[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Sistema nervioso central](https://durgical.com/patologia-general/areas/cns/) › Degeneración lobar frontotemporal # Degeneración lobar frontotemporal - Lesión La degeneración frontotemporal reduce los lóbulos frontales y temporales y cambia la personalidad y el lenguaje; la causan agregados de tau o TDP-43. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Macroscopía: atrofia en «filo de cuchillo» de lóbulos frontales y temporales, con preservación de la parte posterior del giro temporal superior. - Enfermedad de Pick: inclusiones redondas argirófilas de tau (cuerpos de Pick) y neuronas balonizadas (células de Pick). - Parálisis supranuclear progresiva: parálisis de la mirada vertical, caídas tempranas y rigidez axial; ovillos globosos y astrocitos en penacho en tronco y ganglios basales. - Degeneración corticobasal: rigidez asimétrica, apraxia, miembro ajeno; placas astrocitarias y neuronas balonizadas. - Genes de la DLFT-TDP: expansión hexanucleotídica de C9orf72 (también la ELA familiar más frecuente), GRN (progranulina) y otros; las mutaciones de MAPT causan DLFT-tau familiar. ## Qué es Las degeneraciones lobares frontotemporales son un grupo de enfermedades que destruyen los lóbulos frontal y temporal y causan la variante conductual de la demencia frontotemporal o afasias progresivas, a menudo antes de los 65 años. Se clasifican por la proteína agregada: tau (DLFT-tau) o TDP-43 (DLFT-TDP), con formas raras por FUS. La parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal son taupatías que causan parkinsonismo atípico. Muchos casos son hereditarios, y la DLFT-TDP se superpone con la ELA. ## Paso a paso - Comienza un problema de tau o de TDP-43, por mutación o de forma espontánea. - La TDP-43 sale del núcleo y se agrega en el citoplasma, o la tau se separa de los microtúbulos. - Las neuronas de los circuitos frontales y temporales anteriores pierden función. - Avanza la atrofia; declinan la conducta, la cognición social y el lenguaje. - La extensión a motoneuronas (ELA) o a núcleos del tronco (PSP) añade signos motores. ## Degeneraciones lobares frontotemporales y parkinsonismo atípico | Enfermedad | Proteína | Lesión característica | Cuadro clínico | | --- | --- | --- | --- | | [Enfermedad de Pick](https://durgical.com/enfermedades/demencia-frontotemporal/) | Tau (3 repeticiones) | Cuerpos de Pick, neuronas balonizadas | Cambio conductual, afasia | | [Parálisis supranuclear progresiva](https://durgical.com/enfermedades/paralisis-supranuclear-progresiva/) | Tau (4 repeticiones) | Ovillos globosos, astrocitos en penacho | Parálisis de la mirada vertical, caídas, rigidez axial | | Degeneración corticobasal | Tau (4 repeticiones) | Placas astrocitarias, neuronas balonizadas | Rigidez asimétrica, apraxia, miembro ajeno | | DLFT con mutación de MAPT | Tau | Tau neuronal y glial | DFT familiar con parkinsonismo | | [DLFT-TDP (C9orf72, GRN)](https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-lateral-amiotrofica/) | TDP-43 | Inclusiones ubiquitinadas de TDP-43 | DFT conductual, afasia, con o sin ELA | ## Correlación clínica - Desinhibición temprana, apatía, pérdida de empatía y conductas compulsivas, con memoria relativamente conservada al inicio. - El antecedente familiar es frecuente: la asesoría genética es importante. ## Para recordar El frente y el costado caen primero: se van los modales y las palabras; la culpa es de la tau o la TDP. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué son los cuerpos de Pick? Inclusiones redondas de tau que se tiñen con plata en neuronas, características de la enfermedad de Pick. ## ¿Qué expansión génica une la demencia frontotemporal y la ELA? La expansión de repeticiones hexanucleotídicas de C9orf72. ## ¿Qué alteración de los movimientos oculares es característica de la parálisis supranuclear progresiva? La parálisis de la mirada vertical, sobre todo hacia abajo. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/degeneracion-lobar-frontotemporal/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Ganglios basales y control del movimiento](https://durgical.com/fisiologia/ganglios-basales-y-control-del-movimiento/) ## Conexiones ## Relacionados 5 - [Neurodegeneración: la tabla de proteínas](https://durgical.com/patologia-general/neurodegeneracion-la-tabla-de-proteinas/) - [Enfermedad de Alzheimer: placas y ovillos](https://durgical.com/patologia-general/enfermedad-de-alzheimer-placas-y-ovillos/) - [Enfermedades de motoneurona](https://durgical.com/patologia-general/enfermedades-de-motoneurona/) - [Enfermedad de Parkinson y trastornos por cuerpos de Lewy](https://durgical.com/patologia-general/enfermedad-de-parkinson-y-trastornos-por-cuerpos-de-lewy/) - [Herencia no clásica: expansión de repeticiones, genes mitocondriales, impronta y mosaicismo](https://durgical.com/patologia-general/herencia-no-clasica-expansion-de-repeticiones-genes-mitocondriales-impronta-y-mo/) ## Enfermedades relacionadas 4 - [Demencia frontotemporal](https://durgical.com/enfermedades/demencia-frontotemporal/) - [Parálisis supranuclear progresiva](https://durgical.com/enfermedades/paralisis-supranuclear-progresiva/) - [Esclerosis lateral amiotrófica](https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-lateral-amiotrofica/) - [Demencia (trastorno neurocognitivo mayor)](https://durgical.com/enfermedades/demencia/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Frontotemporal dementia with parkinsonism-17: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/frontotemporal-dementia-with-parkinsonism-17/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/degeneracion-lobar-frontotemporal/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/degeneracion-lobar-frontotemporal/