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# Dónde se forman las ampollas: pénfigo frente a penfigoide

- Tema

En el pénfigo las células de la piel se separan dentro de la epidermis; en el penfigoide toda la epidermis se despega de la dermis.

Actualizado 2026-11-01

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## Lo esencial

- Pénfigo vulgar: anti-desmogleína 3 (a menudo también 1), separación suprabasal, acantólisis y células basales en «hilera de lápidas».
- Pénfigo vulgar: ampollas flácidas que se rompen fácilmente, compromiso oral en la mayoría y signo de Nikolsky positivo.
- Penfigoide ampolloso: anti-BP180 (colágeno tipo XVII) y BP230, separación subepidérmica con eosinófilos.
- Penfigoide ampolloso: ampollas tensas y pruriginosas en adultos mayores, mucosas casi siempre respetadas, Nikolsky negativo.
- Inmunofluorescencia directa: IgG intercelular en red en el pénfigo; IgG y C3 lineales en la membrana basal en el penfigoide.
- El pénfigo foliáceo (anti-desmogleína 1) separa la parte alta de la epidermis; se describen formas endémicas en Brasil y Colombia.

## Qué es

Las enfermedades ampollosas autoinmunes se distinguen por la unión que atacan los anticuerpos. En el pénfigo vulgar, la IgG contra las desmogleínas de los desmosomas separa los queratinocitos entre sí justo por encima del estrato basal, con ampollas frágiles y lesiones en la boca. En el penfigoide ampolloso, los anticuerpos contra proteínas de los hemidesmosomas separan la epidermis de la dermis, con ampollas tensas, por lo general en adultos mayores. Ambas son reacciones de hipersensibilidad tipo II.

## Estructura

- Acantólisis: los queratinocitos pierden sus uniones desmosómicas, se redondean y flotan en el líquido de la ampolla.
- En el penfigoide el techo de la ampolla es toda la epidermis, por eso no se rompe con facilidad.

## Pénfigo vulgar frente a penfigoide ampolloso

| Característica | Pénfigo vulgar | Penfigoide ampolloso |
| --- | --- | --- |
| Nivel de la separación | Dentro de la epidermis, justo por encima del estrato basal | Debajo de la epidermis (unión dermoepidérmica) |
| Antígeno blanco | Desmogleína 3, a menudo también desmogleína 1 (desmosomas) | BP180 y BP230 (hemidesmosomas) |
| Ampolla | Flácida, techo delgado, se rompe en erosiones dolorosas | Tensa, techo grueso, a menudo sobre piel roja y pruriginosa |
| Signo de Nikolsky | Positivo | Negativo |
| Boca | Afectada en la mayoría, con frecuencia primero | Rara vez afectada |
| Inmunofluorescencia | IgG intercelular, patrón en red | IgG y C3 lineales a lo largo de la membrana basal |

## Marcadores

- Inmunofluorescencia directa
- Anti-desmogleína 1 y 3
- Anti-BP180 y BP230

## Correlación clínica

- La biopsia del borde de la ampolla muestra el nivel; para la inmunofluorescencia directa se toma piel vecina de aspecto normal.
- El penfigoide puede desencadenarse por algunos medicamentos y es más frecuente con la edad y en enfermedades neurológicas.
- Las erosiones extensas del pénfigo causan pérdida de líquidos e infección, como en una quemadura.

## Para recordar

El pénfigo es Frágil y Flácido: burbujas finas que se revientan en la boca. El penfigoide es el abuelo resistente: burbujas tensas que aguantan, bajo toda la epidermis.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué proteína es el blanco en el pénfigo vulgar y dónde se separa la piel?

La desmogleína 3 (a menudo también la 1) de los desmosomas; la separación es intraepidérmica, justo por encima del estrato basal.

## ¿Qué significa la «hilera de lápidas» en el pénfigo vulgar?

Las células basales siguen unidas a la membrana basal por hemidesmosomas mientras las de encima se separan.

## ¿Por qué las ampollas del penfigoide ampolloso son tensas y no flácidas?

La separación es subepidérmica, así que el techo de la ampolla es toda la epidermis, gruesa y resistente.

## ¿Qué patrón de inmunofluorescencia se ve en el penfigoide ampolloso?

Depósitos lineales de IgG y C3 a lo largo de la membrana basal epidérmica.

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## Véalo en 3D

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Fuentes: [Pemphigus vulgaris: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000882.htm) (U.S. National Library of Medicine, 2024); [Bullous pemphigoid: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000883.htm) (U.S. National Library of Medicine, 2024); [Pemphigus Symptoms, Types, Causes, & Risk Factors | NIAMS](https://www.niams.nih.gov/health-topics/pemphigus) (National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases, 2024); [Bullous Pemphigoid: Causes, Symptoms, and Treatment — DermNet](https://dermnetnz.org/topics/bullous-pemphigoid) (DermNet, 2024).

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