- Source: https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-de-zollinger-ellison/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-de-zollinger-ellison/