[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Nervio periférico y músculo](https://durgical.com/patologia-general/areas/nerve-muscle/) › Canalopatías musculares y parálisis periódicas # Canalopatías musculares y parálisis periódicas - Mecanismo Canales iónicos defectuosos del músculo causan crisis de parálisis ligadas al potasio, rigidez que cede con el movimiento o una reacción mortal a la anestesia. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Parálisis periódica hipopotasémica: CACNA1S (la mayoría) o SCN4A; crisis tras comidas con carbohidratos o reposo tras el ejercicio; el potasio entra a las células. - Parálisis periódica tirotóxica: hipertiroidismo con crisis de potasio bajo, sobre todo en hombres jóvenes. - Parálisis periódica hiperpotasémica: SCN4A; crisis breves tras reposo o ingesta de potasio. - Miotonía congénita: CLCN1; Thomsen (dominante) y Becker (recesiva); complexión musculosa; fenómeno de calentamiento. - Hipertermia maligna: RYR1 (o CACNA1S); rigidez, CO2 espirado en ascenso, hipertermia, acidosis, hiperpotasemia, rabdomiólisis; se trata con dantroleno. - Síndrome de Andersen-Tawil: KCNJ2; parálisis periódica, arritmias ventriculares, dismorfia facial. ## Qué es Las canalopatías hereditarias del músculo esquelético alteran la excitabilidad más que la estructura. La parálisis periódica hipopotasémica (CACNA1S o SCN4A) causa crisis de debilidad flácida tras comidas ricas en carbohidratos o al reposar después del ejercicio, con potasio bajo; existe una forma tirotóxica en hombres jóvenes, sobre todo de ascendencia asiática. La parálisis periódica hiperpotasémica (SCN4A) da crisis cortas con potasio alto o normal. La miotonía congénita (CLCN1, canal de cloro) causa rigidez que mejora con la repetición, mientras la paramiotonía congénita (SCN4A) empeora con el frío y la repetición. La hipertermia maligna, causada sobre todo por variantes de RYR1, es una crisis hipermetabólica desencadenada por anestésicos volátiles y succinilcolina. ## Estructura - La biopsia suele ser normal entre las crisis. - Debilidad permanente tardía en la parálisis periódica: miopatía vacuolar y agregados tubulares. - Susceptibilidad a hipertermia maligna: puede mostrar núcleos (enfermedad del núcleo central) o ser normal. ## Paso a paso - La excitabilidad muscular depende de los canales de sodio, potasio, cloro y calcio y del receptor de rianodina. - Las variantes de ganancia de función del canal de sodio mantienen la membrana despolarizada e inexcitable (parálisis) o disparando de forma repetida (miotonía). - La pérdida de la conductancia de cloro vuelve hiperexcitable la membrana: miotonía. - Las corrientes de poro de compuerta de las variantes de CACNA1S o SCN4A despolarizan las fibras cuando el potasio está bajo. - En la hipertermia maligna, los fármacos desencadenantes abren el RYR1 mutado y liberan calcio sin control: contracción sostenida, calor y acidosis. ## Canalopatías musculares | Trastorno | Gen | Desencadenante | Rasgos clave | | --- | --- | --- | --- | | [Parálisis periódica hipopotasémica](https://durgical.com/enfermedades/paralisis-periodicas/) | CACNA1S, SCN4A | Comida con carbohidratos, reposo tras el ejercicio | Potasio bajo, crisis de horas | | [Parálisis periódica hiperpotasémica](https://durgical.com/enfermedades/hiperpotasemia/) | SCN4A | Reposo tras el ejercicio, potasio | Crisis cortas, potasio alto o normal | | Miotonía congénita | CLCN1 | Reposo | Rigidez que cede con la repetición | | Paramiotonía congénita | SCN4A | Frío, repetición | Rigidez que empeora con la repetición | | [Hipertermia maligna](https://durgical.com/enfermedades/hipertermia-maligna/) | RYR1, CACNA1S | Anestésicos volátiles, succinilcolina | Rigidez, hipertermia, acidosis, CO2 alto | ## Correlación clínica - Debilidad flácida súbita al despertar tras una cena rica en carbohidratos, con potasio bajo: pensar en parálisis periódica hipopotasémica y revisar la función tiroidea. - La hipertermia maligna es una urgencia anestésica; los familiares de los pacientes se estudian o evitan los agentes desencadenantes. - Atención: el síndrome neuroléptico maligno se parece a la hipertermia maligna pero sigue a los antipsicóticos. ## Para recordar Potasio bajo tras un buen plato de arroz y una siesta: la compuerta del canal de calcio tiene fugas. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué gen está mutado con más frecuencia en la hipertermia maligna? RYR1, el receptor de rianodina del músculo esquelético. ## ¿Qué fármacos desencadenan la hipertermia maligna? Los anestésicos inhalados volátiles y la succinilcolina. ## ¿Qué canal es defectuoso en la miotonía congénita? El canal de cloro del músculo esquelético, CLCN1. ## ¿Qué enfermedad endocrina puede causar parálisis periódica con potasio bajo? El hipertiroidismo (parálisis periódica tirotóxica). [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/canalopatias-musculares-y-paralisis-periodicas/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Acoplamiento excitación-contracción del músculo esquelético](https://durgical.com/fisiologia/acoplamiento-excitacion-contraccion-del-musculo-esqueletico/) - [Potencial de acción del nervio](https://durgical.com/fisiologia/potencial-de-accion-del-nervio/) ## Conexiones ## Relacionados 3 - [Distrofia miotónica y otras distrofias; miopatías congénitas](https://durgical.com/patologia-general/distrofia-miotonica-y-otras-distrofias-miopatias-congenitas/) - [Miopatías tóxicas y endocrinas y rabdomiólisis](https://durgical.com/patologia-general/miopatias-toxicas-y-endocrinas-y-rabdomiolisis/) - [Tirotoxicosis: causas](https://durgical.com/patologia-general/tirotoxicosis-causas/) ## Enfermedades relacionadas 5 - [Parálisis periódicas (hipopotasémica, hiperpotasémica, tirotóxica)](https://durgical.com/enfermedades/paralisis-periodicas/) - [Hipertermia maligna](https://durgical.com/enfermedades/hipertermia-maligna/) - [Hipopotasemia](https://durgical.com/enfermedades/hipopotasemia/) - [Hiperpotasemia](https://durgical.com/enfermedades/hiperpotasemia/) - [Enfermedad de Graves (hipertiroidismo)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-graves/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Hypokalemic periodic paralysis: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/hypokalemic-periodic-paralysis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Malignant hyperthermia: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/malignant-hyperthermia/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/canalopatias-musculares-y-paralisis-periodicas/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/canalopatias-musculares-y-paralisis-periodicas/