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# Tumeurs neuroendocrines du pancréas (VIPome, glucagonome, somatostatinome, non fonctionnelles)

Tumeurs rares des cellules hormonales des îlots du [pancréas](https://durgical.com/fr/anatomie/pancreas/). Certaines inondent le corps d'une hormone; la plupart n'en font pas et sont vues tard.

Mis à jour 1 nov 2026

Sur cette page

- Les bases Ce que c'est
- Qui est touché
- Causes
- Facteurs de risque
- Physiopathologie
- Classification
- Médicaments pour cette maladie
- Maladies associées

- Clinique Symptômes et signes
- Signes d'alerte
- Diagnostic
- Diagnostic différentiel
- Complications
- Pronostic

- Traitement Objectif du traitement
- Traitement

- Révision Testez-vous

## Ce que c'est

Néoplasies issues des cellules endocrines (des îlots) du pancréas. Les tumeurs fonctionnelles provoquent un syndrome lié à l'excès d'hormone (l'insulinome et le gastrinome ont leur propre page; le VIPome, le glucagonome et le somatostatinome sont traités ici), tandis que les tumeurs non fonctionnelles, aujourd'hui majoritaires, se révèlent par un effet de masse, des métastases ou de façon fortuite.

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- [Pancréas](https://durgical.com/fr/anatomie/pancreas/)
- [Duodénum](https://durgical.com/fr/anatomie/duodenum/)
- [Conduit pancréatique (canal de Wirsung)](https://durgical.com/fr/anatomie/conduit-pancreatique/)
- [Conduit cholédoque (canal cholédoque)](https://durgical.com/fr/anatomie/conduit-choledoque/)

## +6

- [Vésicule biliaire](https://durgical.com/fr/anatomie/vesicule-biliaire/)
- [Foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/)
- [Veine porte](https://durgical.com/fr/anatomie/veine-porte/)
- [Veine splénique](https://durgical.com/fr/anatomie/veine-splenique/)
- [Artère mésentérique supérieure](https://durgical.com/fr/anatomie/artere-mesenterique-superieure/)
- [Nœuds lymphatiques (ganglions) cœliaques et gastriques](https://durgical.com/fr/anatomie/n-uds-lymphatiques-c-liaques-et-gastriques/)

## Qui est touché

Rares, moins de 2–3 % des tumeurs pancréatiques, mais de plus en plus nombreuses avec la multiplication des scanners abdominaux. Le pic d'âge se situe entre 40 et 60 ans. Le VIPome, le glucagonome et le somatostatinome sont très rares. La plupart des cas sont sporadiques; environ 10 % sont liés à des syndromes héréditaires. La croissance est généralement lente, et la survie est bien meilleure que pour l'adénocarcinome pancréatique.

## Causes

- Surtout sporadiques (mutations tumorales de MEN1, DAXX/ATRX et de la voie mTOR)
- Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (tumeurs souvent multiples)
- Maladie de von Hippel–Lindau
- Neurofibromatose de type 1 (somatostatinome duodénal)
- Sclérose tubéreuse de Bourneville

## Facteurs de risque

- Antécédents familiaux de NEM1 ou de maladie de von Hippel–Lindau
- Antécédent personnel d'hyperparathyroïdie ou de tumeur hypophysaire (NEM1)
- Âge moyen de la vie

## Physiopathologie

Les cellules des îlots devenues malignes conservent leur capacité à stocker et à libérer des hormones peptidiques. Le VIP stimule la sécrétion intestinale d'eau, de potassium et de bicarbonates et inhibe l'acidité gastrique, provoquant une diarrhée hydrique massive. L'excès de glucagon dégrade les protéines et les graisses, élève la glycémie et abaisse les taux d'acides aminés, ce qui produit l'éruption cutanée typique, la perte de poids et une tendance thrombotique. La somatostatine inhibe l'insuline, les enzymes pancréatiques et la contraction de la [vésicule biliaire](https://durgical.com/fr/anatomie/vesicule-biliaire/). Les tumeurs non fonctionnelles ne sécrètent rien qui provoque des symptômes; elles grossissent donc jusqu'à comprimer les voies biliaires ou métastaser au [foie](https://durgical.com/fr/anatomie/foie/).

