[Durgical](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/fr/durgipedia/) › [Pharmacologie](https://durgical.com/fr/pharmacologie/) › [Modulateurs du CFTR](https://durgical.com/fr/pharmacologie/classes/modulateurs-du-cftr/) › Élexacaftor + tézacaftor + ivacaftor # Élexacaftor + tézacaftor + ivacaftor ## Modulateurs du CFTR? Modulateurs du CFTR Un triple modulateur du CFTR: deux correcteurs amènent le canal F508del défectueux à la surface cellulaire et l'ivacaftor l'ouvre. Mis à jour 1 nov 2026 ## Fiche rapide **Group** [Modulateurs du CFTR](https://durgical.com/fr/pharmacologie/classes/modulateurs-du-cftr/) **Target** Canal chlorure CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) **Key effects** Céphalées · Diarrhée · Éruption cutanée **Monitor** Bilan hépatique · Humeur **ATC** R07AX32 Sans doses: le professionnel les fixe selon la recommandation en vigueur. Sur cette page - Les bases Mécanisme d'action - Indications - Effets indésirables - Contre-indications - Surveillance - Grossesse et allaitement - Soins infirmiers - Pharmacocinétique - Médicaments apparentés - Maladies liées - Sécurité Interactions principales - Administration et sécurité - Révision Moyen mnémotechnique - Testez-vous ## Mécanisme d'action ⇅**Canal chlorure CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator)**Élexacaftor + tézacaftor + ivacaftor ⓘ La figure montre le CFTR humain F508del (cryo-ME) avec les trois médicaments liés; le ligand mis en évidence est l'élexacaftor, le tézacaftor et l'ivacaftor occupant leurs propres sites. **Cible en 3D:** Canal chlorure CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Structure PDB 8EIQ (RCSB PDB, domaine public). [Voir la structure sur RCSB PDB](https://www.rcsb.org/structure/8EIQ) · Faites glisser pour tourner · pincez pour zoomer Le variant le plus fréquent de la mucoviscidose, F508del, produit une protéine CFTR mal repliée qui est détruite avant d'atteindre la membrane cellulaire. L'élexacaftor et le tézacaftor sont des correcteurs: ils se lient au CFTR à des sites différents pendant le repliement et augmentent la quantité de canal qui atteint la surface. L'ivacaftor est un potentiateur: il augmente la probabilité d'ouverture du canal présent à la surface. Ensemble, ils restaurent une partie du transport de chlorure et d'eau, si bien que le mucus des voies aériennes et des autres organes devient plus fluide. - Le CFTR F508del se replie mal et est détruit avant d'atteindre la membrane - L'élexacaftor et le tézacaftor l'aident à se replier et à atteindre la surface cellulaire - L'ivacaftor maintient le canal ouvert plus longtemps - Le chlorure et l'eau circulent de nouveau et le mucus devient plus fluide ## Indications - Mucoviscidose chez les patients porteurs d'au moins un variant F508del ou d'un autre variant CFTR répondeur [Mucoviscidose →](https://durgical.com/fr/maladies/mucoviscidose/) ## Effets indésirables ### Fréquents - Céphalées - Infections des voies respiratoires supérieures, rhinorrhée ou nez bouché - Diarrhée, flatulences et douleurs abdominales - Éruption cutanée - Conjonctivite ### Graves (rares, importants) - Atteinte hépatique d'origine médicamenteuse, parfois potentiellement mortelle - Cataractes chez l'enfant et l'adolescent - Dépression, anxiété, troubles du sommeil et idées suicidaires - Réactions allergiques sévères ## Contre-indications - Hypersensibilité à l'un de ses composants - Déconseillé avec les inducteurs puissants du CYP3A - Prudence en cas d'hépatopathie ## Interactions principales **Inducteurs puissants du CYP3A (millepertuis, rifampicine)** Concentrations du médicament beaucoup plus basses et perte d'effet **Inhibiteurs du CYP3A (kétoconazole) et pamplemousse** Concentrations du médicament plus élevées; le schéma est adapté ## Surveillance - Bilan hépatique (transaminases, bilirubine) avant et pendant le traitement - Examens ophtalmologiques avant et pendant le traitement chez l'enfant - Humeur, sommeil et signes de dépression - Fonction respiratoire et symptômes ## Administration et sécurité - Comprimés ou granulés par voie orale; pris avec un aliment contenant des graisses - Le pamplemousse et le jus de pamplemousse sont évités - Prescrit uniquement une fois le génotype CFTR du patient connu ## Grossesse et allaitement Les données chez l'humain sont limitées; la décision met en balance le bénéfice du contrôle de la mucoviscidose et des risques inconnus, avec l'équipe spécialisée. ## Soins infirmiers - Vérifier les résultats du bilan hépatique et enseigner les signes d'atteinte hépatique: ictère, urines foncées, douleur de l'hypochondre droit - Interroger sur les changements d'humeur et le sommeil à chaque consultation - Vérifier la liste des médicaments à la recherche de rifampicine, d'autres inducteurs enzymatiques et de produits à base de plantes comme le millepertuis - Expliquer qu'il se prend avec un repas ou une collation contenant des graisses ## Pharmacocinétique **Absorption** Voie orale; pris avec un repas contenant des graisses **Métabolisme** Foie, par les enzymes CYP3A (le pamplemousse augmente et le millepertuis diminue ses concentrations) ## Moyen mnémotechnique Moyen mnémotechnique anglais: «Two Correctors Carry the protein, one Potentiator Pops the gate open: E + T + I = Escort, Transport, open It» (deux correcteurs portent la protéine, un potentiateur ouvre la porte: élexacaftor escorte, tézacaftor transporte, ivacaftor ouvre). ## Testez-vous Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir. ## Quels composants de la triple association sont des correcteurs et lequel est un potentiateur? L'élexacaftor et le tézacaftor sont des correcteurs; l'ivacaftor est le potentiateur. ## Quel variant du CFTR est la cible principale de la triple association? F508del, le variant le plus fréquent de la mucoviscidose (une seule copie suffit). ## Quel effet indésirable grave impose un bilan hépatique pendant le traitement? L'atteinte hépatique d'origine médicamenteuse, qui peut mettre la vie en danger. ## Pourquoi la rifampicine fait-elle échouer ce traitement? Elle induit fortement le CYP3A et diminue les concentrations du médicament. ## Médicaments apparentés - [Ivacaftor](https://durgical.com/fr/pharmacologie/ivacaftor/) - [Dornase alfa](https://durgical.com/fr/pharmacologie/dornase-alfa/) - [Pancrélipase](https://durgical.com/fr/pharmacologie/pancrelipase/) - [Rifampicine](https://durgical.com/fr/pharmacologie/rifampicine/) ## Maladies liées - [Mucoviscidose](https://durgical.com/fr/maladies/mucoviscidose/) [← Retour à la classe: Modulateurs du CFTR](https://durgical.com/fr/pharmacologie/classes/modulateurs-du-cftr/) Contenu pédagogique sur le mode d'action des médicaments; ce n'est pas un guide de prescription et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée. Sources: [Elexacaftor, Tezacaftor, and Ivacaftor: MedlinePlus Drug Information](https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a619061.html) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [CFTR gene: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/gene/cftr/) (MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine), 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/?query=elexacaftor) (World Health Organization, 2025). ## **Vous avez repéré une erreur?** Nous améliorons sans cesse le contenu pour la communauté. Dites-nous ce qui ne va pas et notre équipe le vérifiera. Signaler une erreur Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement. --- Source: https://durgical.com/fr/pharmacologie/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/pharmacologie/elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor/