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# El pulmón en las enfermedades autoinmunes

- Tema

Las enfermedades del tejido conectivo pueden cicatrizar el intersticio, inflamar la pleura, formar nódulos o estrechar las arterias pulmonares.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Esclerosis sistémica: fibrosis intersticial (más NINE que NIU) e hipertensión arterial pulmonar; las dos principales causas de muerte.
- Artritis reumatoide: pleuritis con derrame, fibrosis intersticial, nódulos reumatoides, bronquiolitis folicular, hipertensión pulmonar.
- Síndrome de Caplan: artritis reumatoide más neumoconiosis produce nódulos pulmonares grandes y de aparición rápida.
- Lupus: pleuritis y derrames (lo más común), infiltrados transitorios, neumonitis lúpica aguda, hemorragia alveolar difusa.
- Dermatomiositis y polimiositis: a menudo NINE o neumonía organizada, sobre todo con anticuerpos antisintetasa.
- Sjögren: neumonía intersticial linfocítica, bronquiolitis folicular y mayor riesgo de linfoma MALT.

## Qué es

Las enfermedades autoinmunes sistémicas (del tejido conectivo) comprometen con frecuencia el pulmón, a veces antes que las articulaciones o la piel. Pueden afectarse la pleura, las vías aéreas, el intersticio y los vasos, y varios patrones pueden coexistir. La NINE es el patrón intersticial más frecuente, con NIU y neumonía organizada en menor proporción. El compromiso pulmonar es una de las principales causas de muerte en la esclerosis sistémica.

## Estructura

- Nódulo reumatoide: necrosis fibrinoide central rodeada de histiocitos en empalizada y un anillo externo de linfocitos y células plasmáticas.
- Enfermedad intersticial: patrón NINE o NIU con agregados linfoides y centros germinales, más que en las formas idiopáticas.
- Pleura: pleuritis fibrinosa con derrame y luego engrosamiento fibroso.
- Hipertensión pulmonar: hipertrofia de la media y fibrosis de la íntima de arterias pequeñas.

## Paso a paso

- Autoanticuerpos y linfocitos T autorreactivos atacan el endotelio, el epitelio y la matriz.
- Los inmunocomplejos y el complemento inflaman la pleura y los vasos pequeños.
- La inflamación intersticial crónica activa fibroblastos y TGF-β y produce fibrosis.
- En la esclerosis sistémica la lesión endotelial y la proliferación de la íntima estrechan las arterias pulmonares pequeñas.
- La toxicidad de fármacos (metotrexato) y las infecciones oportunistas se suman en los pacientes tratados.

## Patrones pulmonares según la enfermedad autoinmune

| Enfermedad | Lesiones pulmonares principales | Pista clásica |
| --- | --- | --- |
| [Esclerosis sistémica](https://durgical.com/enfermedades/esclerosis-sistemica/) | Fibrosis tipo NINE, hipertensión arterial pulmonar | Anti-topoisomerasa I (Scl-70) con fibrosis |
| [Artritis reumatoide](https://durgical.com/enfermedades/artritis-reumatoide/) | Pleuritis, NIU o NINE, nódulos necrobióticos | Síndrome de Caplan con exposición a polvo |
| [Lupus eritematoso sistémico](https://durgical.com/enfermedades/lupus-eritematoso-sistemico/) | Pleuritis y derrame, neumonitis lúpica, hemorragia alveolar | Pleuresía dolorosa |
| [Miopatía inflamatoria](https://durgical.com/enfermedades/miopatias-inflamatorias/) | NINE, neumonía organizada | Anticuerpos antisintetasa (anti-Jo-1) |
| [Enfermedad de Sjögren](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-sjogren/) | Neumonía intersticial linfocítica, bronquiolitis folicular | Riesgo de linfoma MALT |

## Correlación clínica

- En la esclerodermia se buscan la enfermedad intersticial (TC, DLCO) y la hipertensión pulmonar (ecocardiograma).
- Una enfermedad intersticial nueva justifica buscar anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anti-CCP y anticuerpos de miositis.
- En pacientes tratados, considere neumonitis por fármacos e infección antes de atribuir el cuadro a progresión.

## Para recordar

La esclerodermia cicatriza y aprieta; el lupus prefiere la pleura; la AR siembra nódulos.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué es el síndrome de Caplan?

La combinación de artritis reumatoide y neumoconiosis, que produce múltiples nódulos pulmonares de aparición rápida.

## ¿Cuáles son las dos principales causas pulmonares de muerte en la esclerosis sistémica?

La fibrosis pulmonar intersticial, sobre todo de patrón NINE, y la hipertensión arterial pulmonar.

## ¿Cuál es la manifestación torácica más común del lupus?

La pleuritis, con o sin derrame pleural.

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Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis.

Fuentes: [Interstitial Lung Disease](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025).

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