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# Fascitis nodular, fibromatosis y tumor desmoide

- Lesión

Un bulto que crece rápido pero es inofensivo, una enfermedad que retrae palmas y plantas, y un tumor que invade localmente pero nunca da metástasis.

Actualizado 12 nov 2026

## Lo esencial

- Fascitis nodular: semanas de crecimiento, adultos jóvenes, antebrazo; fibroblastos gruesos en patrón de «cultivo de tejidos» con eritrocitos extravasados; reordenamiento de USP6; regresa.
- Contractura de Dupuytren: nódulos y cordones de la fascia palmar que flexionan el cuarto y quinto dedos; más en hombres mayores de ascendencia del norte de Europa, diabetes, alcohol.
- Desmoide: pared abdominal de mujeres jóvenes durante o tras el embarazo, mesenterio en la PAF, cinturas de las extremidades; betacatenina nuclear.
- Los desmoides infiltran y recidivan pero no dan metástasis; algunos se estabilizan o regresan solos.
- Síndrome de Gardner: PAF con desmoides, osteomas, quistes epidermoides y anomalías dentales.
- Fibrosarcoma: fascículos en espina de pescado de células fusiformes malignas; el fibrosarcoma infantil tiene ETV6-NTRK3.

## Qué es

Los tumores fibroblásticos y miofibroblásticos van desde autolimitados hasta malignos. La fascitis nodular es un nódulo de crecimiento rápido, a menudo en el antebrazo de adultos jóvenes, que se ve alarmante al microscopio pero regresa; es una neoplasia clonal transitoria con reordenamientos de USP6. Las fibromatosis superficiales son proliferaciones nodulares de miofibroblastos en la palma (Dupuytren), la planta (Ledderhose) y el pene (Peyronie) que retraen los tejidos. La fibromatosis profunda (tumor desmoide) infiltra músculo y fascia, recidiva localmente pero no da metástasis; tiene mutaciones de CTNNB1 o APC y forma parte de la poliposis adenomatosa familiar (síndrome de Gardner). El fibrosarcoma del adulto es hoy un diagnóstico raro de exclusión.

## Estructura

- Fascitis nodular: fibroblastos gruesos dispuestos de forma laxa, con mitosis pero sin atipia, en un estroma mixoide con linfocitos y eritrocitos; parecen células en cultivo.
- Fibromatosis superficial: nódulos de miofibroblastos que maduran a cordones de colágeno denso.
- Desmoide: fascículos largos y amplios de células fusiformes uniformes y blandas en colágeno, que infiltran el músculo en los bordes.
- Fibrosarcoma: fascículos densos en espina de pescado de células fusiformes atípicas con muchas mitosis.

## Paso a paso

- En los desmoides, una mutación de CTNNB1 o la pérdida de APC estabiliza la betacatenina.
- La betacatenina entra al núcleo y enciende genes diana de WNT.
- Los miofibroblastos proliferan y depositan colágeno, infiltrando músculo y fascia.
- El crecimiento depende de hormonas y traumas (embarazo, cicatrices quirúrgicas).
- Sin capacidad metastásica, el tumor hace daño por invasión local y recidiva.

## Lesiones fibrosas comparadas

| Lesión | Paciente y sitio típicos | Genética | Comportamiento |
| --- | --- | --- | --- |
| Fascitis nodular | Adultos jóvenes; antebrazo, tronco | Reordenamiento de USP6 | Autolimitada |
| [Fibromatosis superficial](https://durgical.com/enfermedades/contractura-de-dupuytren/) | Hombres mayores; palma, planta, pene | Riesgo poligénico | Contractura; recidiva |
| Tumor desmoide | Adultos jóvenes; pared abdominal, mesenterio, cintura escapular | CTNNB1 o APC | Localmente agresivo, sin metástasis |
| [Fibrosarcoma](https://durgical.com/enfermedades/sarcomas-de-tejidos-blandos/) | Adultos (raro); lactantes (tipo infantil) | Complejo; ETV6-NTRK3 en el infantil | Maligno |

## Marcadores

- Betacatenina nuclear (desmoide)
- AML (miofibroblastos)

## Correlación clínica

- Un desmoide mesentérico en un paciente con PAF puede obstruir el intestino y es una causa importante de muerte tras la colectomía.
- La enfermedad de Peyronie causa curvatura del pene y erección dolorosa.
- El crecimiento rápido en pocas semanas favorece fascitis nodular sobre sarcoma.

## Para recordar

La fascitis crece rápido y se desvanece; la fibromatosis jala los dedos; el desmoide excava pero nunca viaja.

## Póngase a prueba

Piense la respuesta y toque la pregunta para verla.

## ¿Qué reordenamiento génico es típico de la fascitis nodular?

USP6.

## ¿Qué vía está activada en los tumores desmoides?

La señal WNT, por mutación de CTNNB1 o pérdida de APC, con betacatenina nuclear.

## ¿Los tumores desmoides dan metástasis?

No. Invaden localmente y recidivan, pero no dan metástasis.

## ¿Cuáles son los tres sitios de la fibromatosis superficial?

Palma (Dupuytren), planta (Ledderhose) y pene (Peyronie).

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Fuentes: [Dupuytren Contracture](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526074/) (StatPearls (NCBI Bookshelf), 2025); [Desmoid tumor: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/desmoid-tumor/) (MedlinePlus, US National Library of Medicine, 2025); [Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®)–Health Professional Version](https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/adult-soft-tissue-treatment-pdq) (National Cancer Institute, 2025).

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