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# Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Complication grave du jeune enfant après une diarrhée sanglante: des microcaillots lèsent les reins, détruisent les hématies et consomment les plaquettes.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Micro-organismes responsables
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement
- Prévention

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Microangiopathie thrombotique définie par la triade anémie hémolytique microangiopathique, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë. La forme typique suit une diarrhée sanglante due à Escherichia coli producteur de shigatoxines (STEC) et constitue la première cause d'insuffisance rénale aiguë chez le jeune enfant.

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## Qui est touché

Touche surtout les enfants de moins de 5 ans. Jusqu'à environ 1 personne infectée par un STEC sur 10 développe un SHU. L'Argentine a l'un des taux pédiatriques les plus élevés au monde et le traite comme un problème de santé publique à déclaration obligatoire; en Colombie et dans le reste de l'Amérique latine, il est moins souvent déclaré, mais les STEC transmis par la viande de bœuf insuffisamment cuite, le lait cru et l'eau non potable sont un risque reconnu. Le SHU atypique (lié au complément) est rare et peut survenir à tout âge.

## Causes

- Typique (SHU à STEC, environ 90 % des enfants): E. coli producteur de shigatoxines, classiquement du sérotype O157:H7; plus rarement Shigella dysenteriae de type 1
- SHU à pneumocoque: infection invasive à Streptococcus pneumoniae (pneumonie avec empyème, méningite)
- SHU atypique: dérégulation génétique ou acquise de la voie alterne du complément (p. ex. variants du facteur H, du facteur I ou de MCP, anticorps anti-facteur H)
- Causes secondaires: certains médicaments (inhibiteurs de la calcineurine, certains agents de chimiothérapie), transplantation, grossesse, hypertension maligne, déficit en cobalamine C

## Facteurs de risque

- Âge inférieur à 5 ans (et sujets âgés) en cas d'infection à STEC
- Consommation de viande hachée de bœuf insuffisamment cuite, de lait cru (non pasteurisé) ou de produits laitiers crus, de légumes crus ou de graines germées contaminés
- Boire une eau non potable ou s'y baigner; contact avec des animaux de ferme
- Transmission interhumaine dans les foyers et les crèches
- Prise d'antibiotiques ou de ralentisseurs du transit pendant une diarrhée à STEC, associée à un risque accru de SHU
- Antécédents familiaux de SHU (forme atypique)

## Physiopathologie

Les STEC colonisent le côlon et libèrent la shigatoxine, qui passe dans le sang et se fixe au récepteur Gb3, abondant sur l'endothélium glomérulaire. La toxine bloque la synthèse protéique et lèse les cellules endothéliales, déclenchant des microthrombus riches en plaquettes dans les petits vaisseaux du rein (et parfois du cerveau, de l'intestin et du [pancréas](https://durgical.com/fr/anatomie/pancreas/)). Les globules rouges sont fragmentés en traversant les vaisseaux lésés (schizocytes), les plaquettes sont consommées et la baisse du débit sanguin glomérulaire provoque l'insuffisance rénale aiguë. Dans le SHU atypique, une activation incontrôlée du complément produit les mêmes lésions endothéliales sans déclencheur infectieux.

## Classification

- SHU typique: associé aux STEC, précédé d'une diarrhée (SHU D+)
- SHU à pneumocoque: la neuraminidase expose l'antigène de Thomsen-Friedenreich; test de Coombs direct souvent positif
- SHU atypique: médié par le complément, sans prodrome diarrhéique, évolution à rechutes
- SHU secondaire: médicaments, transplantation, grossesse, maladie systémique

## Symptômes et signes

- Prodrome de crampes abdominales et de diarrhée, souvent sanglante, avec peu ou pas de fièvre
- Environ 5 à 10 jours après le début de la diarrhée: pâleur brutale, fatigue et irritabilité
- Diminution ou absence d'urines (oligurie ou anurie), parfois urines foncées ou sanglantes
- Œdèmes et hypertension artérielle
- Pétéchies ou ecchymoses dues à la thrombopénie, généralement sans hémorragie majeure
- Ictère discret; hépatomégalie ou splénomégalie à l'examen

## Signes d'alerte

- Peu ou pas d'urines chez un enfant après une diarrhée sanglante
- Convulsions, somnolence, irritabilité ou déficit focal (atteinte du [système nerveux](https://durgical.com/fr/anatomie/systeme/systeme-nerveux/) central)
- Hyperkaliémie sévère, surcharge hydrique avec détresse respiratoire ou acidose marquée
- Douleur abdominale intense, distension ou rectorragie (colite possible avec nécrose, perforation ou invagination)
- Pression artérielle très élevée

## Diagnostic

**Clinique**
Évoqué chez un enfant ayant eu récemment une diarrhée sanglante qui devient pâle, œdématié et urine peu. L'examen évalue l'hydratation, la pression artérielle, le poids, les œdèmes, les pétéchies, les signes abdominaux et l'état neurologique.

