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# Médicaments de l'angio-œdème héréditaire

Ils arrêtent ou préviennent l'œdème bradykinique de l'angio-œdème héréditaire: inhibiteur de la C1, antagoniste de la bradykinine, anti-kallicréines.

Mis à jour 1 nov 2026

## De quoi s'agit-il

L'angio-œdème héréditaire est généralement dû à un déficit quantitatif ou fonctionnel en inhibiteur de la C1 estérase. Sans lui, la kallicréine plasmatique produit trop de bradykinine, ce qui provoque un gonflement profond de la peau, de l'intestin ou des voies aériennes, sans urticaire et sans réponse aux antihistaminiques. Certains agents traitent les crises aiguës (inhibiteur de la C1, icatibant); d'autres les préviennent (inhibiteur de la C1, lanadélumab, bérotralstat).

## Mécanisme d'action

Les concentrés d'inhibiteur de la C1 remplacent la protéine manquante, qui freine la kallicréine plasmatique et le facteur XII activé. Les inhibiteurs de la kallicréine (lanadélumab, bérotralstat, écallantide) empêchent l'enzyme de cliver le kininogène de haut poids moléculaire en bradykinine. L'icatibant bloque le récepteur B2 sur lequel agit la bradykinine.

Cible: Système kallicréine-kinine: kallicréine plasmatique, récepteur B2 de la bradykinine, inhibiteur de la C1 estérase

## L'essentiel

- Angio-œdème bradykinique: pas d'urticaire, pas de prurit, pas de réponse aux antihistaminiques, aux corticoïdes ni, en général, à l'adrénaline
- Crise aiguë: concentré d'inhibiteur de la C1 ou icatibant; prévention: inhibiteur de la C1, lanadélumab ou bérotralstat
- Un gonflement de la gorge est une urgence, même après un autotraitement
- Les IEC provoquent aussi un angio-œdème bradykinique

## Médicaments de cette classe

- [**Inhibiteur de la C1 estérase** Un concentré de la protéine plasmatique qui manque dans l'angio-œdème héréditaire; il traite et prévient les crises… Protéases qu'il inhibe: kallicréine plasmatique, facteur XII activé et fractions C1r/C1s du complément](https://durgical.com/fr/pharmacologie/inhibiteur-de-la-c1-esterase/)
- [**Icatibant** Un peptide synthétique qui bloque le récepteur B2 de la bradykinine; injecté sous la peau, il traite les crises… Récepteur B2 de la bradykinine (couplé aux protéines G)](https://durgical.com/fr/pharmacologie/icatibant/)
- [**Lanadélumab** Un anticorps humain qui bloque la kallicréine plasmatique; injecté sous la peau à intervalles, il prévient les crises… Kallicréine plasmatique](https://durgical.com/fr/pharmacologie/lanadelumab/)
- [**Bérotralstat** Un inhibiteur oral de la kallicréine plasmatique (petite molécule), pris chaque jour pour prévenir les crises… Kallicréine plasmatique (sérine protéase)](https://durgical.com/fr/pharmacologie/berotralstat/)

## Autres de la classe

- écallantide
- conestat alfa (inhibiteur de la C1 recombinant)
- garadacimab
- sébétralstat
- donidalorsen

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel médiateur provoque le gonflement dans l'angio-œdème héréditaire?

La bradykinine.

## Quel récepteur l'icatibant bloque-t-il?

Le récepteur B2 de la bradykinine.

## Quel médicament oral prévient les crises d'angio-œdème héréditaire?

Le bérotralstat, un inhibiteur de la kallicréine plasmatique.

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Contenu pédagogique sur le mode d'action des médicaments; ce n'est pas un guide de prescription et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée.

Sources: [ATCDDD - ATC/DDD Index](https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=B06AC&showdescription=no) (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026); [Icatibant injection: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a623036.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2025).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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