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# Dermatofibroma frente a dermatofibrosarcoma protuberans

- Lesión

El dermatofibroma es un bulto firme e inofensivo. El dermatofibrosarcoma protuberans se le parece al inicio, pero crece y recidiva si no se extirpa todo.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Dermatofibroma: pápula firme pardo clara; signo del hoyuelo al pellizcar; hiperplasia de la epidermis suprayacente; atrapamiento de colágeno en los bordes; factor XIIIa positivo, CD34 negativo.
- DFSP: placa de crecimiento lento que se vuelve nodular (protuberante), en el tronco; células fusiformes estoriformes (en rueda de carreta) que infiltran la grasa en panal de abejas; CD34 positivo.
- Genética del DFSP: t(17;22), fusión COL1A1-PDGFB, a menudo en un cromosoma en anillo; estimulación constante del receptor de PDGF.
- El imatinib bloquea el receptor de PDGF y se usa en el DFSP irresecable.
- La transformación fibrosarcomatosa del DFSP aumenta el riesgo de metástasis.

## Qué es

El dermatofibroma es un nódulo fibrohistiocítico benigno, a menudo reactivo, típico de las piernas de adultos jóvenes y de edad media, a veces tras un trauma menor como una picadura. El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma de bajo grado de dermis y subcutis impulsado por la fusión COL1A1-PDGFB; infiltra ampliamente, recidiva localmente y rara vez da metástasis.

## Dermatofibroma vs DFSP

| Rasgo | Dermatofibroma | Dermatofibrosarcoma protuberans |
| --- | --- | --- |
| Comportamiento | Benigno | Sarcoma de bajo grado, recidiva local |
| Sitio | Piernas | Tronco, porción proximal de extremidades |
| Profundidad | Dermis, limitada | Dermis hasta la grasa (panal de abejas) |
| Patrón | Fascículos desordenados, atrapamiento de colágeno | Estoriforme uniforme |
| Epidermis | Hiperplasia, pigmento basal | Adelgazada, no afectada |
| Marcadores | Factor XIIIa positivo, CD34 negativo | CD34 positivo, factor XIIIa negativo |
| [Genética](https://durgical.com/enfermedades/sarcomas-de-tejidos-blandos/) | Clonal en algunos, casi nunca específica | Fusión COL1A1-PDGFB |

## Correlación clínica

- El DFSP requiere resección amplia o cirugía de Mohs con márgenes libres.
- El dermatofibroma no requiere tratamiento salvo duda diagnóstica.

## Para recordar

El dermatofibroma hace un hoyuelo al pellizcarlo y se queda quieto; el DFSP gira como rueda de carreta (estoriforme) y rueda hacia la grasa.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué fusión impulsa el dermatofibrosarcoma protuberans?

COL1A1-PDGFB, por la t(17;22), a menudo en un cromosoma en anillo.

## ¿Qué inmunotinción separa el DFSP del dermatofibroma?

CD34 es positivo en el DFSP y negativo en el dermatofibroma (que es factor XIIIa positivo).

## ¿Por qué funciona el imatinib en el DFSP?

La fusión produce exceso de PDGF-B, y el imatinib bloquea la tirosina cinasa del receptor de PDGF.

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Fuentes: [Dermatofibrosarcoma protuberans](https://medlineplus.gov/genetics/condition/dermatofibrosarcoma-protuberans/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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