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# Cortocircuitos de derecha a izquierda: tetralogía, transposición y otros

- Lesión

Estos defectos envían sangre azul directo al cuerpo, por eso los bebés están cianóticos desde temprano.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Tetralogía: CIV, obstrucción del tracto de salida del VD, aorta cabalgante, hipertrofia del VD; corazón en forma de bota en la radiografía.
- La gravedad de la tetralogía depende del grado de estenosis pulmonar; las «crisis hipoxémicas» mejoran en cuclillas (sube la resistencia sistémica).
- Transposición: necesita CIV, CIA o CAP para sobrevivir; la diabetes materna es un factor de riesgo; se corrige con el switch arterial.
- Atresia tricuspídea: sin válvula tricúspide, ventrículo derecho hipoplásico; sobrevive con CIA más CIV o CAP.
- Tronco arterioso persistente: un solo gran vaso sobre una CIV; deleción 22q11.2.
- Drenaje venoso pulmonar anómalo total: las venas pulmonares drenan al lado derecho (venas sistémicas); se necesita una CIA.

## Qué es

Los cortocircuitos de derecha a izquierda mezclan sangre desoxigenada en la circulación sistémica y causan cianosis temprana, acropaquias, policitemia y émbolos paradójicos. La tetralogía de Fallot resulta del desplazamiento anterior y superior del tabique infundibular, que produce una CIV, estenosis subpulmonar, aorta cabalgante e hipertrofia del ventrículo derecho. En la transposición de grandes arterias, la aorta sale del ventrículo derecho y la pulmonar del izquierdo, con dos circulaciones en paralelo que necesitan un cortocircuito de mezcla para sobrevivir. La atresia tricuspídea, el tronco arterioso persistente y el drenaje venoso pulmonar anómalo total completan las clásicas «cinco T».

## Estructura

- Tetralogía: CIV grande bajo la válvula aórtica, infundíbulo del VD estrecho, pared del VD gruesa, aorta a horcajadas sobre el defecto.
- Transposición: ventrículo derecho muy hipertrofiado porque sostiene la circulación sistémica; ventrículo izquierdo delgado.

## Las lesiones cianóticas que hay que conocer

| Lesión | Falla embriológica | La supervivencia depende de | Pista |
| --- | --- | --- | --- |
| [Tetralogía de Fallot](https://durgical.com/enfermedades/tetralogia-de-fallot/) | Desplazamiento anterosuperior del tabique infundibular | El grado de estenosis pulmonar | Corazón en bota; posición en cuclillas |
| [Transposición de grandes arterias](https://durgical.com/enfermedades/transposicion-de-las-grandes-arterias/) | El tabique aorticopulmonar no hace la espiral | Un cortocircuito de mezcla (CIV, CIA, CAP) | Cianosis grave al nacer; diabetes materna |
| [Atresia tricuspídea](https://durgical.com/enfermedades/tronco-arterioso-drenaje-venoso-pulmonar-anomalo-total-y-atresia-tricuspidea/) | Ausencia del orificio tricuspídeo | CIA más CIV o CAP | VD hipoplásico, eje izquierdo en el ECG |
| [Tronco arterioso persistente](https://durgical.com/enfermedades/tronco-arterioso-drenaje-venoso-pulmonar-anomalo-total-y-atresia-tricuspidea/) | Falta de tabicación del tronco | La CIV asociada; hiperflujo pulmonar temprano | Deleción 22q11.2 |
| [Drenaje venoso pulmonar anómalo total](https://durgical.com/enfermedades/tronco-arterioso-drenaje-venoso-pulmonar-anomalo-total-y-atresia-tricuspidea/) | Las venas pulmonares no se unen a la aurícula izquierda | Una CIA o foramen oval permeable | Obstrucción venosa pulmonar en algunos |

## Correlación clínica

- La prostaglandina mantiene abierto el conducto en las lesiones cianóticas ductus-dependientes hasta la cirugía.
- La anomalía de Ebstein (desplazamiento hacia abajo de las valvas tricuspídeas, ligada al litio) también puede causar cianosis a través de una CIA.

## Para recordar

Las cinco T ponen azules a los bebés: Tetralogía, Transposición, Tricúspide atrésica, Tronco arterioso y drenaje venoso pulmonar anómalo Total.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuáles son los cuatro rasgos de la tetralogía de Fallot?

Comunicación interventricular, obstrucción del tracto de salida del VD (estenosis subpulmonar), aorta cabalgante e hipertrofia del ventrículo derecho.

## ¿Por qué se necesita un cortocircuito para sobrevivir a la transposición de grandes arterias?

Las circulaciones sistémica y pulmonar van en paralelo; la sangre oxigenada llega al cuerpo solo por una CIV, CIA o CAP.

## ¿Por qué los niños con tetralogía se ponen en cuclillas durante las crisis?

Ponerse en cuclillas eleva la resistencia vascular sistémica, reduce el cortocircuito de derecha a izquierda y envía más sangre a los pulmones.

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Tetralogy of Fallot](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513288/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); [Congenital heart disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia](https://medlineplus.gov/ency/article/001114.htm) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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