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# Priones

- Virus
- Sin envoltura (desnudo)
- Prioridad de examen: media

No son virus: son proteínas mal plegadas que deforman a las normales y destruyen el cerebro; resisten la esterilización habitual.

Actualizado 2026-11-01

También llamado: agentes de las encefalopatías espongiformes

## Lo esencial

- Los priones NO son virus: no tienen ácido nucleico ni envoltura; son proteína mal plegada.
- Demencia rápidamente progresiva con mioclonías: piense en enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
- Cerebro con vacuolas (espongiforme) sin inflamación.
- Resisten el autoclave corriente y los desinfectantes habituales: protocolo especial para el instrumental de neurocirugía.
- En el hospital bastan las precauciones estándar: no se contagia por contacto casual.

## Ficha

**Forma**
Agregados y fibrillas de proteína

**Genoma**
Ninguno: el prion no tiene ácido nucleico, es solo proteína (PrPSc)

**Envoltura**
Sin envoltura (desnudo)

**Tipo**
Proteína priónica mal plegada, rica en láminas beta; no es un virus

**Tinción**
Inmunohistoquímica para PrP en tejido cerebral

## Morfología

- La proteína priónica normal (PrPc) está en la membrana de las neuronas
- La forma anormal (PrPSc) tiene la misma secuencia pero otra forma y obliga a la normal a cambiar
- Forma agregados resistentes a las proteasas, al calor y a muchos desinfectantes

## Transmisión

- Esporádica, sin causa conocida: la forma más frecuente de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
- Hereditaria, por mutaciones del gen PRNP
- Iatrogénica: injertos de duramadre, trasplante de córnea, hormona de crecimiento de origen humano e instrumental de neurocirugía contaminado
- Alimentaria: carne de res con encefalopatía espongiforme bovina (variante de ECJ); kuru por canibalismo ritual en Papúa Nueva Guinea
- No se transmite por contacto casual

**Reservorio:** El propio ser humano (casos esporádicos y hereditarios); ganado bovino en la variante de ECJ

### Precauciones de aislamiento

Lo que aplica el equipo de salud además de las precauciones estándar.

- Estándar

## Factores de virulencia

- Conversión en cadena de la proteína normal en la anormal
- Muerte neuronal y vacuolas en el cerebro (cambio espongiforme), sin inflamación
- No despierta respuesta inmune: no hay fiebre, leucocitos en el LCR ni anticuerpos útiles

## Enfermedades que causa

- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica, hereditaria, iatrogénica y variante [Enfermedades por priones (Creutzfeldt–Jakob) →](https://durgical.com/enfermedades/enfermedades-por-priones/)
- Kuru, insomnio familiar fatal y síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker [Enfermedades por priones (Creutzfeldt–Jakob) →](https://durgical.com/enfermedades/enfermedades-por-priones/)

## Cuadro clínico

- Demencia que avanza muy rápido, en semanas o meses
- Mioclonías (sacudidas musculares), ataxia y alteraciones visuales
- La variante afecta a personas jóvenes, con síntomas psiquiátricos y dolor al tacto al inicio
- Siempre es mortal

## Diagnóstico

- Resonancia magnética: hiperintensidad en la corteza, el caudado y el putamen en difusión
- Electroencefalograma: complejos periódicos de ondas agudas
- Líquido cefalorraquídeo: prueba RT-QuIC y proteína 14-3-3
- Confirmación con el estudio del tejido cerebral

## Tratamiento

No hay tratamiento que cure ni frene la enfermedad; el manejo es de soporte y cuidados paliativos.

Solo el grupo de fármacos; las dosis y los esquemas los define el profesional según la guía vigente.

## Prevención

- Los tejidos de alta infectividad son el cerebro, la médula espinal y el ojo
- El instrumental en contacto con ellos requiere un protocolo especial (químico con hidróxido de sodio o hipoclorito más autoclave) o desecharse e incinerarse; la esterilización corriente no basta
- Control de la encefalopatía bovina en la cadena de la carne
- Exclusión de donantes de sangre y órganos con riesgo

## Para recordar

«El prion es un mal ejemplo»: una proteína torcida convence a sus vecinas de torcerse igual, y el autoclave común no la endereza.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Por qué los priones no son virus?

Porque no tienen ácido nucleico, cápside ni envoltura: son proteínas con un plegamiento anormal.

## ¿Qué triada clínica sugiere enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Demencia que avanza muy rápido, mioclonías y alteraciones típicas en la resonancia o el electroencefalograma.

## ¿Por qué el instrumental usado en neurocirugía de un paciente con ECJ necesita un protocolo especial?

Porque los priones resisten la esterilización corriente; se usa tratamiento químico más autoclave o se incinera el material desechable.

## ¿Qué precauciones de aislamiento requiere un paciente hospitalizado con ECJ?

Solo precauciones estándar, porque no se transmite por contacto casual ni por vía respiratoria.

## ¿Con qué exposición se asocia la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Con el consumo de carne de res con encefalopatía espongiforme bovina.

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- [Virus de la rabia](https://durgical.com/microbiologia/virus-de-la-rabia/)
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## Enfermedades relacionadas

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## Qué significan los colores

**Gram positivo**
Pared gruesa de peptidoglucano: queda morada.

**Gram negativo**
Pared delgada con membrana externa: queda rosada.

**Ácido-alcohol resistente**
Pared rica en lípidos (micobacterias): tinción de Ziehl-Neelsen.

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Contenido educativo sobre microorganismos; no es una guía de tratamiento ni reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [About Prion Diseases | Prions | CDC](https://www.cdc.gov/prions/about/index.html) (CDC, 2024); [Infection Control for CJD | Classic CJD | CDC](https://www.cdc.gov/creutzfeldt-jakob/hcp/infection-control/index.html) (CDC, 2024).

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