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Mis à jour 1 nov 2026 Aussi appelé: agents des encéphalopathies spongiformes ## Fiche rapide **Type** Virus · [Autres virus et prions](https://durgical.com/fr/microbiologie/groupes/autres-virus-et-prions/) **Gram / shape** Agrégats protéiques et fibrilles **Spread** Sporadique · Héréditaire · Iatrogène **Causes** Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique · Kuru **Treatment** Aucun traitement ne guérit ni ne ralentit la maladie Sur cette page - Les bases L'essentiel - Fiche - Morphologie - Transmission - Maladies provoquées - Apparentés - Clinique Facteurs de virulence - Tableau clinique - Diagnostic - Ce que signifient les couleurs - Traitement Traitement - Prévention - Révision Moyen mnémotechnique - Testez-vous ## L'essentiel - Les prions ne sont PAS des virus: ni acide nucléique ni enveloppe; ce sont des protéines mal repliées. - Démence rapidement progressive avec myoclonies: penser à la maladie de Creutzfeldt-Jakob. - Cerveau avec vacuoles (spongiforme) et sans inflammation. - Ils résistent à l'autoclavage de routine et aux désinfectants habituels: protocole spécial pour les instruments de neurochirurgie. - À l'hôpital, les précautions standard suffisent: pas de transmission par simple contact. ## Fiche **Forme** Agrégats protéiques et fibrilles **Génome** Aucun: un prion n'a pas d'acide nucléique, il est uniquement protéique (PrPSc) **Enveloppe** Non enveloppé (nu) **Type** Protéine prion mal repliée, riche en feuillets bêta; pas un virus **Coloration** Immunohistochimie de la PrP dans le tissu cérébral ## Morphologie - La protéine prion normale (PrPc) se trouve sur la membrane du neurone - La forme anormale (PrPSc) a la même séquence mais une autre conformation et force la forme normale à changer - Forme des agrégats résistants aux protéases, à la chaleur et à de nombreux désinfectants ## Transmission - Sporadique, sans cause connue: la forme la plus fréquente de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) - Héréditaire, par mutations du gène PRNP - Iatrogène: greffes de dure-mère, greffes de cornée, hormone de croissance d'origine humaine et instruments de neurochirurgie contaminés - Alimentaire: viande de bovins atteints d'encéphalopathie spongiforme bovine (variant de la MCJ); kuru lié au cannibalisme rituel en Papouasie-Nouvelle-Guinée - Pas de transmission par simple contact **Réservoir:** L'être humain lui-même (cas sporadiques et héréditaires); les bovins dans le variant de la MCJ ### Précautions d'isolement Ce que l'équipe soignante ajoute aux précautions standard. - Standard ## Facteurs de virulence - Conversion en chaîne de la protéine normale en protéine anormale - Mort neuronale et vacuoles dans le cerveau (aspect spongiforme), sans inflammation - Aucune réponse immunitaire: ni fièvre, ni leucocytes dans le LCS, ni anticorps utiles ## Maladies provoquées - Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique, héréditaire, iatrogène et variant - Kuru, insomnie fatale familiale et syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker ## Tableau clinique - Démence d'évolution très rapide, en quelques semaines ou mois - Myoclonies (secousses musculaires), ataxie et troubles visuels - Le variant touche des sujets jeunes, avec des symptômes psychiatriques précoces et une douleur au toucher - Toujours mortelle ## Diagnostic - IRM: hypersignal en diffusion du cortex, du noyau caudé et du putamen - EEG: complexes d'ondes aiguës périodiques - Liquide cérébrospinal: RT-QuIC et protéine 14-3-3 - Confirmation par l'examen du tissu cérébral ## Traitement Aucun traitement ne guérit ni ne ralentit la maladie; la prise en charge est symptomatique et palliative. Classe de médicaments uniquement; les doses et les schémas sont fixés par le clinicien selon la recommandation en vigueur. ## Prévention - Les tissus à haute infectiosité sont le cerveau, la moelle spinale et l'œil - Les instruments qui les touchent exigent un protocole spécial (traitement chimique par hydroxyde de sodium ou hypochlorite plus autoclavage) ou sont jetés et incinérés; la stérilisation de routine ne suffit pas - Contrôle de l'encéphalopathie spongiforme bovine dans la filière de la viande - Exclusion des donneurs de sang et d'organes à risque ## Moyen mnémotechnique « Le prion a une mauvaise influence »: une protéine tordue convainc ses voisines de se tordre de la même façon, et un autoclave ordinaire ne peut pas la redresser. ## Testez-vous Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir. ## Pourquoi les prions ne sont-ils pas des virus? Ils n'ont ni acide nucléique, ni capside, ni enveloppe: ce sont des protéines au repliement anormal. ## Quelle triade clinique évoque la maladie de Creutzfeldt-Jakob? Démence d'évolution très rapide, myoclonies et anomalies typiques à l'IRM ou à l'EEG. ## Pourquoi les instruments de neurochirurgie utilisés chez un patient atteint de MCJ exigent-ils un protocole spécial? Parce que les prions résistent à la stérilisation de routine; on utilise un traitement chimique plus autoclavage, ou le matériel à usage unique est incinéré. ## Quelles précautions d'isolement nécessite un patient hospitalisé atteint de MCJ? Seulement les précautions standard, car elle ne se transmet ni par simple contact ni par voie respiratoire. ## Quelle exposition est liée au variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob? La consommation de viande de bovins atteints d'encéphalopathie spongiforme bovine. ## Apparentés - [Virus de la rage](https://durgical.com/fr/microbiologie/virus-de-la-rage/) - [Virus de la rougeole](https://durgical.com/fr/microbiologie/virus-de-la-rougeole/) - [Polyomavirus JC](https://durgical.com/fr/microbiologie/polyomavirus-jc/) ## Ce que signifient les couleurs **Gram positif** Paroi épaisse de peptidoglycane: se colore en violet. **Gram négatif** Paroi mince avec membrane externe: se colore en rose. **Acido-alcoolo-résistant** Paroi riche en lipides (mycobactéries): coloration de Ziehl-Neelsen. [← Retour au groupe: Autres virus et prions](https://durgical.com/fr/microbiologie/groupes/autres-virus-et-prions/) Contenu pédagogique sur les micro-organismes; ce n'est pas un guide de traitement et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée. Sources: [About Prion Diseases | Prions | CDC](https://www.cdc.gov/prions/about/index.html) (CDC, 2024); [Infection Control for CJD | Classic CJD | CDC](https://www.cdc.gov/creutzfeldt-jakob/hcp/infection-control/index.html) (CDC, 2024). ## **Vous avez repéré une erreur?** Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera. Signaler une erreur Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement. --- Source: https://durgical.com/fr/microbiologie/prions/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/microbiologie/prions/