[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Huesos, articulaciones y tejidos blandos](https://durgical.com/patologia-general/areas/bone-soft/) › Cordoma, adamantinoma y tumores medulares en el hueso # Cordoma, adamantinoma y tumores medulares en el hueso - Lesión El cordoma nace de restos de notocorda en la base del cráneo y el sacro; el adamantinoma prefiere la tibia; mieloma y linfoma también dan lesiones óseas. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Cordoma: adultos; región sacrococcígea y clivus; células fisalíferas de citoplasma vacuolado y burbujoso en matriz mixoide. - Marcadores del cordoma: braquiuria (TBXT) nuclear, queratina, S100; duplicación de braquiuria en casos familiares. - Adamantinoma: diáfisis tibial de adultos jóvenes; nidos de células epiteliales (queratina positivas) en estroma fibroso; relacionado con la displasia osteofibrosa. - Mieloma: lesiones líticas en sacabocado, láminas de plasmocitos (CD138, restricción de cadena ligera). - Histiocitosis de células de Langerhans: lesión lítica del cráneo en un niño; células de Langerhans de núcleo hendido, CD1a, langerina, a menudo BRAF V600E. - Linfoma primario del hueso: casi siempre linfoma B difuso de células grandes en adultos. ## Qué es Algunos tumores óseos importantes no encajan en los grandes grupos por matriz. El cordoma es un tumor maligno con diferenciación notocordal que surge a lo largo del esqueleto axial, sobre todo en el sacro y el clivus de la base del cráneo, y crece despacio pero invade localmente. El adamantinoma es un tumor bifásico de bajo grado, epitelial y fibroóseo, casi siempre en la tibia. Los tumores hematolinfoides, en especial el mieloma de células plasmáticas, el linfoma y la histiocitosis de células de Langerhans, se presentan a menudo como lesiones óseas líticas y el patólogo los diagnostica en la biopsia ósea. ## Estructura - Cordoma: lóbulos de cordones y nidos de células grandes de citoplasma claro y burbujoso (células fisalíferas) en una matriz mixoide azul. - Adamantinoma: nidos epiteliales basaloides, escamoides o fusiformes en un estroma fibroso y osteofibroso blando. - Histiocitosis de células de Langerhans: células de Langerhans mezcladas con muchos eosinófilos (granuloma eosinófilo). - Mieloma: médula reemplazada por láminas de plasmocitos con núcleos excéntricos y cromatina en rueda de carreta. ## Paso a paso - Después del desarrollo persisten restos de notocorda a lo largo del esqueleto axial. - La ganancia o duplicación de la braquiuria, un factor de transcripción de la notocorda, ayuda a impulsar la transformación. - El cordoma crece despacio, destruye el sacro o el clivus y comprime nervios. - Recidiva localmente tras una resección incompleta y da metástasis tardías. ## Marcadores - Braquiuria (cordoma) - Queratina (cordoma, adamantinoma) - CD1a y langerina (histiocitosis de células de Langerhans) - CD138 y kappa o lambda (mieloma) ## Correlación clínica - El cordoma sacro causa lumbalgia, estreñimiento y síntomas vesicales; el del clivus causa cefalea y parálisis de pares craneales, sobre todo diplopía. - Ante una lesión lítica nueva en un adulto mayor de 40 años, pensar primero en metástasis y mieloma. - Niño con lesión lítica del cráneo y dolor óseo: la histiocitosis de células de Langerhans está en el diferencial. ## Para recordar El cordoma vive en los dos extremos de la columna, donde la notocorda dejó sus sobras. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Dónde surge el cordoma? A lo largo del esqueleto axial, sobre todo en el sacro y el clivus. ## ¿Qué son las células fisalíferas? Células grandes de citoplasma burbujoso y vacuolado, características del cordoma. ## ¿Qué marcador nuclear apoya el diagnóstico de cordoma? La braquiuria. ## ¿Qué hueso se afecta casi siempre en el adamantinoma? La tibia. 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No incluye dosis. Fuentes: [Chordoma: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/chordoma/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Multiple myeloma: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/000583.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/cordoma-adamantinoma-y-tumores-medulares-en-el-hueso/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/cordoma-adamantinoma-y-tumores-medulares-en-el-hueso/