[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Eritrocitos y trastornos hemorrágicos](https://durgical.com/patologia-general/areas/red-cells/) › Enfermedad de von Willebrand # Enfermedad de von Willebrand - Lesión El trastorno hemorrágico hereditario más común: hay poco factor de von Willebrand o es defectuoso, así que las plaquetas se adhieren mal y baja el factor VIII. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - Tipo 1 (cerca del 70%): déficit cuantitativo leve a moderado, autosómico dominante. - Tipo 2 (cerca del 25%): defectos cualitativos; al tipo 2A le faltan los multímeros grandes e intermedios. - Tipo 3: casi ausencia de vWF, autosómica recesiva, factor VIII bajo, sangrado tipo hemofilia. - Actividad de cofactor de ristocetina reducida; el TTP puede prolongarse porque baja el factor VIII. - La desmopresina libera el vWF almacenado y ayuda en el tipo 1 y en algunos tipo 2. ## Qué es El factor de von Willebrand (vWF) es una proteína multimérica grande producida por células endoteliales y megacariocitos. Une las plaquetas (mediante GPIb/IX) al subendotelio expuesto, ayuda a la agregación con alto cizallamiento y transporta y estabiliza el factor VIII en el plasma. La enfermedad de von Willebrand es el trastorno hemorrágico hereditario más común, casi siempre autosómico dominante. Causa sangrado mucoso, sangrado de heridas y sangrado menstrual abundante con recuento de plaquetas normal; en las formas graves también baja el factor VIII y aparece sangrado profundo. ## Paso a paso - El endotelio almacena vWF en los cuerpos de Weibel–Palade y lo secreta al plasma y al subendotelio. - Tras una lesión, el vWF se une al colágeno y captura plaquetas mediante GPIb/IX. - El vWF también se une al factor VIII y prolonga su vida media en el plasma. - Con poco vWF o multímeros anómalos, las plaquetas se adhieren mal y hay sangrado mucoso. - En el tipo 3 y en el tipo 1 grave, el factor VIII se degrada rápido y también falla la coagulación. ## Tipos de enfermedad de von Willebrand | Tipo | Defecto | Herencia | Sangrado | | --- | --- | --- | --- | | [Tipo 1](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-von-willebrand/) | Déficit cuantitativo parcial de vWF normal | Autosómica dominante | Leve a moderado, mucoso | | [Tipo 2 (2A el más común)](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-von-willebrand/) | Cualitativo: multímeros o uniones anómalos | Casi siempre autosómica dominante | Leve a moderado | | [Tipo 3](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-von-willebrand/) | Casi sin vWF; factor VIII bajo | Autosómica recesiva | Grave, también articular y muscular | ## Correlación clínica - Epistaxis, gingivorragia, sangrado prolongado por cortes pequeños y sangrado menstrual abundante, a menudo desde la menarquia. - Hay gran variabilidad incluso dentro de una familia; los niveles de vWF son más bajos en el grupo sanguíneo O. ## En el laboratorio - Antígeno de vWF, actividad de cofactor de ristocetina, actividad del factor VIII, análisis de multímeros. ## Para recordar El von Willebrand es el pegante y el guardaespaldas: sin él las plaquetas no se pegan y el factor VIII no dura. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué dos funciones cumple el factor de von Willebrand? Media la adhesión de las plaquetas al subendotelio mediante GPIb/IX y transporta y estabiliza el factor VIII. ## ¿Qué tipo de enfermedad de von Willebrand es el más común? El tipo 1, un déficit cuantitativo leve a moderado de herencia autosómica dominante. ## ¿Por qué puede prolongarse el TTP en la enfermedad de von Willebrand? Con poco vWF el factor VIII sobrevive menos y su nivel baja. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/enfermedad-de-von-willebrand/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Hemostasia primaria y plaquetas](https://durgical.com/fisiologia/hemostasia-primaria-y-plaquetas/) - [Cascada de la coagulación](https://durgical.com/fisiologia/cascada-de-la-coagulacion/) ## Conexiones ## Relacionados 4 - [Hemofilia A y B](https://durgical.com/patologia-general/hemofilia-a-y-b/) - [Trastornos de la función plaquetaria](https://durgical.com/patologia-general/trastornos-de-la-funcion-plaquetaria/) - [Microangiopatías trombóticas: PTT frente a SHU](https://durgical.com/patologia-general/microangiopatias-tromboticas-ptt-frente-a-shu/) - [Trastornos hemorrágicos: panorama general](https://durgical.com/patologia-general/trastornos-hemorragicos-panorama-general/) ## Enfermedades relacionadas 4 - [Enfermedad de von Willebrand](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-de-von-willebrand/) - [Hemofilia A y B](https://durgical.com/enfermedades/hemofilia-a-y-b/) - [Sangrado uterino anormal](https://durgical.com/enfermedades/sangrado-uterino-anormal/) - [Epistaxis](https://durgical.com/enfermedades/epistaxis/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Von Willebrand disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/von-willebrand-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/enfermedad-de-von-willebrand/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/enfermedad-de-von-willebrand/