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# Colestasis neonatal: atresia biliar y hepatitis neonatal

- Lesión

Un bebé con ictericia por más de dos semanas, heces pálidas y orina oscura necesita estudio urgente: hay que encontrar a tiempo los conductos tapados.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Todo recién nacido con ictericia más allá de dos semanas necesita medición de bilirrubina conjugada.
- Atresia biliar: obliteración inflamatoria y fibrosante progresiva de los conductos extrahepáticos en las primeras semanas de vida.
- Biopsia en la atresia: reacción ductular, tapones biliares en ductulillos, edema portal y fibrosis (patrón obstructivo).
- Hepatitis neonatal: desorden lobulillar con hepatocitos gigantes multinucleados y colestasis.
- Tratamiento de la atresia: portoenterostomía de Kasai, idealmente temprana; muchos requieren después trasplante.
- Algunos casos de atresia se acompañan de defectos de lateralidad (poliesplenia, anomalías del situs).

## Qué es

La colestasis neonatal es la hiperbilirrubinemia conjugada prolongada del recién nacido. Sus dos grupos principales son la obstructiva, sobre todo la atresia biliar extrahepática, y la no obstructiva o «hepatitis neonatal», por infecciones y enfermedades metabólicas y genéticas (déficit de alfa-1 antitripsina, galactosemia, fibrosis quística, defectos del transporte biliar, síndrome de Alagille). La atresia biliar es la causa más frecuente de muerte por hepatopatía en la primera infancia y la principal indicación de trasplante hepático pediátrico; la cirugía en las primeras semanas mejora el pronóstico.

## Paso a paso

- Una agresión alrededor del nacimiento (sospecha de virus o ataque inmune) daña los conductos biliares extrahepáticos.
- La inflamación y la fibrosis obliteran la luz del conducto.
- La bilis no drena: ictericia conjugada, heces acólicas, coluria.
- La obstrucción intrahepática causa reacción ductular y fibrosis progresiva.
- Sin cirugía, aparece cirrosis biliar en el primer año.

## Colestasis neonatal obstructiva frente a no obstructiva

| Rasgo | Atresia biliar | Hepatitis neonatal |
| --- | --- | --- |
| Causa | Destrucción inflamatoria de conductos extrahepáticos (posible origen viral o inmune) | Infecciones, trastornos metabólicos y genéticos, o idiopática |
| Heces | Persistentemente pálidas (acólicas) | A menudo con pigmento variable |
| Biopsia | Reacción ductular, tapones biliares en ductulillos, fibrosis portal | Transformación gigantocelular, desorden lobulillar, colestasis |
| Imágenes | Sin excreción del trazador al intestino; vesícula pequeña o ausente | Excreción por lo general presente |
| Tratamiento | Procedimiento de Kasai, trasplante | Tratar la causa |

## Para recordar

Amarillo después de dos semanas, heces blancas y pañal oscuro: pensar en atresia y actuar rápido.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es la causa más frecuente de muerte por hepatopatía en la primera infancia?

La atresia biliar extrahepática.

## ¿Qué rasgo histológico favorece la hepatitis neonatal sobre la atresia biliar?

La transformación gigantocelular de los hepatocitos con desorden lobulillar, en lugar de una reacción ductular marcada con tapones biliares en ductulillos.

## ¿Por qué la atresia biliar debe operarse temprano?

La portoenterostomía de Kasai funciona mejor antes de que avance la fibrosis; el retraso lleva a cirrosis biliar.

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Fuentes: [Biliary atresia: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001145.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Newborn jaundice: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001559.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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