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# Syndrome HELLP

Le syndrome HELLP est une complication grave de la grossesse: globules rouges détruits, [foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/) atteint et plaquettes basses, en général avec une prééclampsie.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Forme grave du spectre de la prééclampsie définie par trois anomalies biologiques (acronyme anglais): hémolyse (Haemolysis), élévation des enzymes hépatiques (Elevated Liver enzymes) et thrombopénie (Low Platelets). Il apparaît généralement au troisième trimestre ou dans les premiers jours après l'accouchement, et jusqu'à un cinquième des cas n'ont au début que peu ou pas d'hypertension ou de protéinurie.

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## Qui est touché

Il complique une petite fraction de toutes les grossesses (bien moins de 1 %) mais une part notable des femmes atteintes de prééclampsie sévère ou d'éclampsie. Les troubles hypertensifs de la grossesse figurent parmi les principales causes directes de décès maternel dans le monde et en Amérique latine, où le HELLP est un motif fréquent d'admission en réanimation obstétricale.

## Causes

- Fait partie du spectre de la prééclampsie: maladie placentaire avec atteinte endothéliale maternelle diffuse
- Peut débuter dans le post-partum, généralement dans les 48 heures suivant l'accouchement

## Facteurs de risque

- Prééclampsie, surtout avec signes de gravité, et éclampsie
- Antécédent de syndrome HELLP ou de prééclampsie
- Multiparité et âge maternel plus avancé (contrairement à la prééclampsie classique, pas surtout les premières grossesses)
- Grossesse multiple
- Hypertension artérielle chronique, diabète, maladie rénale et syndrome des antiphospholipides

## Physiopathologie

Un placenta mal perfusé libère des facteurs anti-angiogéniques qui lèsent l'endothélium maternel. Les plaquettes sont activées et consommées sur les parois vasculaires lésées, les globules rouges sont fragmentés en traversant de petits vaisseaux tapissés de fibrine (hémolyse microangiopathique), et des dépôts de fibrine avec nécrose périportale dans le foie élèvent les transaminases. La distension sous la capsule hépatique provoque une douleur de l'hypocondre droit et peut conduire à un hématome sous-capsulaire ou à une rupture.

## Classification

- HELLP complet (les trois composantes) versus HELLP partiel (une ou deux)
- Critères du Tennessee: plaquettes ≤100 000/µL, ASAT ≥70 U/L, LDH ≥600 U/L ou signes d'hémolyse
- Classes 1–3 du Mississippi selon le taux de plaquettes le plus bas (la classe 1 est la plus grave)

## Symptômes et signes

- Douleur de l'hypocondre droit ou épigastrique, souvent la première plainte
- Nausées, vomissements et malaise pouvant évoquer une maladie virale
- Céphalée et troubles visuels
- Pression artérielle élevée et protéinurie chez la plupart des femmes, mais pas toutes
- Œdèmes et, parfois, ictère ou saignement des gencives ou des points de ponction

## Signes d'alerte

- Douleur intense de l'hypocondre droit ou de la pointe de l'épaule avec hypotension ou choc (hématome sous-capsulaire ou rupture hépatique)
- Plaquettes inférieures à 50 000/µL ou saignement spontané (CIVD)
- Diurèse en baisse ou créatinine en hausse
- Convulsions, céphalée intense ou altération de la conscience
- Essoufflement ou saturation en oxygène basse (œdème pulmonaire)
- Tracé du rythme cardiaque fœtal anormal ou signes d'hématome rétroplacentaire

## Diagnostic

**Clinique**
Évoqué chez toute femme enceinte ou ayant accouché récemment présentant une douleur de l'hypocondre droit ou épigastrique, des nausées ou un malaise, surtout en cas de prééclampsie; il est confirmé par la biologie, non par les symptômes.

**Examens**
Numération formule sanguine avec plaquettes et frottis sanguin (schizocytes); LDH, bilirubine et haptoglobine pour l'hémolyse; ASAT et ALAT; créatinine, acide urique et protéinurie; bilan de coagulation et fibrinogène pour détecter une CIVD; glycémie pour aider à le distinguer de la stéatose hépatique aiguë gravidique. Les analyses sont répétées souvent, car les valeurs peuvent changer en quelques heures.

**Imagerie**
Échographie ou TDM hépatique lorsque la douleur est intense, persistante ou accompagnée d'un choc, à la recherche d'un hématome sous-capsulaire ou d'une rupture. L'échographie obstétricale et la surveillance fœtale évaluent le bien-être fœtal.

