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# Déficits del complemento y angioedema hereditario

- Tema

Si faltan proteínas del complemento hay infecciones repetidas por Neisseria o bacterias con cápsula, enfermedad tipo lupus o crisis de hinchazón profunda.

Actualizado 2026-11-01

## Lo esencial

- Déficit de C5–C9 (complejo de ataque a la membrana): infecciones recurrentes por Neisseria meningitidis y N. gonorrhoeae.
- Déficit de C1q, C2, C4: enfermedad similar al lupus (mala depuración de complejos inmunes); el déficit de C2 es el déficit hereditario de complemento más común en personas de ascendencia europea.
- Déficit de C3: infecciones piógenas graves y recurrentes por bacterias encapsuladas y glomerulonefritis por complejos inmunes.
- Angioedema hereditario: déficit del inhibidor de C1 (SERPING1, autosómico dominante); exceso de bradicinina; hinchazón sin habones ni prurito; C4 bajo incluso entre crisis.
- Pérdida del factor acelerador de la degradación (CD55) y de CD59 en los glóbulos rojos: hemoglobinuria paroxística nocturna (mutación adquirida de PIGA), con hemólisis y trombosis.
- Los inhibidores de C5 (eculizumab, ravulizumab) aumentan el riesgo de enfermedad meningocócica: la vacunación antimeningocócica hace parte de su uso.

## Qué es

El complemento es una cascada de proteínas de la sangre que marca a los microbios, atrae fagocitos, perfora bacterias y limpia los complejos inmunes. Lo que falla depende de la pieza ausente: los componentes clásicos tempranos no limpian complejos inmunes, el C3 no opsoniza, el complejo de ataque a la membrana no mata a Neisseria y la falta de reguladores deja la cascada sin freno.

## Defectos del complemento: la tabla que hay que saber

| Déficit | Defecto (gen, herencia) | Qué está bajo | Infecciones y pistas | Examen clave |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| Componentes clásicos tempranos (C1q, C1r/s, C2, C4) | Varios genes; autosómica recesiva | Actividad de la vía clásica | Enfermedad similar al lupus, enfermedad por complejos inmunes; algunas infecciones por bacterias encapsuladas | CH50 bajo; niveles de cada componente |
| C3 | Gen C3; autosómica recesiva | C3 (opsonización, ambas vías) | Neumonía, sepsis y meningitis graves y recurrentes por bacterias encapsuladas; glomerulonefritis | C3 muy bajo; CH50 y AH50 bajos |
| Componentes terminales (C5–C9) | Genes C5 a C9; autosómica recesiva | Complejo de ataque a la membrana | Enfermedad meningocócica recurrente o por serogrupos poco comunes; gonococcemia diseminada | CH50 casi en cero; AH50 bajo |
| Properdina y factor D (vía alterna) | Properdina (CFP) ligada al X; factor D autosómica recesiva | Actividad de la vía alterna | Enfermedad meningocócica grave, a menudo mortal, en varones | AH50 bajo con CH50 normal |
| Angioedema hereditario (inhibidor de C1) | SERPING1 (tipos I y II) o F12 (C1-INH normal); autosómica dominante | Nivel (tipo I) o función (tipo II) del inhibidor de C1; C4 consumido | Sin infecciones: hinchazón recurrente sin prurito de cara, extremidades, intestino (dolor abdominal) y laringe; desencadenantes: trauma, procedimientos dentales, estrés, estrógenos; los IECA la empeoran | C4 bajo; nivel o función de C1-INH bajos; C1q normal (bajo en la forma adquirida) |
| Hemoglobinuria paroxística nocturna (CD55, CD59) | Mutación adquirida de PIGA en un clon de células madre (gen del cromosoma X, no heredada) | Reguladores anclados a GPI en las células de la sangre | Hemólisis intravascular, orina oscura en la mañana, trombosis venosas en sitios inusuales, citopenias | Citometría de flujo: pérdida de CD55 y CD59 (FLAER) |

## Correlación clínica

- Quien tiene un segundo episodio de enfermedad meningocócica, o uno por un serogrupo poco común, debe estudiarse para déficit del complemento terminal.
- La hinchazón laríngea del angioedema hereditario puede ser mortal; no responde de forma confiable a antihistamínicos, corticoides ni adrenalina, lo que ayuda a distinguirla del angioedema alérgico.
- El angioedema por IECA también depende de la bradicinina y cursa sin habones.

## En el laboratorio

- El CH50 evalúa la vía clásica de C1 a C9; el AH50 evalúa la vía alterna.
- Primero se miden C3 y C4; el C4 es el mejor examen de tamizaje para el angioedema hereditario.
- C3 y C4 también bajan cuando el complemento se consume, como en el lupus activo o algunas glomerulonefritis.

## Para recordar

Si faltan las piezas finales, gana Neisseria; si faltan las primeras, asoma el lupus; si falta el freno (inhibidor de C1), los tejidos se hinchan.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué déficit del complemento predispone a infecciones recurrentes por Neisseria?

El déficit de los componentes terminales C5 a C9, que forman el complejo de ataque a la membrana.

## ¿Por qué los pacientes con angioedema hereditario se hinchan sin habones ni prurito?

La hinchazón la causa la bradicinina, no la histamina; sin inhibidor de C1 se acumulan calicreína y bradicinina.

## ¿Qué nivel de complemento es el mejor tamizaje para el angioedema hereditario?

El C4, que está bajo durante las crisis y casi siempre entre ellas, porque el C1 sin control lo consume.

## ¿Qué grupo de antihipertensivos puede causar o empeorar el angioedema por bradicinina?

Los inhibidores de la ECA (IECA), porque la ECA también degrada la bradicinina.

## ¿Con qué enfermedad se asocian los déficits de la vía clásica temprana (C1q, C2, C4)?

Con el lupus eritematoso sistémico o enfermedad similar al lupus, por mala depuración de complejos inmunes y células apoptóticas.

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Fuentes: [Complement](https://medlineplus.gov/ency/article/003456.htm) (MedlinePlus, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., 2026); [Hereditary angioedema](https://medlineplus.gov/genetics/condition/hereditary-angioedema/) (MedlinePlus Genetics, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., 2026); [Risk Factors for Meningococcal Disease](https://www.cdc.gov/meningococcal/risk-factors/index.html) (Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC), 2026).

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