[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Pulmón](https://durgical.com/patologia-general/areas/lung/) › Anomalías congénitas del pulmón # Anomalías congénitas del pulmón - Lesión Defectos raros del pulmón al nacer: muy poco pulmón, quistes que quedan del intestino anterior o un trozo de pulmón aislado de la vía aérea con arteria propia. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Hipoplasia pulmonar: ambos pulmones pequeños; causas: hernia diafragmática congénita y oligohidramnios (agenesia renal, ruptura de membranas). Las formas graves son mortales en los primeros días. - Quiste broncogénico: el quiste del intestino anterior más frecuente, en el hilio o el mediastino medio; su pared copia un bronquio (epitelio ciliado, cartílago, glándulas, músculo liso). - Secuestro: tejido pulmonar sin conexión con la vía aérea y con una arteria que sale de la aorta. Extralobar = fuera de la pleura, masa en lactantes; intralobar = dentro del lóbulo, infecciones a repetición en niños mayores. - Malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP): sobrecrecimiento quístico o sólido de las vías aéreas; la fístula traqueoesofágica y la sobreinsuflación lobar congénita completan la lista. ## Qué es El pulmón nace como un brote del intestino anterior ventral; las fallas en la gemación, la ramificación o la irrigación dejan lesiones reconocibles. La hipoplasia pulmonar aparece con todo lo que comprime el tórax fetal o reduce el líquido amniótico. Los quistes del intestino anterior, los secuestros y las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (MCVAP) son las masas que el patólogo ve en lactantes y niños. ## Estructura - Hipoplasia: pulmones pequeños y livianos, con menos vías aéreas y alvéolos, y más simples, para la edad gestacional. - Quiste broncogénico: quiste de pared delgada lleno de moco, revestido por epitelio cilíndrico seudoestratificado ciliado, con placas de cartílago y glándulas bronquiales en la pared. - Secuestro: cuña de pulmón desorganizado con espacios aéreos dilatados, inflamación y fibrosis, irrigada por una arteria sistémica gruesa. - MCVAP: quistes contiguos de tamaño variable revestidos por epitelio de tipo bronquiolar, sin cartílago en la mayoría de los tipos. ## Paso a paso - El brote pulmonar se ramifica desde el intestino anterior y necesita espacio, líquido y movimientos respiratorios fetales para crecer. - Una hernia o la falta de líquido amniótico le quitan ese espacio o estiramiento, y las vías aéreas dejan de ramificarse: hipoplasia. - Un fragmento del intestino anterior que se desprende y queda aislado forma un quiste cerrado (broncogénico, esofágico o entérico). - Un brote pulmonar accesorio que conserva una arteria sistémica y nunca se une al árbol bronquial se convierte en secuestro. - Las secreciones atrapadas en un secuestro o quiste se infectan, y así se descubren muchos de ellos. ## Secuestro: extralobar frente a intralobar | Rasgo | Extralobar | Intralobar | | --- | --- | --- | | Pleura | Cubierta pleural propia, fuera del pulmón | Dentro de la pleura visceral de un lóbulo | | Edad habitual | Lactantes, a menudo con otras anomalías | Niños mayores y adultos | | Presentación | Masa | Infección localizada recurrente, bronquiectasias | | Irrigación | Arteria sistémica de la aorta | Arteria sistémica de la aorta | ## Correlación clínica - Recién nacido con hernia diafragmática o secuencia de Potter: insuficiencia respiratoria por hipoplasia. - Los quistes broncogénicos suelen ser hallazgos casuales; dan síntomas si comprimen una vía aérea o se infectan. - El caso clásico es el secuestro intralobar del lóbulo inferior izquierdo en un niño con neumonías repetidas; el cirujano debe localizar la rama aórtica antes de resecar. ## Para recordar Secuestro = secuestrado de la vía aérea y alimentado por la aorta: sin bronquio que entre, con arteria sistémica que llega. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué dos situaciones fetales causan clásicamente hipoplasia pulmonar? La hernia diafragmática congénita, que ocupa el espacio torácico, y el oligohidramnios (por ejemplo, agenesia renal), que quita el líquido que el pulmón necesita para crecer. ## ¿Qué rasgos de la pared identifican un quiste broncogénico? Revestimiento de epitelio cilíndrico seudoestratificado ciliado con cartílago, glándulas bronquiales y músculo liso: copia un bronquio normal. ## ¿Qué dos rasgos definen un secuestro pulmonar? No tiene conexión con la vía aérea y recibe una irrigación arterial anómala desde la aorta o una de sus ramas. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/anomalias-congenitas-del-pulmon/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Hipoplasia pulmonar](https://durgical.com/embriologia/hipoplasia-pulmonar/) - [Malformación congénita de la vía aérea pulmonar, secuestro y quiste broncogénico](https://durgical.com/embriologia/malformacion-congenita-de-la-via-aerea-pulmonar-secuestro-y-quiste-broncogenico/) - [Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica](https://durgical.com/embriologia/atresia-esofagica-y-fistula-traqueoesofagica/) - [Desarrollo del pulmón: las cinco etapas](https://durgical.com/embriologia/desarrollo-del-pulmon-las-cinco-etapas/) ## Conexiones ## Relacionados 2 - [Anomalías congénitas del tubo digestivo](https://durgical.com/patologia-general/anomalias-congenitas-del-tubo-digestivo/) - [Bronquiectasias](https://durgical.com/patologia-general/bronquiectasias/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. 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