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# Tumeur de Wilms (néphroblastome)

La tumeur de Wilms est le cancer du rein le plus fréquent du jeune enfant, souvent révélée par une masse abdominale indolore. La plupart guérissent.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- En sémiologie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Tumeur embryonnaire maligne du rein issue d'un tissu rénal primitif persistant (restes néphrogéniques). C'est le cancer rénal le plus fréquent de l'enfant, typiquement entre 2 et 5 ans.

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## Qui est touché

Représente environ 5–6 % des cancers de l'enfant, la plupart des cas survenant avant 5 ans; environ 5–10 % sont bilatéraux. En Amérique latine, les enfants sont plus souvent diagnostiqués à un stade avancé et l'accès à un traitement rapide influe sur la survie; la Colombie inclut le cancer de l'enfant dans ses programmes nationaux de surveillance et de prise en charge.

## Causes

- Le plus souvent sporadique
- Mutations de WT1 (11p13) ou anomalies en 11p15 (WT2) dans les formes syndromiques

## Facteurs de risque

- Syndrome WAGR (tumeur de Wilms, aniridie, anomalies génito-urinaires, déficience intellectuelle)
- Syndromes de Denys-Drash et de Frasier (WT1)
- Syndrome de Beckwith-Wiedemann et hémihypertrophie isolée
- Anomalies génito-urinaires comme la cryptorchidie et l'hypospadias
- Antécédents familiaux de tumeur de Wilms

## Physiopathologie

Des cellules rénales embryonnaires ne parviennent pas à maturité et continuent de proliférer. La tumeur comporte typiquement trois composantes (blastémateuse, stromale et épithéliale) et se développe comme une masse bien limitée à l'intérieur du rein. Elle peut s'étendre dans la veine rénale et la [veine cave inférieure](https://durgical.com/fr/anatomie/veine-cave-inferieure/), et métastase surtout aux poumons. L'histologie anaplasique prédit une moins bonne réponse au traitement.

## Classification

- Histologie favorable (la plupart des cas) versus histologie anaplasique
- Stades I–V (stade V: atteinte bilatérale), utilisés avec l'histologie pour guider le traitement

## Symptômes et signes

- Masse abdominale ou du flanc indolore et lisse, souvent remarquée par un parent pendant le bain ou l'habillage
- Douleur ou gonflement abdominal
- Hématurie
- Hypertension artérielle (sécrétion de rénine)
- Fièvre, perte d'appétit ou amaigrissement
- Aniridie, hémihypertrophie ou anomalies génitales orientant vers un syndrome

## Signes d'alerte

- Douleur abdominale brutale, pâleur et hypotension (rupture tumorale avec hémorragie)
- Symptômes respiratoires (métastases pulmonaires)
- Œdème des membres inférieurs ou varicocèle (atteinte de la veine cave)

## Diagnostic

**Clinique**
Masse unilatérale du flanc qui ne franchit généralement pas la ligne médiane chez un jeune enfant en bon état général. La palpation doit être douce et limitée pour éviter de rompre la tumeur.

**Examens**
Hémogramme, fonction rénale, analyse d'urine (hématurie), bilan de coagulation (maladie de Willebrand acquise) et bilan hépatique. L'histologie de la pièce opératoire confirme le type; tests génétiques en cas de suspicion de syndrome.

**Imagerie**
Échographie abdominale en premier (masse rénale solide, perméabilité de la veine rénale et de la veine cave), puis TDM ou IRM abdominale et TDM thoracique à la recherche de métastases pulmonaires.

## Diagnostic différentiel

- Neuroblastome (franchit souvent la ligne médiane, calcifications, catécholamines urinaires élevées, enfant plus altéré)
- Hydronéphrose et rein multikystique dysplasique
- Néphrome mésoblastique (nourrisson) et autres tumeurs rénales
- Hépatoblastome et autres masses abdominales

## Objectif du traitement

Guérir l'enfant avec le moins de toxicité à long terme, en adaptant chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie au stade et à l'histologie, et en préservant le tissu rénal dans les formes bilatérales ou syndromiques.

## Traitement

**Chirurgical**
La néphrectomie élargie avec prélèvement ganglionnaire est la norme dans les protocoles nord-américains; chirurgie d'épargne néphronique pour les tumeurs bilatérales ou sur rein unique.

**Médical**
Chimiothérapie (agents comme la vincristine, la dactinomycine et la doxorubicine), administrée avant la chirurgie dans les protocoles européens et après la chirurgie dans les protocoles nord-américains.

**Geste**
Radiothérapie pour les stades élevés, l'histologie anaplasique ou les métastases pulmonaires.

**Suivi**
Priorités infirmières: éviter de palper l' [abdomen](https://durgical.com/fr/anatomie/region/abdomen/) (afficher une consigne au lit du patient), surveiller la pression artérielle et la diurèse, soins liés à la chimiothérapie; suivi à long terme de la fonction rénale, du cœur et des seconds cancers.

## Complications

- Rupture et dissémination tumorales
- Métastases pulmonaires
- Maladie rénale chronique, surtout dans les formes bilatérales ou syndromiques
- Effets tardifs du traitement: cardiotoxicité (anthracyclines), troubles de la croissance et de la fertilité, seconds cancers

## Pronostic

L'un des cancers de l'enfant les plus curables: la survie globale dépasse 90 % dans les pays à revenu élevé en cas d'histologie favorable, mais elle est plus faible en cas d'anaplasie, de rechute ou de retard d'accès au traitement.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quelle est la présentation typique de la tumeur de Wilms?

Une masse abdominale ou du flanc indolore chez un enfant de 2–5 ans en bon état général, parfois avec hématurie ou hypertension.

## Quel gène est lié à la tumeur de Wilms dans le syndrome WAGR?

WT1, sur le chromosome 11p13.

## Comment distinguer cliniquement une tumeur de Wilms d'un neuroblastome?

La tumeur de Wilms ne franchit généralement pas la ligne médiane et l'enfant va bien; le neuroblastome franchit souvent la ligne médiane, se calcifie et élève les catécholamines urinaires.

## Quelle est la principale précaution infirmière chez un enfant suspect de tumeur de Wilms?

Ne pas palper l'abdomen, pour éviter de rompre la tumeur.

## Où la tumeur de Wilms métastase-t-elle le plus souvent?

Aux poumons.

## En sémiologie

- [Palpation rénale: palpation bimanuelle et contact lombaire](https://durgical.com/fr/semiologie/palpation-renale-palpation-bimanuelle-et-contact-lombaire/)

## Maladies associées

- [Hypertension artérielle](https://durgical.com/fr/maladies/hypertension-arterielle/)
- [Cryptorchidie (testicule non descendu)](https://durgical.com/fr/maladies/cryptorchidie/)
- [Maladie rénale chronique](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-renale-chronique/)
- [Polykystose rénale autosomique dominante](https://durgical.com/fr/maladies/polykystose-renale-autosomique-dominante/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Wilms Tumor (PDQ®)–Patient Version](https://www.cancer.gov/types/kidney/patient/wilms-treatment-pdq) (National Cancer Institute (NCI), 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/tumeur-de-wilms/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/tumeur-de-wilms/