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# Cánceres hepáticos primarios poco frecuentes

- Lesión

Además de los cánceres hepáticos comunes hay otros raros que nacen de los vasos, de tipos celulares mixtos o de linfocitos.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Angiosarcoma: cloruro de vinilo (industria de plásticos), arsénico (plaguicidas, agua), thorotrast (antiguo medio de contraste); pronóstico muy malo.
- Las células del angiosarcoma son positivas para CD31, CD34 y ERG y revisten espacios sanguíneos irregulares.
- Hemangioendotelioma epitelioide: multifocal, células endoteliales epitelioides en estroma mixoide; fusión WWTR1-CAMTA1; comportamiento intermedio.
- Carcinoma hepatocelular-colangiocarcinoma combinado: ambos componentes en un mismo tumor; se comporta más como colangiocarcinoma.
- El linfoma hepático primario es raro; el compromiso secundario por linfoma sistémico es mucho más común.

## Qué es

Una pequeña parte de las neoplasias hepáticas primarias malignas no son ni carcinoma hepatocelular común ni colangiocarcinoma. El carcinoma hepatocelular-colangiocarcinoma combinado tiene ambos componentes y comparte los factores de riesgo del CHC. El angiosarcoma es un tumor endotelial agresivo ligado históricamente al cloruro de vinilo, el arsénico y el thorotrast. El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular de menor grado. También pueden surgir en el hígado linfomas y otros sarcomas.

## Paso a paso

- Carcinógenos como el cloruro de vinilo se metabolizan en el hígado a epóxidos reactivos.
- Estos dañan el ADN de las células endoteliales sinusoidales.
- Células endoteliales atípicas proliferan a lo largo de los sinusoides y forman canales vasculares irregulares.
- El tumor sangra, invade y da metástasis temprano.

## Tumores malignos primarios raros del hígado

| Tumor | Célula de origen | Pistas | Comportamiento |
| --- | --- | --- | --- |
| Angiosarcoma | Endotelio | Cloruro de vinilo, arsénico, thorotrast; masas hemorrágicas | Muy agresivo |
| Hemangioendotelioma epitelioide | Endotelio | Múltiples nódulos; fusión WWTR1-CAMTA1 | Intermedio, variable |
| Carcinoma hepatocelular-colangiocarcinoma combinado | Progenitor bipotente o diferenciación divergente | Mismos riesgos que el CHC | Agresivo |
| [Linfoma hepático primario](https://durgical.com/enfermedades/linfoma-no-hodgkin/) | Linfocitos B o T | VHC, VIH, inmunosupresión | Según el tipo |

## Marcadores

- CD31
- CD34
- ERG
- CAMTA1 (nuclear)
- HepPar-1 y queratina 19 (tumor combinado)

## Para recordar

Vinilo, arsénico y thorotrast: los tres venenos que convierten los vasos del hígado en angiosarcoma.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué tres exposiciones se asocian clásicamente con el angiosarcoma hepático?

Cloruro de vinilo, arsénico y thorotrast.

## ¿Qué inmunotinciones confirman un tumor endotelial?

CD31, CD34 y ERG.

## ¿Qué fusión génica caracteriza al hemangioendotelioma epitelioide?

WWTR1-CAMTA1.

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Fuentes: [Primary Liver Cancer Treatment (PDQ®) - NCI](https://www.cancer.gov/types/liver/hp/adult-liver-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026).

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