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# Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie

Concentrés qui remplacent un facteur de coagulation manquant (VIII: hémophilie A; IX: hémophilie B), plus l'émicizumab, qui joue le rôle du facteur VIII.

Mis à jour 1 nov 2026

## De quoi s'agit-il

Les concentrés de facteurs d'origine plasmatique ou recombinants sont perfusés pour prévenir les saignements (prophylaxie) ou les traiter. Certains patients développent des inhibiteurs, des anticorps qui neutralisent le facteur perfusé. L'émicizumab, un anticorps bispécifique, est une option sans facteur pour l'hémophilie A, administrée par voie sous-cutanée.

## Mécanisme d'action

Les facteurs VIII et IX forment le complexe ténase intrinsèque sur les plaquettes activées, dans lequel le facteur IXa, aidé par le facteur VIIIa, active le facteur X. Remplacer le facteur manquant rétablit la génération de thrombine; l'émicizumab relie lui-même le facteur IXa et le facteur X.

Cible: Ténase intrinsèque (facteur IXa + VIIIa → facteur X)

## L'essentiel

- Hémophilie A = déficit en facteur VIII; hémophilie B = déficit en facteur IX; toutes deux liées à l'X
- TCA allongé avec TP normal
- Les inhibiteurs (anticorps neutralisants) sont la principale complication du traitement substitutif
- L'hémophilie A mineure et la maladie de Willebrand peuvent répondre à la desmopressine
- L'émicizumab associé au concentré de complexe prothrombinique activé peut provoquer une microangiopathie thrombotique

## Médicaments de cette classe

- [**Facteur VIII de coagulation** Facteur VIII d'origine plasmatique ou recombinant, perfusé pour prévenir et traiter les saignements dans l'hémophilie A. Le facteur VIII lui-même (cofacteur du facteur IXa dans le complexe ténase)](https://durgical.com/fr/pharmacologie/facteur-viii-de-coagulation/)
- [**Facteur IX de coagulation** Facteur IX d'origine plasmatique ou recombinant, perfusé pour prévenir et traiter les saignements dans l'hémophilie B. Le facteur IX lui-même (la sérine protéase du complexe ténase)](https://durgical.com/fr/pharmacologie/facteur-ix-de-coagulation/)
- [**Émicizumab** Anticorps bispécifique qui relie les facteurs IXa et X et joue le rôle du facteur VIII. Injecté sous la peau pour… Facteur IXa et facteur X (reliés par l'anticorps)](https://durgical.com/fr/pharmacologie/emicizumab/)

## Autres de la classe

- facteur VIIa recombinant
- concentré de complexe prothrombinique
- concentré de facteur Willebrand

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel facteur manque dans l'hémophilie B?

Le facteur IX.

## Qu'est-ce qu'un inhibiteur dans l'hémophilie?

Un anticorps qui neutralise le facteur perfusé.

## Quel test est allongé dans l'hémophilie?

Le TCA (le TP est normal).

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Contenu pédagogique sur le mode d'action des médicaments; ce n'est pas un guide de prescription et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée.

Sources: [Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC](https://www.cdc.gov/hemophilia/treatment/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/) (World Health Organization, 2025).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/pharmacologie/classes/facteurs-de-coagulation-substitutifs-et-traitements-de-l-hemophilie/
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