[Durgical](https://durgical.com/) › [DurgiPedia](https://durgical.com/durgipedia/) › [Patología general](https://durgical.com/patologia-general/) › [Pulmón](https://durgical.com/patologia-general/areas/lung/) › Enfermedades pulmonares difusas raras y asociadas al tabaco # Enfermedades pulmonares difusas raras y asociadas al tabaco - Lesión Enfermedades difusas raras: macrófagos pigmentados del fumador (NID, BR-EPI), nódulos de células de Langerhans y alvéolos llenos de surfactante. Actualizado 12 nov 2026 ## Lo esencial - BR-EPI: macrófagos pigmentados («del fumador») en los bronquiolos respiratorios; síntomas leves; mejora al dejar de fumar. - NID: alvéolos llenos de forma difusa de macrófagos pigmentados (no de células descamadas, pese al nombre); buen pronóstico si se deja de fumar. - Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans: adultos jóvenes fumadores; nódulos estrellados y quistes en zonas superiores; CD1a y langerina positivos, gránulos de Birbeck; BRAF V600E en muchos. - Proteinosis alveolar: material rosado granular PAS positivo en los alvéolos; la mayoría es autoinmune (anticuerpos anti-GM-CSF); se trata con lavado pulmonar total. - Trastornos genéticos del surfactante: ABCA3 (el más frecuente, recesivo), SFTPC (dominante), SFTPB (recesivo); desde falla neonatal hasta EPI del adulto. En esta página - Lo básico Lo esencial - Qué es - Estructura - Paso a paso - Marcadores - En otras secciones - Clínica Correlación clínica - Estudio Para recordar - Póngase a prueba - Conexiones Enfermedades pulmonares difusas raras comparadas - Conexiones ## Qué es Además de la EPOC, el tabaco causa enfermedades intersticiales marcadas por macrófagos pigmentados: la enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (BR-EPI) y la neumonía intersticial descamativa (NID), que forman un espectro. La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es una neoplasia clonal ligada al tabaco. La proteinosis alveolar pulmonar y los trastornos del surfactante llenan los alvéolos de surfactante porque no se elimina o no se fabrica bien. ## Estructura - BR-EPI y NID: macrófagos con citoplasma finamente granular pardo dorado (hierro, débil con azul de Prusia) en bronquiolos o llenando alvéolos; fibrosis septal leve. - HCLP: nódulos de células de Langerhans con núcleos hendidos y plegados, eosinófilos y linfocitos alrededor de bronquiolos, que evolucionan a cicatrices estrelladas y quistes. - Proteinosis alveolar: alvéolos repletos de precipitado homogéneo, granular, PAS positivo, con hendiduras de colesterol; paredes normales. - Trastornos del surfactante: hiperplasia de neumocitos tipo II, fibrosis intersticial, cuerpos laminares anómalos en ME (pequeños con centro denso en ABCA3). ## Paso a paso - Los macrófagos alveolares captan las partículas del humo y se acumulan donde este se deposita. - La inflamación bronquiolar leve con estos macrófagos es la BR-EPI; el relleno alveolar difuso es la NID. - En la HCLP, células de Langerhans clonales con mutaciones de la vía MAPK (a menudo BRAF) proliferan alrededor de los bronquiolos; el tabaco parece estimularlas. - En la proteinosis autoinmune, los anticuerpos bloquean el GM-CSF; los macrófagos alveolares no maduran y no degradan el surfactante. - En los trastornos genéticos, proteínas del surfactante mal plegadas o ausentes lesionan a los neumocitos tipo II y no bajan la tensión superficial. ## Enfermedades pulmonares difusas raras comparadas | Enfermedad | Quién | Lesión clave | Marcador | | --- | --- | --- | --- | | BR-EPI | Fumadores | Macrófagos pigmentados en bronquiolos respiratorios | Macrófagos del fumador | | NID | Fumadores | Macrófagos pigmentados que llenan los alvéolos | Macrófagos del fumador | | [Histiocitosis de células de Langerhans](https://durgical.com/enfermedades/histiocitosis-de-celulas-de-langerhans/) | Adultos jóvenes fumadores | Nódulos estrellados y quistes en zonas superiores | CD1a, langerina, gránulos de Birbeck | | Proteinosis alveolar | Adultos (autoinmune) | Alvéolos llenos de surfactante PAS positivo | Anticuerpos anti-GM-CSF | | [Trastorno genético del