[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Hígado y vesícula biliar](https://durgical.com/patologia-general/areas/liver/) › Colangitis esclerosante primaria # Colangitis esclerosante primaria - Lesión En la colangitis esclerosante primaria la cicatriz estrecha los conductos biliares grandes y medianos; se asocia con colitis ulcerativa y colangiocarcinoma. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Más hombres que mujeres; edad mediana cercana a los cuarenta años; la mayoría tiene enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo colitis ulcerativa. - Colangiografía: conductos arrosariados (estenosis y dilataciones). - Histología: fibrosis periductal concéntrica en capas de cebolla, luego cicatrices fibroobliterativas que reemplazan los conductos. - p-ANCA atípico en muchos pacientes; no hay autoanticuerpo específico. - Alto riesgo de colangiocarcinoma, y de cáncer colorrectal cuando hay colitis. - Descartar colangitis esclerosante secundaria y enfermedad relacionada con IgG4. ## Qué es La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad colestásica crónica con inflamación y fibrosis concéntrica de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos, que alterna estenosis y dilataciones. Es más frecuente en hombres, a menudo asociada con enfermedad inflamatoria intestinal (sobre todo colitis ulcerativa), y conlleva alto riesgo de colangiocarcinoma. Su causa es desconocida; se sospechan mecanismos inmunes y señales de origen intestinal. Debe distinguirse de la colangitis esclerosante relacionada con IgG4, que responde a los corticoides. ## Estructura - Conductos grandes: paredes engrosadas y fibróticas con inflamación crónica; estenosis que alternan con segmentos dilatados. - Conductos pequeños: fibrosis concéntrica en capas de cebolla alrededor de conductos atróficos, luego reemplazo por un cordón sólido de cicatriz. - Etapa final: cirrosis biliar. ## Paso a paso - Se cree que la susceptibilidad genética (asociaciones HLA) y señales intestinales en la EII inician la inflamación biliar. - Linfocitos T procedentes del intestino y conductos biliares inflamados dañan los colangiocitos. - Los fibroblastos periductales depositan colágeno concéntrico: fibrosis en capas de cebolla. - Los conductos se estrechan y son reemplazados por cicatriz; la bilis se estanca por encima. - La colestasis crónica y la colangitis recurrente llevan a cirrosis biliar; la displasia puede llevar a colangiocarcinoma. ## Colangitis biliar primaria frente a colangitis esclerosante primaria | Rasgo | Colangitis biliar primaria | Colangitis esclerosante primaria | | --- | --- | --- | | Sexo y edad | Sobre todo mujeres, mediana edad | Sobre todo hombres, a menudo más jóvenes | | Conductos afectados | Conductos interlobulillares intrahepáticos pequeños | Conductos grandes y medianos intrahepáticos y extrahepáticos | | Lesión clave | Lesión ductal florida, granulomas | Fibrosis periductal en capas de cebolla, cicatrices fibroobliterativas | | Serología | Anticuerpos antimitocondriales | p-ANCA atípico; sin anticuerpo específico | | Asociaciones | Sjögren, esclerosis sistémica, tiroiditis | Colitis ulcerativa, pancreatitis | | Imágenes | Conductos grandes normales | Estenosis arrosariadas en la colangiografía | | Riesgo de cáncer | CHC una vez cirrótico | Colangiocarcinoma; cáncer colorrectal con colitis | ## Para recordar CEP: hombres con colitis cuyos conductos grandes se vuelven rosarios de capas de cebolla. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Cuál es la imagen colangiográfica clásica de la colangitis esclerosante primaria? Arrosariamiento: segmentos de estenosis que alternan con segmentos dilatados de los conductos intrahepáticos y extrahepáticos. ## ¿Con qué enfermedad intestinal se asocia con más frecuencia la CEP? Con la colitis ulcerativa. ## ¿Cuál es la complicación neoplásica más temida de la CEP? El colangiocarcinoma. ## ¿Por qué debe distinguirse la colangitis esclerosante relacionada con IgG4 de la CEP? Se parece, pero responde a los corticoides y tiene infiltrados ricos en plasmocitos IgG4 con fibrosis estoriforme. [Agregar a mis tarjetas (4)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/colangitis-esclerosante-primaria/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Vesícula biliar y vías biliares](https://durgical.com/histologia/vesicula-biliar-y-vias-biliares/) ## Conexiones ## Relacionados 5 - [Colangitis biliar primaria: la lesión ductal florida y los AMA](https://durgical.com/patologia-general/colangitis-biliar-primaria-la-lesion-ductal-florida-y-los-ama/) - [Colangiocarcinoma](https://durgical.com/patologia-general/colangiocarcinoma/) - [Síndrome de desaparición de los conductos biliares](https://durgical.com/patologia-general/sindrome-de-desaparicion-de-los-conductos-biliares/) - [Pancreatitis autoinmune: tipo 1 (relacionada con IgG4) frente a tipo 2](https://durgical.com/patologia-general/pancreatitis-autoinmune-tipo-1-frente-a-tipo-2/) - [Fibrosis de los órganos: el TGF-β y el miofibroblasto](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-de-los-organos-el-tgf-y-el-miofibroblasto/) ## Enfermedades relacionadas 5 - [Colangitis esclerosante primaria](https://durgical.com/enfermedades/colangitis-esclerosante-primaria/) - [Colitis ulcerativa](https://durgical.com/enfermedades/colitis-ulcerativa/) - [Colangiocarcinoma (cáncer de vías biliares)](https://durgical.com/enfermedades/colangiocarcinoma/) - [Enfermedad relacionada con IgG4](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-relacionada-con-igg4/) - [Cáncer colorrectal](https://durgical.com/enfermedades/cancer-colorrectal/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Sclerosing cholangitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000285.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/colangitis-esclerosante-primaria/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/colangitis-esclerosante-primaria/