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# Dermatomiositis y síndrome antisintetasa

- Lesión

En la dermatomiositis, la lesión inmune de vasos pequeños da exantema y debilidad en el borde de los fascículos; a veces delata un cáncer oculto.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Piel: eritema en heliotropo de los párpados con edema, pápulas de Gottron sobre los nudillos, signos del chal y de la V, alteraciones de capilares periungueales, calcinosis (forma juvenil).
- Debilidad: proximal simétrica, de inicio lento; disfagia; CK elevada.
- Rasgo de la biopsia: atrofia perifascicular, inflamación perimisial y perivascular (linfocitos CD4, linfocitos B, células dendríticas plasmocitoides), expresión de MxA, complejo de ataque a la membrana en capilares.
- La dermatomiositis del adulto conlleva mayor riesgo de cáncer (ovario, pulmón, estómago, nasofaringe en Asia), en especial con anti-TIF1-γ.
- Anti-MDA5: enfermedad amiopática con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva y úlceras cutáneas.
- Antisintetasa (anti-Jo-1): EPI, miositis, artritis, Raynaud, fiebre, manos de mecánico; necrosis perifascicular en la biopsia.

## Qué es

La dermatomiositis es una enfermedad autoinmune de piel y músculo en niños y adultos. La señal de interferón tipo I, el depósito de complemento en los capilares endomisiales y la pérdida de capilares lesionan los bordes de los fascículos musculares y producen atrofia perifascicular. Los pacientes tienen debilidad proximal con signos cutáneos característicos. Los autoanticuerpos específicos de miositis definen subgrupos: anti-Mi-2 (enfermedad clásica de piel y músculo), anti-MDA5 (enfermedad pulmonar intersticial rápida, poca miositis), anti-TIF1-γ y anti-NXP2 (cáncer en adultos). El síndrome antisintetasa, con anticuerpos contra aminoacil-ARNt sintetasas como Jo-1, combina miositis con enfermedad pulmonar intersticial, artritis, fenómeno de Raynaud, fiebre y «manos de mecánico».

## Estructura

- Atrofia perifascicular: fibras pequeñas y degeneradas en los bordes de los fascículos, donde la pérdida capilar es mayor.
- La inflamación es perimisial y perivascular más que dentro de los fascículos.
- Complejo de ataque a la membrana depositado en capilares endomisiales; densidad capilar reducida.
- Proteínas inducidas por interferón tipo I, como MxA, en las fibras perifasciculares.
- Piel: dermatitis de interfase con mucina, parecida al lupus.

## Paso a paso

- El riesgo genético y desencadenantes (luz UV, infecciones, antígenos tumorales) inician una respuesta autoinmune.
- Las células dendríticas plasmocitoides producen interferón tipo I, que induce genes estimulados por interferón en músculo y vasos.
- El anticuerpo y el complemento dañan los capilares endomisiales, que desaparecen.
- Las fibras de los bordes de los fascículos, más lejos de los vasos que quedan, se vuelven isquémicas y atróficas.
- En el síndrome antisintetasa, la inmunidad contra las ARNt sintetasas lesiona a la vez pulmón y músculo.

## Autoanticuerpos de la dermatomiositis y de las miositis relacionadas

| Anticuerpo | Fenotipo | Nota |
| --- | --- | --- |
| [Anti-Mi-2](https://durgical.com/enfermedades/miopatias-inflamatorias/) | Enfermedad clásica de piel y músculo | Buena respuesta al tratamiento |
| [Anti-MDA5](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-pulmonar-intersticial/) | Poca miositis, EPI rápida, úlceras cutáneas | Alta mortalidad por enfermedad pulmonar |
| [Anti-TIF1-γ](https://durgical.com/enfermedades/sindromes-paraneoplasicos/) | Enfermedad cutánea intensa | Fuerte asociación con cáncer en adultos |
| Anti-NXP2 | Calcinosis, enfermedad juvenil | Asociación con cáncer en adultos |
| Anti-Jo-1 y otras sintetasas | Síndrome antisintetasa | EPI, artritis, manos de mecánico |

## Correlación clínica

- Un diagnóstico nuevo de dermatomiositis del adulto exige tamizaje de cáncer adecuado a la edad, repetido en los primeros años.
- Las pruebas de función pulmonar y la TC de tórax tamizan la enfermedad pulmonar intersticial, la principal causa de muerte en la enfermedad antisintetasa y anti-MDA5.
- El tratamiento es inmunosupresión con glucocorticoides y ahorradores de esteroides.

## Para recordar

La dermatomiositis daña los vasos de los bordes, y por eso se desvanecen las fibras del borde.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué es la atrofia perifascicular?

La atrofia de las fibras de los bordes de los fascículos musculares, el rasgo característico de la dermatomiositis en la biopsia.

## ¿Qué signos cutáneos son típicos de la dermatomiositis?

Eritema en heliotropo de los párpados, pápulas de Gottron sobre los nudillos y signos del chal y de la V.

## ¿Qué anticuerpo se asocia a la dermatomiositis asociada a cáncer?

El anti-TIF1-γ (también el anti-NXP2).

## ¿Qué rasgos definen el síndrome antisintetasa?

Anticuerpos antisintetasa como anti-Jo-1 con miositis, enfermedad pulmonar intersticial, artritis, Raynaud y manos de mecánico.

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Myositis | Polymyositis | Dermatomyositis | MedlinePlus](https://medlineplus.gov/myositis.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025).

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