**Examens**
Hémogramme: anémie et plaquettes inférieures à 150 000/µL. Frottis sanguin avec schizocytes. Marqueurs d'hémolyse: LDH et bilirubine libre élevées, haptoglobine effondrée, réticulocytes augmentés; test de Coombs direct négatif (positif dans le SHU à pneumocoque). Temps de coagulation habituellement normaux, ce qui aide à le distinguer d'une CIVD. Créatinine et urée en hausse, ionogramme (hyperkaliémie, acidose), analyse d'urine avec hématurie et protéinurie. Coproculture et recherche de la shigatoxine ou de ses gènes (PCR). Dans les cas atypiques: fraction C3 du complément, activité ADAMTS13 pour exclure un PTT, et études génétiques.

**Imagerie**
Non nécessaire au diagnostic. L'échographie rénale peut montrer des [reins](https://durgical.com/fr/anatomie/reins/) augmentés de taille et hyperéchogènes et élimine un obstacle; l'échographie abdominale évalue une colite ou une invagination; IRM cérébrale en présence de signes neurologiques.

## Diagnostic différentiel

- Purpura thrombotique thrombocytopénique (activité ADAMTS13 inférieure à 10 %, signes neurologiques plus marqués, surtout chez l'adulte)
- Coagulation intravasculaire disséminée (temps de coagulation allongés, fibrinogène bas)
- Thrombopénie immunologique ou syndrome d'Evans (pas d'atteinte rénale; Coombs positif dans le syndrome d'Evans)
- Insuffisance rénale aiguë par déshydratation au cours d'une gastro-entérite (ni hémolyse ni schizocytes)
- Invagination, maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou dysenterie bactérienne comme causes de diarrhée sanglante
- Sepsis, hypertension maligne et lupus érythémateux systémique

## Objectif du traitement

Accompagner le patient pendant la phase aiguë: maintenir l'équilibre hydroélectrolytique, corriger l'anémie sévère, contrôler la pression artérielle, suppléer la fonction rénale si nécessaire et détecter tôt les complications extrarénales, tout en évitant les interventions qui peuvent aggraver la maladie.

## Traitement

**Phase aiguë**
Traitement de soutien à l'hôpital, souvent dans une unité pédiatrique ayant accès à la dialyse. Des solutés isotoniques intraveineux précoces pendant la diarrhée à STEC pourraient protéger les reins; une fois l'oligurie installée, les apports sont restreints et ajustés aux pertes.

**Phase aiguë**
Transfusion de globules rouges en cas d'anémie sévère. La transfusion de plaquettes est généralement évitée sauf hémorragie active ou geste invasif, car elle peut aggraver les microthrombus.

**Geste**
Épuration extrarénale (dialyse péritonéale ou hémodialyse) en cas d'anurie, d'hyperkaliémie réfractaire, d'acidose, de surcharge hydrique ou d'urémie.

**Médical**
Antihypertenseurs en cas d'hypertension. Pendant une diarrhée à STEC, les antibiotiques et les ralentisseurs du transit sont généralement évités. Le SHU atypique est traité par des inhibiteurs de la fraction C5 du complément (comme l'éculizumab); les échanges plasmatiques sont utilisés en cas de suspicion de PTT ou de maladie du complément lorsque l'inhibiteur n'est pas disponible.

**Suivi**
Priorités infirmières: bilan entrées-sorties strict, poids quotidien, pression artérielle fréquente, surveillance neurologique, ionogramme et numération; précautions contact et hygiène des mains pour éviter la transmission.