surfactante](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-dificultad-respiratoria-neonatal/) | Neonatos a adultos | Hiperplasia tipo II, fibrosis | Variantes de ABCA3, SFTPC, SFTPB | ## Marcadores - CD1a - Langerina (CD207) - Gránulos de Birbeck - PAS - Anticuerpos anti-GM-CSF ## Correlación clínica - La BR-EPI, la NID y la HCLP se dan casi solo en fumadores; dejar de fumar es el centro del tratamiento. - La HCLP puede causar neumotórax por los quistes. - Proteinosis: tos con esputo gelatinoso, disnea progresiva, infecciones secundarias (Nocardia); el lavado pulmonar total ayuda y el GM-CSF inhalado en los casos autoinmunes. - Un neonato a término con insuficiencia respiratoria inexplicada puede tener una mutación de genes del surfactante. ## Para recordar El pulmón del fumador junta macrófagos pardos; el de la proteinosis, surfactante rosado. ## Póngase a prueba Piense la respuesta y toque la pregunta para verla. ## ¿Qué células llenan los alvéolos en la neumonía intersticial descamativa? Macrófagos alveolares pigmentados por el tabaco, aunque antes se creía que eran neumocitos descamados. ## ¿Qué marcadores identifican las células de la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans? CD1a y langerina (CD207) por inmunohistoquímica, y gránulos de Birbeck por microscopía electrónica. ## ¿Qué causa la mayoría de los casos de proteinosis alveolar pulmonar? Autoanticuerpos contra el GM-CSF que bloquean la maduración de los macrófagos alveolares, y el surfactante no se elimina. [Agregar a mis tarjetas (3)](https://durgical.app/estudiar/?add=/patologia-general/enfermedades-pulmonares-difusas-raras-y-asociadas-al-tabaco/) [Más preguntas de Patología →](https://durgical.com/practica/?f=pathology) ## En otras secciones - [Tensión superficial, surfactante y ley de Laplace](https://durgical.com/fisiologia/tension-superficial-surfactante-y-ley-de-laplace/) ## Conexiones ## Relacionados 5 - [Tabaco: cómo el cigarrillo lesiona los tejidos](https://durgical.com/patologia-general/tabaco-como-el-cigarrillo-lesiona-los-tejidos/) - [Síndrome de dificultad respiratoria neonatal: surfactante y membranas hialinas](https://durgical.com/patologia-general/sindrome-de-dificultad-respiratoria-neonatal-surfactante-y-membranas-hialinas/) - [Enfisema](https://durgical.com/patologia-general/enfisema/) - [Neumoconiosis de los mineros del carbón y silicosis](https://durgical.com/patologia-general/neumoconiosis-de-los-mineros-del-carbon-y-silicosis/) - [Fibrosis pulmonar idiopática (patrón NIU)](https://durgical.com/patologia-general/fibrosis-pulmonar-idiopatica/) ## Enfermedades relacionadas 3 - [Histiocitosis de células de Langerhans](https://durgical.com/enfermedades/histiocitosis-de-celulas-de-langerhans/) - [Enfermedad pulmonar intersticial](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-pulmonar-intersticial/) - [Síndrome de dificultad respiratoria neonatal (enfermedad de membrana hialina)](https://durgical.com/enfermedades/sindrome-de-dificultad-respiratoria-neonatal/) [← Toda la patología general](https://durgical.com/patologia-general/) Contenido educativo sobre los mecanismos de la enfermedad; no es una guía diagnóstica ni de tratamiento y no reemplaza la indicación de un profesional de la salud. No incluye dosis. Fuentes: [Langerhans cell histiocytosis: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/langerhans-cell-histiocytosis/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Interstitial Lung Disease](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541084/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025). ## **¿Ha detectado un error?** Siempre buscamos mejorar para la comunidad. Cuéntenos qué está mal y nuestro equipo lo revisa. Reportar un error Modelo representativo, solo con fines educativos. --- Source: https://durgical.com/patologia-general/enfermedades-pulmonares-difusas-raras-y-asociadas-al-tabaco/ License: CC BY 4.0 (https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/). Cite as: DurgiPedia (durgical.com), https://durgical.com/patologia-general/enfermedades-pulmonares-difusas-raras-y-asociadas-al-tabaco/