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# Enfermedades quísticas renales: tabla comparativa

- Tema

Los quistes renales van desde quistes simples inofensivos hasta enfermedades hereditarias que terminan en falla renal; una tabla los ordena.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- La mayoría de las enfermedades quísticas hereditarias son ciliopatías: defectos del cilio primario de las células tubulares.
- PQRAD: adultos, riñones enormes, quistes extrarrenales y aneurismas.
- PQRAR: neonatos, riñones aumentados y esponjosos con quistes radiales, fibrosis hepática congénita.
- Nefronoptisis: riñones pequeños con quistes medulares, falla renal en la infancia.
- Displasia multiquística: unilateral en la mayoría, riñón desorganizado con cartílago; junto con la hidronefrosis, la masa abdominal más frecuente del recién nacido.

## Qué es

Los quistes renales son un hallazgo frecuente y un tema frecuente de examen. Las ciliopatías hereditarias (PQRAD, PQRAR, nefronoptisis) y los trastornos del desarrollo (displasia multiquística) deben separarse de los quistes adquiridos de la diálisis y de los quistes simples del envejecimiento. La edad de presentación, el tamaño renal, el segmento de la nefrona que forma los quistes y los órganos fuera del riñón dan la respuesta.

## Enfermedades quísticas renales

| Enfermedad | Herencia | Presentación | Riñones | Desenlace |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| [PQRAD](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-renal-poliquistica-autosomica-dominante/) | Autosómica dominante (PKD1, PKD2) | Adultos; dolor, hematuria, hipertensión | Muy grandes, quistes bilaterales | Falla renal en muchos hacia la edad media tardía |
| [PQRAR](https://durgical.com/enfermedades/enfermedad-renal-poliquistica-autosomica-recesiva/) | Autosómica recesiva (PKHD1) | Perinatal o infantil | Grandes, esponjosos, quistes radiales | Muerte neonatal o falla en la infancia; fibrosis hepática |
| [Riñón en esponja medular](https://durgical.com/enfermedades/rinon-en-esponja-medular-y-enfermedad-quistica-medular/) | Sobre todo esporádico | Adultos; cálculos, infección, hematuria | Tamaño normal, quistes en túbulos colectores medulares | Por lo general bueno |
| Nefronoptisis | Autosómica recesiva (genes NPHP) | Poliuria y retraso del crecimiento en la infancia | Pequeños, quistes en la unión corticomedular | Falla renal en la juventud |
| Displasia multiquística | Esporádica | Masa en el flanco del recién nacido | Por lo general un lado, desorganizado, cartílago | El otro riñón asume la carga |
| Enfermedad quística adquirida | Adquirida (diálisis) | Diálisis prolongada | Riñones pequeños con muchos quistes | Mayor riesgo de carcinoma de células renales |
| Quistes simples | Adquiridos, envejecimiento | Hallazgo incidental | Uno o pocos quistes corticales | Inofensivos |

## Correlación clínica

- Los criterios ecográficos por edad y antecedentes familiares diagnostican la PQRAD en familias en riesgo.
- Un quiste complejo (tabiques, partes sólidas) requiere estudio para carcinoma de células renales.

## Para recordar

Grande y tardío: dominante; grande y temprano: recesiva; pequeño y medular: nefronoptisis; de un lado y extraño: displasia.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué estructura celular está alterada en la mayoría de las enfermedades quísticas renales hereditarias?

El cilio primario de las células epiteliales tubulares (ciliopatías).

## ¿Qué enfermedad quística suele ser unilateral y contiene cartílago?

La displasia renal multiquística.

## ¿Qué enfermedad quística aumenta el riesgo de carcinoma de células renales en pacientes en diálisis?

La enfermedad quística renal adquirida.

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Fuentes: [Polycystic kidney disease: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/polycystic-kidney-disease/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532934/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2024).

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