[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Hígado y vesícula biliar](https://durgical.com/patologia-general/areas/liver/) › Colangitis biliar primaria: la lesión ductal florida y los AMA # Colangitis biliar primaria: la lesión ductal florida y los AMA - Lesión En la colangitis biliar primaria el sistema inmune destruye lentamente los conductos biliares más pequeños, sobre todo en mujeres de mediana edad. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Mucho más en mujeres que en hombres; mediana edad. - Anticuerpos antimitocondriales (anti-PDC-E2) en la mayoría de los pacientes. - Lesión ductal florida: linfocitos y a menudo un granuloma que destruyen un conducto biliar interlobulillar. - Laboratorio: fosfatasa alcalina y GGT altas, colesterol alto, IgM alta. - Síntomas: fatiga, prurito; más tarde ictericia, xantomas, osteoporosis, malabsorción de vitaminas liposolubles. - Asociaciones: enfermedad de Sjögren, esclerosis sistémica, tiroiditis, enfermedad celíaca. ## Qué es La colangitis biliar primaria es una enfermedad autoinmune en la que los linfocitos T destruyen los conductos biliares intrahepáticos pequeños (interlobulillares). Afecta sobre todo a mujeres de mediana edad, y casi todos los pacientes tienen anticuerpos antimitocondriales contra la subunidad E2 del complejo piruvato deshidrogenasa. La pérdida de conductos causa colestasis crónica que puede progresar a cirrosis en años. A menudo se descubre por una fosfatasa alcalina elevada antes de los síntomas. ## Estructura - Temprano: infiltrado linfoplasmocitario portal denso alrededor de un conducto interlobulillar dañado, a menudo con un granuloma epitelioide. - Más tarde: pérdida de conductos (ductopenia), reacción ductular, proteína asociada al cobre en hepatocitos periportales. - Etapa final: hígado verde, cirrótico, de nódulos finos. ## Paso a paso - Se pierde la tolerancia a un antígeno mitocondrial (PDC-E2) expresado por las células del epitelio biliar. - Linfocitos T autorreactivos y anticuerpos atacan los conductos interlobulillares pequeños. - Los conductos se destruyen; pueden formarse granulomas a su alrededor (lesión ductal florida). - Se retienen ácidos biliares que lesionan los hepatocitos periportales (estasis de colato). - Se extienden la reacción ductular y la fibrosis periportal. - Con los años los septos unen espacios porta: cirrosis biliar. ## Marcadores - Anticuerpo antimitocondrial (anti-PDC-E2) - Queratina 7 (muestra conductos y ductulillos) - Orceína (proteína asociada al cobre) ## Para recordar CBP: Conductos Biliares Pequeños destruidos en mujeres de mediana edad con anticuerpos antimitocondriales. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué autoanticuerpo es característico de la colangitis biliar primaria? El anticuerpo antimitocondrial contra la subunidad E2 del complejo piruvato deshidrogenasa. ## ¿Qué es la lesión ductal florida? La destrucción de un conducto biliar interlobulillar por inflamación linfocitaria densa, a menudo granulomatosa; es el sello de la CBP. ## ¿Qué conductos se destruyen en la CBP: grandes o pequeños? Los conductos biliares intrahepáticos interlobulillares pequeños; los grandes se respetan. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/colangitis-biliar-primaria-la-lesion-ductal-florida-y-los-ama/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Tolerancia inmunológica y cómo empieza la autoinmunidad](https://durgical.com/inmunologia/tolerancia-inmunologica-y-como-empieza-la-autoinmunidad/) - [Vesícula biliar y vías biliares](https://durgical.com/histologia/vesicula-biliar-y-vias-biliares/) ## Conexiones ## Relacionados 4 - [Colangitis esclerosante primaria](https://durgical.com/patologia-general/colangitis-esclerosante-primaria/) - [Síndrome de desaparición de los conductos biliares](https://durgical.com/patologia-general/sindrome-de-desaparicion-de-los-conductos-biliares/) - [Hepatitis autoinmune: plasmocitos, lesión de interfase y tipos 1 y 2](https://durgical.com/patologia-general/hepatitis-autoinmune-plasmocitos-lesion-de-interfase-y-tipos-1-y-2/) - [Inflamación granulomatosa: caseificante o no caseificante, las causas que hay que saber](https://durgical.com/patologia-general/inflamacion-granulomatosa-caseificante-o-no-caseificante-las-causas-que-hay-que/) ## Enfermedades relacionadas 6 - [Colangitis biliar primaria](https://durgical.com/enfermedades/colangitis-biliar-primaria/) - [Enfermedad de Sjögren](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-sjogren/) - [Esclerosis sistémica (esclerodermia, incluido el CREST)](https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-sistemica/) - [Tiroiditis (subaguda, indolora y posparto)](https://durgical.com/enfermedades/tiroiditis/) - [Enfermedad celíaca](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-celiaca/) - [Cirrosis hepática](https://durgical.com/enfermedades/cirrosis-hepatica/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Primary biliary cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000282.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/colangitis-biliar-primaria-la-lesion-ductal-florida-y-los-ama/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/colangitis-biliar-primaria-la-lesion-ductal-florida-y-los-ama/