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# Anomalías congénitas del riñón

- Lesión

Los errores del desarrollo o del ascenso del riñón producen riñones ausentes, pequeños, mal ubicados o fusionados.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Agenesia bilateral: oligohidramnios, hipoplasia pulmonar, cara aplanada, deformidades de las extremidades (secuencia de Potter).
- Agenesia unilateral: a menudo silenciosa; el riñón único puede desarrollar GEFS adaptativa con los años.
- Hipoplasia verdadera: menos lóbulos y pirámides renales (seis o menos); se distingue de la cicatrización adquirida.
- Riñón ectópico: por lo general pélvico, uréter acodado, propenso a obstrucción e infección.
- Riñón en herradura: polos inferiores fusionados en la mayoría; la arteria mesentérica inferior detiene su ascenso.

## Qué es

Cerca de una décima parte de las personas nace con alguna anomalía del riñón o de las vías urinarias. La agenesia bilateral es incompatible con la vida y causa la secuencia de oligohidramnios (Potter); la unilateral es compatible con una vida normal, con hipertrofia compensadora del otro riñón. La hipoplasia es un riñón pequeño con menos lóbulos. Los riñones ectópicos suelen estar en la pelvis; el riñón en herradura, la anomalía de fusión más frecuente, se une por los polos inferiores. Muchas de estas anomalías obstruyen el flujo de orina y favorecen la infección y los cálculos.

## Estructura

- Agenesia: no hay riñón ni uréter de ese lado.
- Hipoplasia: riñón pequeño con arquitectura normal pero menos cálices y lóbulos.
- Riñón ectópico: normal o pequeño, irrigado por vasos de arterias vecinas.
- Riñón en herradura: un istmo de tejido renal o una banda fibrosa une los polos por delante de la aorta y la vena cava.

## Correlación clínica

- El riñón en herradura se asocia con síndrome de Turner y trisomía 18 y tiene mayor riesgo de cálculos, hidronefrosis y tumor de Wilms.
- La ecografía prenatal detecta la mayoría de estas anomalías.

## Para recordar

Ausente, enano, extraviado o fusionado: las cuatro maneras en que el riñón se equivoca al desarrollarse.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué causa la agenesia renal bilateral en el feto?

Oligohidramnios con secuencia de Potter: hipoplasia pulmonar y deformidades faciales y de extremidades.

## ¿Qué polos suelen estar fusionados en el riñón en herradura?

Los polos inferiores.

## ¿Qué impide el ascenso del riñón en herradura?

La arteria mesentérica inferior, que atrapa el istmo.

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Fuentes: [Solitary or Single-functioning Kidney - NIDDK](https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/solitary-kidney) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024); [Ectopic Kidney - NIDDK](https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/children/ectopic-kidney) (NIDDK (National Institutes of Health), 2024); [Horseshoe Kidney - StatPearls - NCBI Bookshelf](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK431105/) (StatPearls Publishing (NCBI Bookshelf), 2023).

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