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# Facteur VIII de coagulation

## Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie?

Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie

Facteur VIII d'origine plasmatique ou recombinant, perfusé pour prévenir et traiter les saignements dans l'hémophilie A.

Mis à jour 1 nov 2026

Aussi appelé: facteur antihémophilique

## Fiche rapide

**Group**
[Facteurs de coagulation substitutifs et traitements de l'hémophilie](https://durgical.com/fr/pharmacologie/classes/facteurs-de-coagulation-substitutifs-et-traitements-de-l-hemophilie/)

**Target**
Le facteur VIII lui-même (cofacteur du facteur IXa dans le complexe ténase)

**Used for**
Hémophilie A · Maladie de Willebrand

**Key effects**
Réactions à la perfusion · Céphalées

**Monitor**
Taux d'activité du facteur VIII

**ATC**
B02BD02

Sans doses: le professionnel les fixe selon la recommandation en vigueur.

Sur cette page

- Les bases Mécanisme d'action
- Indications
- Effets indésirables
- Contre-indications
- Surveillance
- Grossesse et allaitement
- Soins infirmiers
- Pharmacocinétique
- Médicaments apparentés
- Maladies liées

- Sécurité Interactions principales
- Administration et sécurité

- Révision Moyen mnémotechnique
- Testez-vous

## Mécanisme d'action

◆**Le facteur VIII lui-même (cofacteur du facteur IXa dans le complexe ténase)**Facteur VIII de coagulation

ⓘ La figure montre le facteur VIII de coagulation humain, la protéine remplacée elle-même.

**Cible en 3D:** Le facteur VIII lui-même (cofacteur du facteur IXa dans le complexe ténase). Structure PDB 2R7E (RCSB PDB, domaine public). [Voir la structure sur RCSB PDB](https://www.rcsb.org/structure/2R7E) · Faites glisser pour tourner · pincez pour zoomer

Le facteur VIII circule lié au facteur Willebrand. La thrombine l'active en facteur VIIIa, qui sert de cofacteur accélérant l'activation du facteur X par le facteur IXa à la surface des plaquettes. Dans l'hémophilie A, le facteur est absent ou défectueux; le concentré perfusé rétablit temporairement son taux, ce qui permet la formation de thrombine et d'un caillot stable.

- Le facteur VIII perfusé remplace la protéine manquante
- La thrombine l'active en facteur VIIIa
- Le VIIIa aide le facteur IXa à activer le facteur X
- La thrombine et un caillot de fibrine stable se forment

## Indications

- Hémophilie A: prophylaxie, traitement des saignements et couverture chirurgicale [Hémophilie A et B →](https://durgical.com/fr/maladies/hemophilie-a-et-b/)
- Maladie de Willebrand (concentrés de pureté intermédiaire contenant du facteur Willebrand) [Maladie de Willebrand →](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-de-willebrand/)

## Effets indésirables

### Fréquents

- Réactions à la perfusion
- Céphalées

### Graves (rares, importants)

- Apparition d'inhibiteurs (anticorps neutralisants), avec perte de réponse
- Réactions allergiques, y compris anaphylaxie

## Contre-indications

- Allergie sévère connue au produit ou à ses composants

## Interactions principales

**Émicizumab**
Chez les patients sous émicizumab, les tests de laboratoire standard de recherche d'inhibiteur ne fonctionnent pas; des tests spécialisés sont nécessaires

## Surveillance

- Taux d'activité du facteur VIII
- Recherche d'inhibiteur lorsque la réponse diminue
- Réponse clinique du saignement

## Administration et sécurité

- Perfusion intraveineuse après reconstitution; les patients et leurs familles peuvent apprendre à le perfuser à domicile
- Les doses sont calculées selon le poids et le taux de facteur visé; les produits ne sont pas interchangeables sans nouveau calcul

## Grossesse et allaitement

L'hémophilie A est rare chez la femme; les conductrices peuvent le recevoir autour de l'accouchement lorsque leurs taux sont bas.

## Soins infirmiers

- Noter le nom du produit et le numéro de lot de chaque perfusion
- Surveiller les réactions allergiques pendant et après la perfusion
- Apprendre à la famille à reconnaître tôt les saignements articulaires et musculaires et à les traiter rapidement
- Signaler un saignement qui ne répond pas comme d'habitude: il peut traduire un inhibiteur

## Pharmacocinétique

**Distribution**
Reste dans le plasma, lié au facteur Willebrand

**Demi-vie**
Courte: la prophylaxie nécessite des perfusions répétées; il existe des produits à demi-vie prolongée

## Moyen mnémotechnique

Moyen mnémotechnique anglais: «A for Eight»: hémophilie A, facteur VIII; «B for Nine»: hémophilie B, facteur IX.

## Testez-vous

Réfléchissez à la réponse, puis touchez la question pour la voir.

## Quel rôle joue le facteur VIIIa dans la coagulation?

Cofacteur du facteur IXa dans l'activation du facteur X (complexe ténase).

## Pourquoi préfère-t-on un produit recombinant lorsqu'il est disponible?

Il évite le risque résiduel d'agents transmis par les mélanges de plasma.

## Qu'est-ce qui évoque un inhibiteur?

Un saignement qui ne répond plus à la perfusion habituelle.

## Médicaments apparentés

- [Facteur IX de coagulation](https://durgical.com/fr/pharmacologie/facteur-ix-de-coagulation/)
- [Émicizumab](https://durgical.com/fr/pharmacologie/emicizumab/)
- [Desmopressine](https://durgical.com/fr/pharmacologie/desmopressine/)
- [Acide tranexamique](https://durgical.com/fr/pharmacologie/acide-tranexamique/)

## Maladies liées

- [Hémophilie A et B](https://durgical.com/fr/maladies/hemophilie-a-et-b/)
- [Maladie de Willebrand](https://durgical.com/fr/maladies/maladie-de-willebrand/)

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Contenu pédagogique sur le mode d'action des médicaments; ce n'est pas un guide de prescription et il ne remplace pas l'avis d'un professionnel de santé. Aucune posologie n'est indiquée.

Sources: [Treatment of Hemophilia | Hemophilia | CDC](https://www.cdc.gov/hemophilia/treatment/index.html) (Centers for Disease Control and Prevention, 2026); [eEML - Electronic Essential Medicines List](https://list.essentialmeds.org/) (World Health Organization, 2025); [ATCDDD - ATC/DDD Index](https://atcddd.fhi.no/atc_ddd_index/?code=B02BD02) (WHO Collaborating Centre for Drug Statistics Methodology, 2026).

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Modèle représentatif, à des fins éducatives uniquement.

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Source: https://durgical.com/fr/pharmacologie/facteur-viii-de-coagulation/
License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/fr/pharmacologie/facteur-viii-de-coagulation/
