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# Déficits de linfocitos B (anticuerpos): ALX, IDCV, déficit de IgA, hiper-IgM

- Tema

Cuando el cuerpo no produce suficientes anticuerpos, las bacterias con cápsula causan otitis, sinusitis y neumonías una y otra vez.

Actualizado 2026-11-01

## Lo esencial

- ALX (Bruton): mutación de BTK, ligada al X; varones casi sin linfocitos B (CD19), todas las inmunoglobulinas muy bajas, amígdalas y ganglios pequeños, infecciones después de los 6 meses.
- IDCV: IgG baja más IgA y/o IgM bajas, linfocitos B presentes pero mala respuesta a vacunas; suele diagnosticarse entre los 20 y los 30 años; autoinmunidad (PTI, anemia hemolítica) y linfoma.
- Déficit selectivo de IgA: la inmunodeficiencia primaria más común; a menudo silenciosa; se asocia con enfermedad celíaca, Giardia y anafilaxia a hemoderivados con IgA.
- Hiper-IgM (defecto de CD40L, ligado al X): IgM normal o alta, IgG, IgA e IgE bajas; falla el cambio de clase; Pneumocystis y Cryptosporidium porque también falla la ayuda T.
- Enterovirus y Giardia son los gérmenes no bacterianos que hay que recordar en los déficits de anticuerpos.

## Qué es

Los déficits de anticuerpos son las inmunodeficiencias primarias más frecuentes. Los linfocitos B pueden faltar (ALX), estar presentes pero producir poco anticuerpo (IDCV, déficit de IgA) o no lograr cambiar de IgM a otras clases (síndrome de hiper-IgM). Predominan las infecciones sinopulmonares por bacterias encapsuladas; algunas formas suman infecciones intestinales, autoinmunidad y linfoma.

## Déficits de anticuerpos: la tabla que hay que saber

| Enfermedad | Defecto (gen, herencia) | Qué está bajo | Infecciones y pistas | Examen clave |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| Agammaglobulinemia ligada al X (de Bruton) | Tirosina cinasa BTK; recesiva ligada al X (varones) | Linfocitos B maduros ausentes; todas las clases de inmunoglobulinas muy bajas | Neumonía, sinusitis y otitis por bacterias encapsuladas después de los 6 meses; meningoencefalitis por enterovirus; Giardia; amígdalas y ganglios diminutos | Citometría de flujo: linfocitos B CD19 casi ausentes; IgG, IgA e IgM muy bajas |
| Inmunodeficiencia común variable (IDCV) | Desconocido en la mayoría; algunos TNFRSF13B (TACI); casi siempre esporádica | IgG más IgA y/o IgM; linfocitos B en número normal | Infecciones sinopulmonares, bronquiectasias, diarrea crónica; citopenias autoinmunes; granulomas; riesgo de linfoma y cáncer gástrico | Inmunoglobulinas bajas con mala respuesta de anticuerpos a vacunas |
| Déficit selectivo de IgA | Casi siempre desconocido; a menudo familiar | Solo IgA; IgG e IgM normales | Con frecuencia ninguna; infecciones sinopulmonares e intestinales, Giardia, enfermedad celíaca, autoinmunidad; anafilaxia a hemoderivados con IgA | IgA sérica muy baja con IgG e IgM normales (después de los 4 años) |
| Síndrome de hiper-IgM | Ligando de CD40 en linfocitos T (CD40LG); la forma recesiva ligada al X es la más común | IgG, IgA e IgE bajas; IgM normal o alta | Bacterias encapsuladas más Pneumocystis y Cryptosporidium (con enfermedad hepática y de vías biliares); neutropenia | Patrón de inmunoglobulinas; expresión de CD40L en linfocitos T activados por citometría de flujo |
| Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia | Maduración tardía; en general no genética | IgG baja para la edad, que se recupera | Infecciones recurrentes leves; respuesta normal a vacunas | Inmunoglobulinas repetidas en el tiempo; se resuelve en la primera infancia |

## Correlación clínica

- El reemplazo de inmunoglobulina (intravenosa o subcutánea) es el tratamiento estándar en ALX, IDCV y otros defectos con falla de IgG.
- En la ALX se evitan las vacunas vivas; la vacuna oral contra la polio ha causado parálisis asociada a la vacuna en estos pacientes.
- Los pacientes con déficit selectivo de IgA que desarrollan anticuerpos anti-IgA pueden reaccionar gravemente a una transfusión; se usan componentes lavados o de donantes sin IgA.
- No se da reemplazo de IgG en el déficit aislado de IgA: los productos casi no contienen IgA y el anticuerpo que falta es el de las mucosas.

## En el laboratorio

- IgG, IgA e IgM séricas comparadas con valores de referencia para la edad.
- Respuesta de anticuerpos específicos a vacunas proteicas (tétanos) y polisacáridas (neumococo).
- Recuento de linfocitos B (CD19 o CD20) por citometría de flujo.

## Para recordar

Bruton: niños sin linfocitos B. IDCV: aparece en el adulto joven. Déficit de IgA: callado hasta la primera transfusión. Hiper-IgM: se queda en primera y nunca cambia de marcha.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## Un niño de 9 meses tiene neumonías recurrentes, no tiene amígdalas y casi no tiene células CD19. ¿Cuál es el diagnóstico más probable y el gen?

Agammaglobulinemia ligada al X (de Bruton), por una mutación de BTK que bloquea la maduración del linfocito B.

## ¿Por qué en el síndrome de hiper-IgM la IgM está alta pero IgG, IgA e IgE están bajas?

El ligando de CD40 del linfocito T es defectuoso, así que el linfocito B no recibe la señal para cambiar de clase y sigue produciendo IgM.

## ¿Qué inmunodeficiencia primaria es la más común y se asocia con anafilaxia tras una transfusión?

El déficit selectivo de IgA; algunos pacientes forman anticuerpos anti-IgA que reaccionan con la IgA de la sangre donada.

## ¿Qué complicaciones no infecciosas son típicas de la inmunodeficiencia común variable?

Citopenias autoinmunes (PTI, anemia hemolítica autoinmune), granulomas, bronquiectasias y mayor riesgo de linfoma.

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Fuentes: [X-linked agammaglobulinemia](https://medlineplus.gov/genetics/condition/x-linked-agammaglobulinemia/) (MedlinePlus Genetics, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., 2026); [Common variable immune deficiency](https://medlineplus.gov/genetics/condition/common-variable-immune-deficiency/) (MedlinePlus Genetics, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., 2026); [X-linked hyper IgM syndrome](https://medlineplus.gov/genetics/condition/x-linked-hyper-igm-syndrome/) (MedlinePlus Genetics, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., 2026).

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