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# Carcinoma de células acinares y pancreatoblastoma

- Lesión

Dos cánceres pancreáticos raros nacen de las células que fabrican enzimas: uno en adultos mayores y otro en niños pequeños.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Carcinoma de células acinares: adultos mayores; tumor sólido y celular con poco estroma; positivo para tripsina y BCL10.
- Síndrome de hipersecreción de lipasa: necrosis grasa metastásica (nódulos cutáneos, médula ósea) y artralgias.
- Pancreatoblastoma: el cáncer pancreático más común de niños pequeños; nidos escamoides; la AFP puede estar elevada.
- Pancreatoblastoma: pérdida de 11p (con asociación a Beckwith-Wiedemann) y alteraciones de APC o CTNNB1.
- Ambos carecen de la desmoplasia densa del adenocarcinoma ductal.

## Qué es

El carcinoma de células acinares es un tumor maligno raro con diferenciación acinar, gránulos de zimógeno y producción de enzimas. Algunos pacientes desarrollan un síndrome de hipersecreción de lipasa con necrosis grasa subcutánea y de médula ósea y poliartralgias. El pancreatoblastoma es un tumor raro de niños pequeños con diferenciación acinar y nidos escamoides característicos; se asocia con el síndrome de Beckwith-Wiedemann y muestra alteraciones del cromosoma 11p y de la vía Wnt.

## Paso a paso

- Las células neoplásicas conservan programas acinares y fabrican gránulos de zimógeno.
- Enzimas como la lipasa pueden secretarse a la sangre en gran cantidad.
- La lipasa circulante digiere la grasa en sitios distantes: nódulos cutáneos, articulaciones, médula.
- En los niños, la activación de Wnt y los cambios en 11p en progenitores pancreáticos producen el pancreatoblastoma.

## Carcinomas pancreáticos raros con diferenciación acinar

| Tumor | Edad | Histología | Pistas |
| --- | --- | --- | --- |
| Carcinoma de células acinares | Adultos mayores | Láminas y acinos de células con citoplasma granular y nucléolo único; poco estroma | Tripsina, quimotripsina, BCL10 positivos; síndrome de hipersecreción de lipasa |
| Pancreatoblastoma | Niños pequeños | Células acinares con nidos escamoides | La AFP puede estar elevada; pérdida de 11p; Beckwith-Wiedemann; vía Wnt |

## Marcadores

- Tripsina
- Quimotripsina
- BCL10
- Lipasa sérica
- AFP sérica (pancreatoblastoma)

## Para recordar

El cáncer acinar escupe lipasa a la sangre; el pancreatoblastoma es el tumor del niño con nidos escamoides.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué es el síndrome de hipersecreción de lipasa?

La liberación de grandes cantidades de lipasa por un carcinoma de células acinares, que causa necrosis grasa en piel y médula ósea y poliartralgias.

## ¿Qué rasgo histológico es característico del pancreatoblastoma?

Los nidos escamoides entre células con diferenciación acinar.

## ¿Qué síndrome se asocia con el pancreatoblastoma?

El síndrome de Beckwith-Wiedemann (alteraciones del cromosoma 11p).

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Fuentes: [Pancreatic Cancer Treatment (PDQ®) - NCI](https://www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pancreatic-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2026).

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