## Diagnostic différentiel

- Stéatose hépatique aiguë gravidique (davantage d'hypoglycémie, de coagulopathie et d'insuffisance hépatique)
- Purpura thrombotique thrombocytopénique et syndrome hémolytique et urémique
- Thrombopénie immunologique et thrombopénie gestationnelle
- Hépatite virale, cholécystite et pancréatite aiguë
- Cholestase intrahépatique gravidique et gastro-entérite

## Objectif du traitement

Stabiliser la mère, prévenir les convulsions, contrôler l'hypertension sévère, corriger les troubles de la coagulation et planifier l'accouchement, seul traitement définitif.

## Traitement

**Phase aiguë**
Hospitaliser dans un établissement disposant d'obstétrique, de réanimation, de banque de sang et de néonatologie; évaluer les voies aériennes, la pression artérielle, les saignements et l'état fœtal.

**Médical**
Sulfate de magnésium en prévention des convulsions et antihypertenseurs intraveineux ou oraux (comme le labétalol, l'hydralazine ou la nifédipine) en cas de pression artérielle dans la zone sévère.

**Médical**
Corticothérapie anténatale pour la maturation pulmonaire fœtale lorsque la grossesse est avant terme et que la mère est suffisamment stable pour un bref délai.

**Geste**
Accouchement après stabilisation, généralement rapidement à partir de 34 semaines ou dès que la mère ou le fœtus se dégrade; transfusion de plaquettes et de produits sanguins selon les besoins, en particulier avant une césarienne.

**Chirurgical**
Laparotomie en urgence avec une équipe chirurgicale en cas de rupture d'un hématome hépatique.

**Suivi**
Priorités infirmières: pression artérielle, réflexes, fréquence respiratoire et diurèse fréquents sous magnésium; surveiller les saignements et toute nouvelle douleur abdominale; bilans biologiques répétés; bilan hydrique strict; surveillance fœtale continue; surveillance étroite maintenue au moins 48 heures après l'accouchement.

## Complications

- Coagulation intravasculaire disséminée et hématome rétroplacentaire
- Insuffisance rénale aiguë
- Œdème pulmonaire et syndrome de détresse respiratoire aiguë
- Hématome sous-capsulaire du foie et rupture hépatique
- Éclampsie et AVC
- Naissance prématurée, retard de croissance intra-utérin, mort fœtale in utero et décès maternel

## Pronostic

Les valeurs biologiques s'aggravent généralement pendant un ou deux jours après l'accouchement puis se normalisent en quelques jours; la plupart des femmes guérissent complètement. La mortalité maternelle est faible avec un accouchement en temps utile et une réanimation, mais augmente fortement en cas de rupture hépatique ou de CIVD. Le pronostic périnatal dépend surtout de l'âge gestationnel à l'accouchement. Le risque de prééclampsie ou de HELLP lors des grossesses suivantes est accru.

## Prévention

- Suivi prénatal régulier avec contrôle de la pression artérielle et attention à toute nouvelle douleur abdominale haute
- Acide acétylsalicylique à faible dose dès le début de la grossesse chez les femmes à haut risque de prééclampsie
- Orientation précoce et bilan biologique chez les femmes atteintes de prééclampsie

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Que signifie l'acronyme anglais HELLP?

Haemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets: hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et thrombopénie.

## Quel est le symptôme révélateur le plus fréquent?

Une douleur de l'hypocondre droit ou épigastrique, souvent avec nausées et malaise.

## Quel est le traitement définitif du syndrome HELLP?

L'accouchement après stabilisation de la mère.

## Quelle anomalie du frottis sanguin étaye l'hémolyse dans le HELLP?

Les schizocytes (globules rouges fragmentés), avec LDH et bilirubine élevées et haptoglobine basse.

## Quelle complication mortelle se manifeste par une douleur brutale de la pointe de l'épaule et un choc?

La rupture d'un hématome sous-capsulaire du foie.

## Maladies associées

- [Prééclampsie](https://durgical.com/fr/maladies/preeclampsie/)
- [Éclampsie](https://durgical.com/fr/maladies/eclampsie/)
- [Stéatose hépatique aiguë gravidique](https://durgical.com/fr/maladies/steatose-hepatique-aigue-gravidique/)
- [Coagulation intravasculaire disséminée](https://durgical.com/fr/maladies/coagulation-intravasculaire-disseminee/)
- [Purpura thrombotique thrombocytopénique](https://durgical.com/fr/maladies/purpura-thrombotique-thrombocytopenique/)
- [Syndrome hémolytique et urémique (SHU)](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-hemolytique-et-uremique/)
- [Hématome rétroplacentaire (décollement placentaire)](https://durgical.com/fr/maladies/hematome-retroplacentaire/)
- [Insuffisance rénale aiguë](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-renale-aigue/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [HELLP syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/000890.htm) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Maternal mortality](https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/maternal-mortality) (World Health Organization, 2025).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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