## Classification

- Fonctionnelles: insulinome, gastrinome, VIPome, glucagonome, somatostatinome et types plus rares (ACTH, PTHrP, GHRH)
- Non fonctionnelles
- Grade OMS selon l'index Ki-67 et l'index mitotique: TNE bien différenciée G1, G2, G3; carcinome neuroendocrine peu différencié
- Stade TNM; sporadique versus héréditaire

## Symptômes et signes

- VIPome (WDHA): diarrhée hydrique de grand volume persistant au jeûne, hypokaliémie avec faiblesse et hypochlorhydrie; également bouffées vasomotrices et déshydratation
- Glucagonome: érythème nécrolytique migrateur (éruption rouge extensive et bulleuse de l'aine, des fesses et des jambes), diabète d'apparition récente, perte de poids, [langue](https://durgical.com/fr/anatomie/langue/) rouge et douloureuse, thrombose veineuse et dépression
- Somatostatinome: diabète, lithiase biliaire, stéatorrhée et diarrhée, perte de poids
- Non fonctionnelles: douleur abdominale, perte de poids, ictère ou masse découverte fortuitement
- Hépatomégalie due aux métastases

## Signes d'alerte

- Déshydratation sévère, troubles du rythme cardiaque ou insuffisance rénale aiguë dus à la diarrhée et à l'hypokaliémie du VIPome
- Thrombose veineuse profonde ou embolie pulmonaire dans le glucagonome
- Ictère obstructif
- Signes d'un syndrome héréditaire: calculs rénaux dus à une hyperparathyroïdie, symptômes hypophysaires ou apparentés porteurs de tumeurs similaires

## Diagnostic

**Clinique**
Pensez à une TNE pancréatique devant une diarrhée sécrétoire qui persiste au jeûne, une éruption migratrice typique avec un diabète récent, ou une masse pancréatique bien limitée. Recherchez des éléments de NEM1.

**Examens**
VIP, glucagon ou somatostatine sériques à jeun selon le syndrome; chromogranine A comme marqueur général; ionogramme (hypokaliémie, acidose à trou anionique normal dans le VIPome), glycémie et HbA1c. La biopsie, souvent sous écho-endoscopie, confirme le diagnostic et donne le grade Ki-67. Calcémie, parathormone et tests génétiques lorsqu'une NEM1 est possible.

**Imagerie**
TDM ou IRM multiphasique avec injection (les tumeurs se rehaussent intensément au temps artériel); écho-endoscopie pour les petites tumeurs; TEP aux analogues de la somatostatine (marqués au gallium 68) pour le bilan d'extension et pour sélectionner les patients pour une thérapie ciblant les récepteurs.

## Diagnostic différentiel

- Adénocarcinome canalaire du pancréas
- Tumeur pseudo-papillaire solide et autres tumeurs kystiques du pancréas
- Causes infectieuses ou inflammatoires de diarrhée chronique, prise cachée de laxatifs
- Autres causes d'éruption nécrolytique (carence en zinc, pellagre)
- Gastrinome et insulinome
- Métastases pancréatiques (par exemple d'un carcinome à cellules rénales)

## Objectif du traitement

Réséquer la tumeur lorsque c'est possible, contrôler l'excès hormonal et ses effets métaboliques, et ralentir la progression de la maladie métastatique.

## Traitement

**Phase aiguë**
Remplissage intraveineux et supplémentation en potassium pour la diarrhée du VIPome; anticoagulation ou prophylaxie antithrombotique dans le glucagonome; contrôle glycémique.

**Chirurgical**
La chirurgie est le seul traitement curatif: énucléation, pancréatectomie gauche ou duodénopancréatectomie céphalique selon la localisation, avec curage ganglionnaire; résection des métastases hépatiques chez des patients sélectionnés. Les petites tumeurs non fonctionnelles de moins de 2 cm environ peuvent être surveillées.

