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# Astrocitoma pilocítico

- Lesión

El astrocitoma pilocítico es un tumor infantil lento y bien delimitado, a menudo un quiste en el cerebelo, que con frecuencia se cura con cirugía.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Masa quística cerebelosa con nódulo mural que realza, en un niño.
- Patrón bifásico: zonas compactas de células bipolares en forma de pelo (piloides) con fibras de Rosenthal y zonas laxas microquísticas con cuerpos granulares eosinófilos.
- Puede haber proliferación vascular y aquí no indica un grado mayor.
- Fusión KIAA1549-BRAF en los tumores cerebelosos; pérdida de NF1 en los gliomas de la vía óptica.
- Astrocitoma subependimario de células gigantes: esclerosis tuberosa, cerca del agujero de Monro, causa hidrocefalia; responde a inhibidores de mTOR.
- Xantoastrocitoma pleomórfico: tumor temporal superficial de jóvenes con células extrañas y cargadas de lípidos; BRAF V600E.

## Qué es

A diferencia de los gliomas difusos, los tumores astrocitarios circunscritos crecen como masas bien delimitadas. El astrocitoma pilocítico, grado 1 de la OMS, es el tumor cerebral más frecuente de los niños, típicamente en el cerebelo como un quiste con nódulo mural, o en el nervio óptico y el hipotálamo, donde se asocia a la neurofibromatosis tipo 1. Su principal impulsor es la activación de la vía MAPK, casi siempre por una fusión KIAA1549-BRAF. Tumores relacionados son el xantoastrocitoma pleomórfico (BRAF V600E) y el astrocitoma subependimario de células gigantes de la esclerosis tuberosa.

## Estructura

- Macroscopía: quiste con nódulo sólido, o engrosamiento sólido fusiforme del nervio óptico.
- Microscopía: células alargadas con prolongaciones finas y largas, fibras de Rosenthal (en sacacorchos, eosinófilas) y cuerpos granulares eosinófilos; pocas mitosis.
- GFAP fuertemente positiva; IDH no mutado.

## Tumores astrocitarios circunscritos

| Tumor | Dónde | Impulsor | Asociación |
| --- | --- | --- | --- |
| [Astrocitoma pilocítico](https://durgical.com/enfermedades/tumores-cerebrales-infantiles/) | Cerebelo, vía óptica, hipotálamo, tronco | Fusión KIAA1549-BRAF, NF1 | Neurofibromatosis tipo 1 (glioma óptico) |
| [Xantoastrocitoma pleomórfico](https://durgical.com/enfermedades/epilepsia-y-crisis-epilepticas/) | Lóbulo temporal superficial | BRAF V600E, pérdida de CDKN2A | Epilepsia en jóvenes |
| [Astrocitoma subependimario de células gigantes](https://durgical.com/enfermedades/complejo-esclerosis-tuberosa/) | Pared del ventrículo lateral junto al agujero de Monro | Pérdida de TSC1 o TSC2 (mTOR activo) | Esclerosis tuberosa |

## Correlación clínica

- Los tumores cerebelosos causan ataxia e hidrocefalia con cefalea y vómito.
- La resección completa suele ser curativa; los inhibidores de BRAF y MEK se usan en tumores irresecables.

## Para recordar

Pilocítico: pelos, un quiste y un nódulo en el cerebelo de un niño, y fibras de Rosenthal como sacacorchos rosados.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la imagen clásica de un astrocitoma pilocítico cerebeloso?

Un quiste con un nódulo mural que realza.

## ¿Qué alteración genética impulsa la mayoría de los astrocitomas pilocíticos cerebelosos?

Una fusión KIAA1549-BRAF que activa la vía MAPK.

## ¿Qué síndrome se asocia con el astrocitoma pilocítico de la vía óptica?

La neurofibromatosis tipo 1.

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Fuentes: [Childhood Astrocytomas, Other Gliomas, and Glioneuronal/Neuronal Tumors Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/brain/hp/child-astrocytoma-glioma-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026).

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