[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Hígado y vesícula biliar](https://durgical.com/patologia-general/areas/liver/) › Colangiocarcinoma # Colangiocarcinoma - Lesión El colangiocarcinoma es el cáncer del revestimiento de los conductos biliares; crece lento a lo largo de los conductos, causa ictericia y suele hallarse tarde. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Los tumores perihiliares (de Klatskin) son el tipo extrahepático más común y se presentan con ictericia indolora. - Factores de riesgo: CEP, Clonorchis y Opisthorchis, hepatolitiasis, quiste de colédoco, enfermedad de Caroli; VHB, VHC crónicos y MASLD para los intrahepáticos. - Histología: adenocarcinoma formador de glándulas, bien a moderadamente diferenciado, en estroma desmoplásico denso; la invasión perineural es frecuente. - Los tumores intrahepáticos a menudo tienen mutaciones de IDH1/IDH2 o fusiones de FGFR2, que son blancos terapéuticos. - Precursor: neoplasia intraepitelial biliar (BilIN), de bajo y alto grado. - El CA 19-9 puede estar elevado pero no es específico. ## Qué es El colangiocarcinoma es un adenocarcinoma del epitelio biliar. Según su sitio es intrahepático, perihiliar (en la confluencia de los conductos hepáticos, el tumor de Klatskin) o distal. La inflamación y la estasis biliar crónicas son el fondo común: colangitis esclerosante primaria, duelas hepáticas, hepatolitiasis, quistes de colédoco y enfermedad de Caroli. Los precursores incluyen la neoplasia intraepitelial biliar, las neoplasias papilares intraductales y las neoplasias quísticas mucinosas. El tumor es desmoplásico y se disemina a lo largo de nervios y conductos. ## Estructura - Macroscopía: masa firme gris blanquecina (intrahepático) o estenosis con pared ductal engrosada (perihiliar y distal), a veces papilar. - Microscopía: glándulas de células cúbicas o cilíndricas, a menudo productoras de moco, en estroma esclerótico; invasión linfática y perineural. ## Paso a paso - La inflamación o la estasis crónicas (CEP, duelas, cálculos, quistes) lesionan el epitelio biliar. - Citocinas como la IL-6 y la regeneración repetida favorecen las mutaciones. - El epitelio se vuelve displásico: neoplasia intraepitelial biliar, luego de alto grado. - Las glándulas invasoras provocan un estroma desmoplásico denso y estrechan el conducto. - El tumor se extiende por conductos, nervios y linfáticos; la obstrucción causa ictericia y colangitis. ## Colangiocarcinoma según su localización | Tipo | Localización | Presentación típica | Pistas moleculares | | --- | --- | --- | --- | | Intrahepático | Conductos dentro del hígado, proximales a los de segundo orden | Masa hepática, a menudo sin ictericia | Mutaciones de IDH1/IDH2, fusiones de FGFR2 | | Perihiliar (Klatskin) | En la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo o cerca de ella | Ictericia obstructiva indolora | KRAS, TP53 | | Distal | Del colédoco hasta la ampolla | Ictericia indolora, vesícula palpable | KRAS, TP53, SMAD4 | ## Marcadores - Queratina 7 - Queratina 19 - CA 19-9 (sérico) - Hibridación in situ de albúmina (intrahepático) ## Para recordar Conductos inflamados y estancados crían cáncer: CEP, duelas, cálculos y quistes son los cuatro terrenos clásicos. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué es un tumor de Klatskin? Un colangiocarcinoma perihiliar que surge en la confluencia de los conductos hepáticos derecho e izquierdo. ## ¿Qué infecciones parasitarias predisponen al colangiocarcinoma? Las duelas hepáticas de los grupos Clonorchis y Opisthorchis. ## ¿Qué alteraciones con tratamiento dirigido son típicas del colangiocarcinoma intrahepático? Las mutaciones de IDH1 o IDH2 y las fusiones del gen FGFR2. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/colangiocarcinoma/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## Conexiones ## Relacionados 6 - [Colangitis esclerosante primaria](https://durgical.com/patologia-general/colangitis-esclerosante-primaria/) - [Quistes de colédoco y enfermedad fibropoliquística](https://durgical.com/patologia-general/quistes-de-coledoco-y-enfermedad-fibropoliquistica/) - [Infecciones hepáticas: bacterianas, micóticas y parasitarias](https://durgical.com/patologia-general/infecciones-hepaticas-bacterianas-micoticas-y-parasitarias/) - [Obstrucción de la vía biliar principal](https://durgical.com/patologia-general/obstruccion-de-la-via-biliar-principal/) - [Displasia y carcinoma in situ](https://durgical.com/patologia-general/displasia-y-carcinoma-in-situ/) - [Virus oncogénicos y H. pylori: la tabla que debe conocer](https://durgical.com/patologia-general/virus-oncogenicos-y-h-pylori-la-tabla-que-debe-conocer/) ## Enfermedades relacionadas 5 - [Colangiocarcinoma (cáncer de vías biliares)](https://durgical.com/enfermedades/colangiocarcinoma/) - [Colangitis esclerosante primaria](https://durgical.com/enfermedades/colangitis-esclerosante-primaria/) - [Infecciones por duelas hepáticas (fasciolosis, clonorquiasis, opistorquiasis)](https://durgical.com/enfermedades/infecciones-por-duelas-hepaticas/) - [Quiste de colédoco](https://durgical.com/enfermedades/quiste-de-coledoco/) - [Colitis ulcerativa](https://durgical.com/enfermedades/colitis-ulcerativa/) ## Microorganismos 1 - [Clonorchis sinensis / Opisthorchis spp.](https://durgical.com/microbiologia/clonorchis-sinensis-opisthorchis-spp/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [What Is Bile Duct Cancer (Cholangiocarcinoma)? - NCI](https://www.cancer.gov/types/liver/bile-duct-cancer) (National Cancer Institute, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/colangiocarcinoma/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/colangiocarcinoma/