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# Matriz extracelular: tipos de colágeno, elastina y sustancia fundamental

- Tema

La matriz extracelular es el material entre las células: fibras que dan fuerza y elasticidad y un gel que retiene agua.

Actualizado 2026-11-01

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## Lo esencial

- I = hueso y piel; II = cartílago; III = reticulina y vasos; IV = membrana basal.
- La hidroxilación de prolina y lisina requiere vitamina C (escorbuto).
- Osteogénesis imperfecta: colágeno I; escleras azules, fracturas e hipoacusia.
- Ehlers-Danlos vascular = colágeno III; clásico = colágeno V.
- Fibrilina-1 = Marfan; elastina degradada por elastasa = enfisema.

## Qué es

La matriz extracelular está formada por fibras (colágeno, reticulares y elásticas) y por sustancia fundamental (glucosaminoglucanos, proteoglucanos y glucoproteínas como fibronectina y laminina). La producen sobre todo los fibroblastos. Su composición explica la resistencia del tendón, la elasticidad de la aorta y varias enfermedades hereditarias del tejido conectivo.

## Estructura

- Con H-E, el colágeno se ve en haces rosados, ondulados y acelulares; las fibras elásticas y reticulares no se distinguen bien.
- Las fibras reticulares se ven negras con plata y son PAS positivas; las elásticas, negras con Verhoeff; la sustancia fundamental casi no se tiñe (se pierde en el procesamiento).
- La elastina se organiza sobre un andamio de fibrilina-1; abunda en la aorta, el pulmón y la piel.

## Paso a paso

- En el RER del fibroblasto se sintetizan cadenas alfa con la secuencia repetida glicina-X-Y.
- Se hidroxilan prolina y lisina; la enzima necesita vitamina C.
- Tres cadenas se enrollan en triple hélice (procolágeno) y se secretan.
- Fuera de la célula se cortan los extremos y se forma el tropocolágeno.
- La lisil oxidasa, que necesita cobre, forma enlaces cruzados y las moléculas se agrupan en fibrillas y fibras.

## Tipos de colágeno

| Tipo | Dónde está | Rasgo | Enfermedad |
| --- | --- | --- | --- |
| [Tipo I](https://durgical.com/enfermedades/osteogenesis-imperfecta/) | Hueso, piel, tendón, dentina, córnea, cicatriz madura | El más abundante; gran resistencia a la tracción | Osteogénesis imperfecta (COL1A1, COL1A2) |
| Tipo II | Cartílago hialino y elástico, humor vítreo, núcleo pulposo | Fibrillas finas | Displasias esqueléticas por COL2A1 |
| [Tipo III](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-ehlers-danlos/) | Fibras reticulares de hígado, bazo y ganglio; vasos; tejido de granulación | Argirófilo con plata | Ehlers-Danlos vascular (COL3A1) |
| Tipo IV | Lámina basal | Forma una red, no fibrillas | Síndrome de Alport; síndrome de Goodpasture |
| [Tipo V](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-ehlers-danlos/) | Junto al tipo I en piel y tendón | Regula el diámetro de las fibrillas | Ehlers-Danlos clásico (COL5A1, COL5A2) |

## Correlación clínica

- Escorbuto: sin vitamina C falla la hidroxilación; encías que sangran, hemorragias perifoliculares y mala cicatrización.
- Síndrome de Marfan: fibrilina-1 defectuosa; dilatación de la aorta, luxación del cristalino y talla alta.
- Enfisema por déficit de alfa-1 antitripsina: la elastasa destruye la elastina alveolar.
- Síndrome de Menkes: falla el transporte de cobre y la lisil oxidasa no forma enlaces cruzados.

## Para recordar

«Hueso, cartílago, reticulina, base»: del uno al cuatro, cada colágeno con su lugar, como pisos de un edificio que va del esqueleto al suelo de la célula.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué tipo de colágeno forma la lámina basal?

El colágeno tipo IV, que forma una red en lugar de fibrillas.

## ¿Por qué el déficit de vitamina C afecta al colágeno?

Porque es necesaria para hidroxilar la prolina y la lisina; sin ello la triple hélice es inestable y el tejido conectivo se debilita.

## ¿Qué colágeno está alterado en la osteogénesis imperfecta?

El colágeno tipo I, por variantes en COL1A1 o COL1A2.

## ¿Qué proteína falla en el síndrome de Marfan?

La fibrilina-1, el andamio sobre el que se organizan las fibras elásticas.

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## Véalo en 3D

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Contenido educativo sobre la estructura microscópica normal y su correlación clínica; no reemplaza el estudio de láminas ni la indicación de un profesional de la salud.

Fuentes: [4.3 Connective Tissue Supports and Protects](https://openstax.org/books/anatomy-and-physiology-2e/pages/4-3-connective-tissue-supports-and-protects) (OpenStax (Rice University), 2022); [Osteogenesis imperfecta](https://medlineplus.gov/genetics/condition/osteogenesis-imperfecta/) (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2024); [Ehlers-Danlos syndrome](https://medlineplus.gov/genetics/condition/ehlers-danlos-syndrome/) (MedlinePlus Genetics (U.S. National Library of Medicine), 2024).

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