## Complications

- Recours à la dialyse aiguë (environ la moitié des enfants atteints de SHU typique)
- Maladie rénale chronique, protéinurie et hypertension des années plus tard
- Convulsions, coma ou AVC par atteinte du système nerveux central
- Colite hémorragique avec nécrose intestinale, perforation ou sténoses secondaires
- Pancréatite et diabète sucré; atteinte cardiaque (dysfonction myocardique)
- Surcharge hydrique, œdème pulmonaire et hyperkaliémie menaçant le pronostic vital
- Décès, surtout en phase aiguë

## Pronostic

La plupart des enfants atteints de SHU typique récupèrent leur fonction rénale avec un bon traitement de soutien, mais la mortalité aiguë est d'environ 3 à 5 % et jusqu'à un quart gardent des séquelles à long terme (protéinurie, hypertension, baisse de la fonction rénale); un suivi de plusieurs années est donc conseillé. Le SHU atypique tend à récidiver et avait un pronostic sombre avant les inhibiteurs du complément.

## Prévention

- Cuire à cœur la viande hachée jusqu'à ce qu'elle ne soit plus rosée à l'intérieur
- Ne boire et n'utiliser que du lait et des produits laitiers pasteurisés
- Lavage des mains au savon après être allé aux toilettes ou avoir changé une couche et avant de préparer les repas
- Séparer les aliments crus et cuits, eau potable sûre et légumes lavés
- Éviction de la crèche des enfants atteints jusqu'à négativation des examens de selles, selon les règles locales de santé publique

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quelle est la triade classique du syndrome hémolytique et urémique?

Anémie hémolytique microangiopathique (avec schizocytes), thrombopénie et insuffisance rénale aiguë.

## Quel micro-organisme et quelle toxine causent la plupart des SHU de l'enfant?

E. coli producteur de shigatoxines, classiquement O157:H7, généralement après une diarrhée sanglante due à du bœuf mal cuit ou à du lait cru.

## Quel résultat biologique aide à distinguer le SHU d'une CIVD?

Dans le SHU, les temps de coagulation (TP, TCA) et le fibrinogène sont habituellement normaux; dans la CIVD, ils sont anormaux.

## Comment distinguer le SHU du PTT?

Le PTT a une activité ADAMTS13 effondrée (inférieure à 10 %), touche surtout l'adulte et comporte plus de signes neurologiques; le SHU a une atteinte rénale plus sévère.

## Pourquoi évite-t-on généralement les antibiotiques et les ralentisseurs du transit dans la diarrhée à STEC?

Ils sont associés à une libération ou à une absorption accrue de la toxine et à un risque plus élevé d'évolution vers un SHU.

## Micro-organismes responsables

- [Escherichia coli](https://durgical.com/fr/microbiologie/escherichia-coli/)
- [Shigella](https://durgical.com/fr/microbiologie/shigella/)

## Médicaments pour cette maladie

- [Éculizumab](https://durgical.com/fr/pharmacologie/eculizumab/)
- [Ravulizumab](https://durgical.com/fr/pharmacologie/ravulizumab/)

## Maladies associées

- [Purpura thrombotique thrombocytopénique](https://durgical.com/fr/maladies/purpura-thrombotique-thrombocytopenique/)
- [Coagulation intravasculaire disséminée](https://durgical.com/fr/maladies/coagulation-intravasculaire-disseminee/)
- [Thrombopénie immunologique (PTI)](https://durgical.com/fr/maladies/thrombopenie-immunologique/)
- [Insuffisance rénale aiguë](https://durgical.com/fr/maladies/insuffisance-renale-aigue/)
- [Maladie rénale chronique](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-renale-chronique/)
- [Gastro-entérite aiguë (virale)](https://durgical.com/fr/maladies/gastro-enterite-aigue/)
- [Diarrhée infectieuse bactérienne et dysenterie](https://durgical.com/fr/maladies/diarrhee-infectieuse-bacterienne-et-dysenterie/)
- [Hypertension artérielle](https://durgical.com/fr/maladies/hypertension-arterielle/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Hemolytic-uremic syndrome](https://medlineplus.gov/ency/article/000510.htm) (MedlinePlus Medical Encyclopedia (U.S. National Library of Medicine), 2026); [E. coli](https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/e-coli) (World Health Organization, 2018); [Síndrome urémico hemolítico - SUH -](https://www.argentina.gob.ar/salud/glosario/sindrome-uremico-hemolitico) (Ministerio de Salud de la Nación (Argentina), 2026).

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-hemolytique-et-uremique/
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