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# Facteur IX de coagulation

## Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie?

Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie

Facteur IX d'origine plasmatique ou recombinant, perfusé pour prévenir et traiter les saignements dans l'hémophilie B.

Mis à jour 1 nov 2026

## Fiche rapide

**Group**
[Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie](https://durgical.com/fr/pharmacologie/classes/facteurs-de-coagulation-substitutifs-et-traitements-de-l-hemophilie/)

**Target**
Le facteur IX lui-même (la sérine protéase du complexe ténase)

**Used for**
Hémophilie B

**Key effects**
Réactions à la perfusion · Céphalées

**Monitor**
Taux d'activité du facteur IX · Réponse clinique

**ATC**
B02BD04

Sans doses: le professionnel les fixe selon la recommandation en vigueur.

Sur cette page

- Les bases Mécanisme d'action
- Indications
- Effets indésirables
- Contre-indications
- Surveillance
- Grossesse et allaitement
- Soins infirmiers
- Pharmacocinétique
- Médicaments apparentés
- Maladies liées

- Sécurité Interactions principales
- Administration et sécurité

- Révision Moyen mnémotechnique
- Testez-vous

## Mécanisme d'action

✂**Le facteur IX lui-même (la sérine protéase du complexe ténase)**Facteur IX de coagulation

ⓘ La figure montre le facteur IX humain activé (facteur IXa); la petite molécule du cristal est la p-aminobenzamidine, un inhibiteur de laboratoire dans le site actif, pas le médicament.

**Cible en 3D:** Le facteur IX lui-même (la sérine protéase du complexe ténase). Structure PDB 1RFN (RCSB PDB, domaine public). [Voir la structure sur RCSB PDB](https://www.rcsb.org/structure/1RFN) · Faites glisser pour tourner · pincez pour zoomer

Le facteur IX est un zymogène dépendant de la vitamine K. Activé par le facteur XIa ou par le complexe facteur tissulaire–VIIa, le facteur IXa, avec le facteur VIIIa, active le facteur X. Dans l'hémophilie B, le facteur IX perfusé rétablit cette étape et permet la formation de thrombine.

- Le facteur IX perfusé remplace le zymogène manquant
- Il est activé en facteur IXa
- Le IXa, avec le VIIIa, active le facteur X
- La génération de thrombine est rétablie

## Indications

- Hémophilie B (maladie de Christmas): prophylaxie, traitement des saignements et chirurgie [Hémophilie A et B →](https://durgical.com/fr/maladies/hemophilie-a-et-b/)

## Effets indésirables

### Fréquents

- Réactions à la perfusion
- Céphalées, nausées

### Graves (rares, importants)

- Apparition d'inhibiteurs, parfois avec des réactions allergiques sévères
- Thrombose avec les anciens concentrés de complexes d'origine plasmatique

## Contre-indications

- Allergie sévère connue au produit

## Interactions principales

**Antifibrinolytiques (acide tranexamique, acide aminocaproïque)**
Avec les concentrés de complexe de facteur IX, le risque de thrombose augmente

## Surveillance

- Taux d'activité du facteur IX
- Recherche d'inhibiteur et d'allergie lors des premières expositions
- Réponse clinique

## Administration et sécurité

- Perfusion intraveineuse après reconstitution; la perfusion à domicile est courante
- Le facteur IX pur n'est pas la même chose que le concentré de complexe prothrombinique; vérifier le produit avant de le préparer

## Grossesse et allaitement

L'hémophilie B est rare chez la femme; les conductrices ayant des taux bas peuvent en avoir besoin autour de l'accouchement.

## Soins infirmiers

- Noter le nom du produit et le numéro de lot de chaque perfusion
- Surveiller les réactions allergiques pendant et après la perfusion
- Apprendre à la famille à reconnaître tôt les saignements articulaires et musculaires et à les traiter rapidement
- Signaler un saignement qui ne répond pas comme d'habitude: il peut traduire un inhibiteur

## Pharmacocinétique

**Demi-vie**
Les produits à demi-vie prolongée permettent des perfusions moins fréquentes

## Moyen mnémotechnique

Moyen mnémotechnique anglais: «B for Nine» (B pour neuf), et le IX est dépendant de la vitamine K comme les II, VII et X.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quelle hémophilie traite-t-on par le facteur IX?

L'hémophilie B.

## Le facteur IX est-il dépendant de la vitamine K?

Oui, comme les facteurs II, VII et X.

## Quelle interaction médicamenteuse augmente le risque de thrombose avec le complexe de facteur IX?

Les antifibrinolytiques comme l'acide tranexamique.

## Médicaments apparentés

- [Facteur VIII de coagulation](https://durgical.com/fr/pharmacologie/facteur-viii-de-coagulation/)
- [Acide tranexamique](https://durgical.com/fr/pharmacologie/acide-tranexamique/)

## Maladies liées

- [Hémophilie A et B](https://durgical.com/fr/maladies/hemophilie-a-et-b/)

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Contenu pédagogique sur le mode d'action des médicaments; ce n'est pas un guide de prescription et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée.

Sources: [Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC](https://www.cdc.gov/hemophilia/treatment/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); [DailyMed - TRANEXAMIC ACID injection, solution](https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=6f033f1e-8c78-4c87-b870-6493944315ff) (DailyMed (U.S. National Library of Medicine), 2026); [ATCDDD - ATC/DDD Index](https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=B02BD04) (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/pharmacologie/facteur-ix-de-coagulation/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/pharmacologie/facteur-ix-de-coagulation/