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# Cardiopatías congénitas obstructivas

- Lesión

Algunos bebés nacen con un estrechamiento en la aorta, una válvula o una cámara. No hay orificio, pero el corazón debe empujar contra un obstáculo.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Coartación: el doble de frecuente en varones; muy ligada al síndrome de Turner y a la válvula aórtica bicúspide.
- Coartación del adulto (posductal): hipertensión en miembros superiores, pulsos femorales débiles y retrasados, muescas costales por colaterales intercostales agrandadas.
- Coartación infantil (preductal): la supervivencia depende del CAP; cianosis de la mitad inferior del cuerpo.
- La atresia pulmonar necesita un CAP u otro cortocircuito para el flujo pulmonar.
- Estenosis aórtica supravalvular: síndrome de Williams (deleción del gen de la elastina).
- Corazón izquierdo hipoplásico: la circulación sistémica depende del CAP; mortal sin cirugía por etapas o trasplante.

## Qué es

Las obstrucciones congénitas estrechan una válvula, un tracto de salida o un gran vaso. La coartación de la aorta es un estrechamiento cerca del conducto arterioso; la forma infantil (preductal) se presenta en recién nacidos con insuficiencia cardiaca y cianosis de la mitad inferior del cuerpo, y la del adulto (posductal) con hipertensión en los brazos y pulsos débiles en las piernas. La estenosis pulmonar va de un leve estrechamiento valvular a la atresia. La estenosis aórtica puede ser valvular, subvalvular o supravalvular (síndrome de Williams). El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico es el extremo grave, con ventrículo izquierdo y aorta poco desarrollados.

## Estructura

- Coartación: un pliegue en cresta de la media aórtica, con dilatación de la aorta distal y de los vasos del arco proximales.
- Estenosis aórtica congénita: válvula unicúspide o bicúspide engrosada; ventrículo izquierdo hipertrofiado.

## Obstrucciones congénitas comparadas

| Lesión | Sitio | Presentación | Asociaciones |
| --- | --- | --- | --- |
| [Coartación infantil (preductal)](https://durgical.com/enfermedades/coartacion-de-aorta/) | Istmo aórtico antes del conducto | Insuficiencia neonatal, cianosis de la mitad inferior | Dependencia del CAP, síndrome de Turner |
| [Coartación del adulto (posductal)](https://durgical.com/enfermedades/coartacion-de-aorta/) | Justo después del conducto (ligamento) | Hipertensión en brazos, pulsos femorales débiles, muescas costales | Válvula aórtica bicúspide, aneurismas en baya |
| [Estenosis o atresia pulmonar](https://durgical.com/enfermedades/estenosis-de-la-valvula-pulmonar/) | Válvula pulmonar o infundíbulo | Desde un soplo hasta cianosis (atresia) | Síndrome de Noonan, tetralogía |
| [Estenosis aórtica (valvular, sub- o supravalvular)](https://durgical.com/enfermedades/estenosis-de-la-valvula-aortica/) | Válvula, por debajo o por encima de ella | Soplo, hipertrofia del VI, muerte súbita | Válvula bicúspide; síndrome de Williams (supravalvular) |
| [Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-corazon-izquierdo-hipoplasico/) | VI pequeño, atresia o estenosis mitral y aórtica | Choque cuando se cierra el conducto | Circulación sistémica ductus-dependiente |

## Correlación clínica

- La coartación del adulto sin tratar lleva a hipertensión, insuficiencia cardiaca, disección aórtica, hemorragia intracraneal y endocarditis.

## Para recordar

La coartación aprieta la aorta junto al conducto: los lactantes se ponen azules por debajo, los adultos van con presión alta por encima.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué causa las muescas costales en la coartación del adulto?

Las arterias intercostales agrandadas y tortuosas que llevan el flujo colateral erosionan el borde inferior de las costillas.

## ¿Qué síndrome cromosómico se asocia fuertemente con la coartación?

El síndrome de Turner (45,X).

## ¿Qué tipo de estenosis aórtica se ve en el síndrome de Williams?

La estenosis aórtica supravalvular, por la deleción del gen de la elastina.

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Fuentes: [Coarctation of the Aorta](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430913/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); [Congenital heart disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001114.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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