**Médical**
Les analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide) contrôlent les symptômes hormonaux et ralentissent la croissance; thérapie ciblée (évérolimus, sunitinib), chimiothérapie (capécitabine–témozolomide) et radiothérapie interne vectorisée (PRRT) dans la maladie avancée.

**Geste**
Traitements locorégionaux hépatiques, tels que l'ablation, la chimioembolisation ou la radioembolisation, pour les métastases hépatiques non résécables.

**Suivi**
Suivi à long terme par imagerie et marqueurs tumoraux; les soins infirmiers surveillent le bilan hydrique, le poids quotidien, la kaliémie et la glycémie, assurent les soins cutanés de l'éruption et le dépistage des apparentés dans les formes héréditaires.

## Complications

- Déshydratation sévère et hypokaliémie (VIPome)
- Maladie thromboembolique veineuse et dénutrition (glucagonome)
- Diabète et lithiase biliaire (somatostatinome, glucagonome)
- Métastases hépatiques
- Insuffisance pancréatique ou diabète après chirurgie pancréatique

## Pronostic

Bien meilleur que celui de l'adénocarcinome pancréatique. Les tumeurs localisées de bas grade sont souvent guéries par la chirurgie, et même les patients porteurs de métastases hépatiques peuvent vivre de nombreuses années; le pronostic s'aggrave avec un grade élevé, une grande taille et des métastases étendues. Le glucagonome et le somatostatinome sont généralement malins et métastatiques au diagnostic.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Que signifie WDHA dans le VIPome?

Diarrhée hydrique (Watery Diarrhoea), hypokaliémie et achlorhydrie.

## Quelle éruption est caractéristique du glucagonome?

L'érythème nécrolytique migrateur.

## Quelle triade évoque un somatostatinome?

Diabète, lithiase biliaire et stéatorrhée.

## Quel syndrome héréditaire est le plus souvent à l'origine de tumeurs neuroendocrines pancréatiques multiples?

La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1).

## Quelle classe médicamenteuse contrôle les symptômes hormonaux de la plupart des TNE pancréatiques fonctionnelles?

Les analogues de la somatostatine, comme l'octréotide.

## Médicaments pour cette maladie

- [Lanréotide](https://durgical.com/fr/pharmacologie/lanreotide/)
- [Sunitinib](https://durgical.com/fr/pharmacologie/sunitinib/)
- [Cabozantinib](https://durgical.com/fr/pharmacologie/cabozantinib/)

## Maladies associées

- [Insulinome](https://durgical.com/fr/maladies/insulinome/)
- [Syndrome de Zollinger-Ellison (gastrinome)](https://durgical.com/fr/maladies/syndrome-de-zollinger-ellison/)
- [Néoplasies endocriniennes multiples (NEM1, NEM2A, NEM2B)](https://durgical.com/fr/maladies/neoplasies-endocriniennes-multiples/)
- [Neurofibromatose (types 1 et 2)](https://durgical.com/fr/maladies/neurofibromatose/)
- [Cancer du pancréas](https://durgical.com/fr/maladies/cancer-du-pancreas/)
- [Pancréatite chronique](https://durgical.com/fr/maladies/pancreatite-chronique/)
- [Diabète de type 2](https://durgical.com/fr/maladies/diabete-de-type-2/)
- [Calculs biliaires (lithiase biliaire)](https://durgical.com/fr/maladies/calculs-biliaires/)
- [Thrombose veineuse profonde](https://durgical.com/fr/maladies/thrombose-veineuse-profonde/)
- [Hypoglycémie (y compris induite par l'insuline)](https://durgical.com/fr/maladies/hypoglycemie/)

Information éducative, pas un avis médical. En cas de symptôme, consultez un professionnel de santé.

Sources: [Pancreatic Neuroendocrine Tumors (Islet Cell Tumors) Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025); [European Neuroendocrine Tumor Society 2023 guidance paper for functioning pancreatic neuroendocrine tumour syndromes](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37578384/) (Journal of Neuroendocrinology (PubMed), 2023).

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Source: https://durgical.com/fr/maladies/tumeurs-neuroendocrines-du-pancreas/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/maladies/tumeurs-neuroendocrines-du-pancreas/