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# Enfermedades priónicas

- Lesión

Las enfermedades priónicas se deben a una proteína mal plegada que convierte a las copias normales; causan demencia rápida y siempre son mortales.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Cambio espongiforme: vacuolas pequeñas y redondas en el neurópilo y las neuronas de la corteza y la sustancia gris profunda.
- ECJ esporádica: demencia rápidamente progresiva con mioclonías de sobresalto; ondas agudas periódicas en el EEG, 14-3-3 y RT-QuIC positivos en LCR.
- ECJ variante: pacientes jóvenes, inicio psiquiátrico, placas floridas (placa tipo kuru rodeada de vacuolas); ligada a la EEB.
- Formas familiares: ECJ familiar, Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insomnio familiar fatal (degeneración talámica).
- Los priones resisten la esterilización habitual; hubo casos iatrogénicos por injertos, hormonas e instrumentos.

## Qué es

Las enfermedades priónicas se deben a una forma mal plegada de la proteína priónica normal (PrPc), llamada PrPsc, resistente a las proteasas, que convierte a las moléculas normales a su forma. Pueden ser esporádicas (la mayoría), hereditarias (mutaciones de PRNP) o adquiridas (tejido contaminado o, en la variante de ECJ, carne de bovinos con encefalopatía espongiforme bovina). El cerebro muestra cambio espongiforme, pérdida neuronal y gliosis sin inflamación. La muerte suele llegar meses después de los primeros síntomas.

## Paso a paso

- La PrPc normal es una proteína de membrana rica en hélice alfa.
- Surge una forma mal plegada en hoja beta (PrPsc) de forma espontánea, por mutación o desde fuera.
- La PrPsc se une a la PrPc y la convierte en más PrPsc, en una reacción en cadena.
- La PrPsc se agrega, resiste las proteasas y se extiende por el cerebro.
- Mueren neuronas, el neurópilo se vuelve esponjoso y proliferan los astrocitos.

## Formas de enfermedad priónica

| Forma | Causa | Rasgo distintivo |
| --- | --- | --- |
| [ECJ esporádica](https://durgical.com/enfermedades/enfermedades-por-priones/) | Mal plegamiento espontáneo | Adultos mayores, demencia rápida de meses, mioclonías |
| ECJ familiar, GSS, insomnio familiar fatal | Mutaciones de PRNP, autosómicas dominantes | Insomnio y pérdida talámica en el IFF; ataxia y placas en el GSS |
| ECJ iatrogénica | Injertos, hormonas, instrumentos contaminados | Incubación larga |
| ECJ variante | Priones de EEB en alimentos | Adultos jóvenes, placas floridas, prion en tejido linfoide |
| Kuru | Canibalismo ritual | Histórico; placas, ataxia |

## Marcadores

- Inmunotinción de PrP tras digestión con proteasa
- Proteína 14-3-3 en LCR
- Prueba RT-QuIC

## Correlación clínica

- La sospecha de ECJ exige medidas especiales de control de infecciones para el instrumental quirúrgico y de autopsia.
- La enfermedad priónica es de notificación obligatoria en muchos países.

## Para recordar

Un mal pliegue que enseña a los buenos a plegarse mal: agujeros de esponja, sin inflamación, meses de vida.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Cuál es el agente infeccioso de la enfermedad priónica?

Una forma mal plegada y resistente a proteasas de la proteína priónica (PrPsc) que convierte a la proteína normal a su forma anómala.

## ¿Cuál es el sello histológico de la enfermedad priónica?

El cambio espongiforme: vacuolas en el neurópilo con pérdida neuronal y gliosis, sin inflamación.

## ¿Qué distingue a la ECJ variante de la esporádica?

Edad más joven, inicio psiquiátrico, placas floridas y relación con el consumo de carne contaminada por EEB.

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Fuentes: [Creutzfeldt-Jakob Disease | CJD | MedlinePlus](https://medlineplus.gov/creutzfeldtjakobdisease.html) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026); [Prion disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/prion-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2026).

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